Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – это состояние, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их производить.

📌 Основные причины

1. Наследственные формы

🔹 Дефекты мембраны эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз).
🔹 Ферментопатии (дефицит Г-6-ФД, пируваткиназы).
🔹 Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия).

2. Приобретённые формы

🔹 Аутоиммунные (антитела против эритроцитов – АИГА).
🔹 Токсические (лекарства, яды, инфекции – малярия, сепсис).
🔹 Механические (искусственные клапаны сердца, ДВС-синдром).

🩺 Симптомы

🔻 Общие анемические:

Слабость, головокружение, бледность.
Одышка, тахикардия.

🔻 Специфические гемолитические:

Желтуха (из-за повышения непрямого билирубина).
Тёмная моча (гемоглобинурия).
Увеличение селезёнки (спленомегалия).
Лихорадка, боли в животе/спине (при остром гемолизе).

🔍 Диагностика

1. Лабораторные анализы

Общий анализ крови:
- Гемоглобин ↓, ретикулоциты ↑ (признак усиленного кроветворения).
- Мазок крови: фрагментированные эритроциты (шизоциты), сфероциты.
Биохимия:
- Непрямой билирубин ↑, ЛДГ ↑, гаптоглобин ↓.
Тест Кумбса (прямой/непрямой) – для диагностики АИГА.
Исследование Г-6-ФД (при подозрении на ферментопатию).

2. Инструментальные методы

УЗИ селезёнки (спленомегалия).
ЭКГ (признаки гипоксии).

💊 Лечение

1. Этиотропная терапия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА):
- Глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг/сут).
- Иммунодепрессанты (азатиоприн, ритуксимаб).
- Спленэктомия (при неэффективности лекарств).
Гемолиз из-за дефицита Г-6-ФД:
- Отмена провоцирующих препаратов (сульфаниламиды, примахин).
Токсический гемолиз:
- Плазмаферез, антидоты.

2. Симптоматическая терапия

Переливание эритроцитарной массы (при Hb < 70 г/л).
Фолиевая кислота (для поддержки кроветворения).
Инфузионная терапия (при гемоглобинурии).

⚠️ Осложнения

🔴 Острая почечная недостаточность (из-за гемоглобинурии).
🔴 Гемолитический криз (резкое падение гемоглобина, шок).
🔴 Тромбозы (особенно при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

💡 Интересный факт

При малярии гемолиз возникает из-за разрушения эритроцитов плазмодиями – это приводит к характерной тёмно-бурой моче («чёрная водяная лихорадка»).