Аспления

Аспления — отсутствие селезёнки (анатомическая аспления) или утрата её функций при сохранённом органе (функциональная аспления, гипоспления). Главное клиническое значение этого состояния — пожизненно повышенный риск тяжёлых, быстро развивающихся инфекций, вызванных бактериями с полисахаридной капсулой, прежде всего пневмококком.

Анатомическая аспления чаще всего возникает после удаления селезёнки по поводу травмы или болезни крови и гораздо реже бывает врождённой. Функциональная аспления развивается при серповидноклеточной анемии, после облучения селезёнки, при некоторых аутоиммунных, воспалительных и инфильтративных болезнях. Люди с асплении нуждаются в вакцинации, обучении и в ряде случаев — в профилактическом приёме антибиотиков.

🧩 Причины

🛡️ Почему растёт риск инфекций

Селезёнка — единственный крупный лимфоидный орган, фильтрующий непосредственно кровь. Её макрофаги удаляют из кровотока бактерии, в том числе плохо помеченные антителами, а B-лимфоциты маргинальной зоны быстро вырабатывают антитела класса IgM против полисахаридных антигенов. Капсула пневмококка, менингококка и гемофильной палочки защищает их от поглощения без участия антител, поэтому при отсутствии селезёнки такие микробы способны быстро размножаться в крови. Кроме того, снижается выработка опсонинов (веществ, помечающих бактерии) и нарушается удаление паразитов, поражающих эритроциты (возбудителей малярии, бабезий).

🩺 Проявления

Сама по себе аспления симптомов не вызывает; клиническое значение имеют её последствия. Самое опасное — тяжёлая инфекция после удаления селезёнки (в англоязычной литературе OPSI, overwhelming post-splenectomy infection). Болезнь начинается с неспецифических гриппоподобных симптомов: лихорадки, озноба, мышечных болей, тошноты, рвоты, головной боли. В течение нескольких часов могут развиться септический шок с нарушением свёртывания крови, кровоизлияниями в кожу, недостаточностью надпочечников и отказом нескольких органов. Риск наиболее высок у детей и в первые годы после удаления селезёнки, но сохраняется пожизненно.

Возбудителями чаще всего являются пневмококк (Streptococcus pneumoniae), реже менингококк (Neisseria meningitidis) и гемофильная палочка типа b. Тяжело протекают также инфекция Capnocytophaga canimorsus после укусов собак, малярия и бабезиоз.

🔍 Диагностика

• Анамнез: указание на удаление селезёнки, травму живота, серповидноклеточную анемию, облучение и другие причины гипоспления.
• Мазок крови: тельца Хауэлла — Жолли (остатки ядерного материала в эритроцитах), которые в норме удаляет селезёнка, а также мишеневидные эритроциты; характерны умеренное повышение тромбоцитов и лимфоцитов.
• Подсчёт эритроцитов с «ямками»: в специализированных лабораториях; рост их доли отражает снижение фильтрационной функции.
• Визуализация: ультразвуковое исследование, компьютерная томография, сцинтиграфия с мечеными эритроцитами для выявления отсутствия селезёнки, её атрофии или добавочных селезёнок.

При подозрении на инфекцию у человека с асплении выполняют посев крови, общий анализ крови, определение маркеров воспаления, однако начало лечения не откладывают до получения результатов.

💊 Профилактика и лечение

Вакцинация:

• Против пневмококковой инфекции — конъюгированными и полисахаридной вакцинами по национальным схемам.
• Против менингококковой инфекции — вакцинами против серогрупп A, C, W, Y и против серогруппы B.
• Против гемофильной инфекции типа b, если человек не был привит ранее.
• Ежегодно против гриппа, поскольку грипп повышает риск вторичных бактериальных инфекций.

При плановом удалении селезёнки вакцинацию проводят не позднее чем за 2 недели до операции, при экстренном — через 2 недели после неё.

Антибиотики и тактика при лихорадке:

Многие рекомендации предлагают длительный ежедневный профилактический приём антибиотика (например, феноксиметилпенициллина или, при аллергии, макролида) людям высокого риска — детям, пациентам в первые годы после операции, перенёсшим тяжёлую инфекцию, при угнетении иммунитета; длительность определяют индивидуально. Пациентам также советуют иметь при себе резервный курс антибиотика для немедленного приёма при лихорадке с последующим срочным обращением к врачу. Лечение подозреваемой инфекции — неотложное: внутривенные антибиотики (как правило, цефалоспорин III поколения, при необходимости с ванкомицином) начинают немедленно, параллельно проводят интенсивную терапию заражения крови.

Другие меры:

• Обучение пациента и ношение карточки или браслета с указанием на отсутствие селезёнки.
• Консультация перед поездками в регионы с малярией: строгая профилактика и защита от укусов комаров.
• Обращение за помощью после укусов животных, в том числе для профилактического назначения антибиотика.

⚠️ Осложнения и прогноз

Основное осложнение аспления — молниеносное заражение крови; при развившейся тяжёлой инфекции летальность, по данным литературы, может быть очень высокой. Помимо инфекций, после удаления селезёнки описано повышение риска венозных тромбозов и лёгочной гипертензии, особенно при гемолитических анемиях. При соблюдении профилактических мер — полной вакцинации, обучении пациента, своевременном начале антибиотиков при лихорадке — риск тяжёлых инфекций существенно снижается, и большинство людей без селезёнки ведут обычный образ жизни.

Когда срочно нужно к врачу

У человека без функции селезёнки инфекция развивается молниеносно. Немедленно обратитесь за помощью, если появились:

Высокая температура или озноб.

Быстрое ухудшение состояния в течение нескольких часов.

Сыпь в виде кровоизлияний, спутанность сознания, падение давления.

Лихорадка после укуса животного или поездки в регион с малярией.