Эпикантус

Что это такое

Эпикантус (epicanthus) — это вертикальная кожная складка у внутреннего угла глаза, которая перекидывается через медиальный (внутренний) край верхнего или нижнего века. Эта складка прикрывает слезное озерцо (карункулу) и часто создает ложное впечатление косоглазия, так как складка закрывает часть белка глаза со стороны носа.

Эпикантус чаще всего является вариантом нормального анатомического строения, особенно у представителей монголоидной расы. У европеоидов он может встречаться как изолированная анатомическая особенность или быть частью различных генетических синдромов.

Классификация эпикантуса

По происхождению выделяют:

Физиологический (расовый): Нормальная анатомическая особенность у представителей монголоидной расы, а также у некоторых народов Азии, Африки и Америки. У детей-европеоидов может присутствовать в возрасте до 2-4 лет и исчезать самостоятельно по мере роста лицевого скелета (уплощения переносицы).
Врожденный изолированный: Анатомическая особенность у европеоидов, не связанная с синдромами.
Синдромальный (вторичный): Возникает как симптом при различных генетических синдромах.

По анатомии различают четыре основных типа:

Тип	Описание	Особенности
Epicanthus supraciliaris (надостный)	Складка берет начало в области брови и спускается книзу к слезному озерцу	Встречается редко
Epicanthus palpebralis (вековой)	Складка берет начало от верхнего века и спускается к внутреннему углу глаза	Самый частый тип
Epicanthus tarsalis (тарзальный)	Складка берет начало от верхнего века и идет по краю века, вплоть до ресничного края	Часто встречается при монголоидной расе
Epicanthus inversus (обратный)	Складка берет начало от нижнего века и поднимается вверх, прикрывая внутренний угол глаза	Часто ассоциирован с синдромом блефарофимоза

Причины

1. Этническая (расово-конституциональная) особенность:

Это нормальная анатомическая черта для большинства представителей монголоидной расы (китайцы, японцы, корейцы, монголы, буряты, коренные народы Сибири и Америки).
У европеоидов может встречаться у детей младшего возраста (до 3-4 лет) и исчезать по мере роста лицевого скелета.

2. Изолированный эпикантус (у европеоидов):

Врожденная анатомическая особенность, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. С возрастом может уменьшаться, но полностью не исчезает.

3. Синдромальный эпикантус (симптом наследственных заболеваний):

Блефарофимоз — наиболее частый синдром. Характерен обратный эпикантус (inversus) + укорочение глазной щели + птоз + телекантус.
Синдром Дауна — почти у 60% больных.
Синдром Нунан.
Синдром Вильямса.
Синдром Крузона и другие краниосиностозы.
Синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана (редко).
Врожденная гипотиреоз.

Симптомы

Наличие кожной складки у внутреннего угла глаза (основной симптом).
Сужение глазной щели (при синдроме блефарофимоза — значительное сужение).
Псевдоэзотропия (ложное косоглазие): складка закрывает часть белка глаза со стороны носа, создавая впечатление, что глаз косит внутрь. При обследовании (тест Гиршберга) выясняется, что зрачки расположены симметрично, и косоглазия нет.
Укорочение глазной щели (при синдромах).
Эпифора (слезотечение) — редко, может быть связано с нарушением положения слезной точки.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра. Задача врача — не просто определить наличие эпикантуса, а отличить вариант нормы от симптома синдромального заболевания.

План обследования:

Сбор анамнеза: возраст, семейный анамнез, наличие задержки психомоторного развития, другие врожденные аномалии.
Осмотр офтальмолога:
- Визометрия (острота зрения).
- Определение характера взора (симметричность, подвижность глазных яблок).
- Тест Гиршберга для исключения косоглазия.
- Оценка степени эпикантуса и его типа.
Измерение межзрачкового расстояния и расстояния между внутренними углами глаз (телекантус).
Осмотр педиатра и генетика (при подозрении на синдромальное происхождение).
Инструментальная диагностика:
- УЗИ головного мозга (нейросонография) детям раннего возраста (при подозрении на синдромальную патологию).
- Эхокардиография (при подозрении на врожденные пороки сердца, которые часто сопровождают синдромы).
- Генетическое консультирование и анализ кариотипа.

Дифференциальная диагностика:

Истинная эзотропия (сходящееся косоглазие): в отличие от псевдоэзотропии при эпикантусе, тест Гиршберга выявляет асимметричное положение роговичных рефлексов.
Телекантус: увеличение расстояния между внутренними углами глаз, при котором сами глазные щели не смещены, а складка эпикантуса может их закрывать.

Лечение

Основной принцип: эпикантус сам по себе лечить не нужно, если он не является частью синдрома и не вызывает функциональных проблем.

1. Консервативное лечение

Наблюдение: у детей-европеоидов до 3-4 лет (часто исчезает по мере роста переносицы).
Коррекция ложного косоглазия: если родители беспокоятся о косметическом виде, достаточно объяснить природу явления. Лечения не требуется.

2. Хирургическое лечение

Показания:

Значительный косметический дефект (пациенты старше 4-5 лет).
Эпикантус inversus при синдроме блефарофимоза (требует операции в раннем возрасте, часто вместе с коррекцией птоза).
Сочетание эпикантуса с другими аномалиями, нарушающими функцию (например, с птозом, перекрывающим зрачок).

Техника операции (эпикантопластика):

Существует множество методик (Mustarde, von Ammon, Blair и др.). Все они направлены на иссечение или перемещение кожного лоскута с последующим формированием новой складки.

Результат: Хороший косметический эффект.

Прогноз

У детей европеоидов: прогноз благоприятный, часто исчезает самостоятельно.
У взрослых европеоидов: не исчезает, но не опасен. Хирургическое лечение только по косметическим соображениям.
При синдромах: прогноз определяется основным заболеванием.

Краткий итог: Эпикантус — это кожная складка у внутреннего угла глаза. У детей до 3-4 лет — это часто норма. У взрослых европеоидов — анатомическая особенность, которая не нарушает функцию.

Главная проблема — дифференцировать его от истинного косоглазия (псевдоэзотропия).

Лечение не требуется, кроме случаев выраженного косметического дефекта или сочетания с синдромальной патологией. К

лючевое правило: «Складка у носа — не всегда косоглазие. Проверь рефлекс (тест Гиршберга)».