Коарктация аорты

1. Определение и суть порока

Коарктация аорты — это врожденное сужение просвета аорты, которое создает препятствие для кровотока и заставляет сердце работать с повышенной нагрузкой. Это один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, составляющий 5-8 процентов всех врожденных пороков. Строго говоря, порок локализуется вне самого сердца — в аорте, однако его всегда относят к порокам сердца, поскольку при нем страдает вся система кровообращения, и он нередко сочетается с другими врожденными аномалиями.

Чаще всего сужение располагается в типичном месте — сразу после отхождения левой подключичной артерии, на уровне артериальной связки, в области перехода дуги аорты в нисходящий отдел. Сужение может затрагивать небольшой участок или более протяженную зону.

Мужчины страдают вдвое чаще женщин. У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера коарктация выявляется в 10-20 процентах случаев.

2. Патофизиология и гемодинамика

Коарктация аорты создает препятствие току крови, что приводит к двум основным гемодинамическим нарушениям.

Перегрузка давлением в верхней половине тела: Проксимальнее места сужения (выше по току) создается высокое давление. Левый желудочек вынужден сокращаться с большей силой, чтобы протолкнуть кровь через сужение, что приводит к его гипертрофии (утолщению стенки). В результате артериальное давление в сосудах головы, шеи и верхних конечностей значительно повышено.

Гипоперфузия дистальнее места сужения: Ниже места сужения давление снижено, что ухудшает кровоснабжение органов брюшной полости и нижних конечностей. Поэтому на руках давление высокое, а на ногах — низкое или неизмеримое, пульс на бедренных артериях ослаблен или отсутствует.

В тяжелых случаях, особенно у новорожденных, организм может пытаться компенсировать недостаток кровотока через открытый артериальный проток. Однако когда этот проток начинает закрываться в первые дни жизни, состояние может резко ухудшиться.

Со временем в ответ на сужение развиваются коллатерали (обходные пути) — расширенные межреберные, внутренние грудные, лопаточные и другие артерии, которые частично берут на себя функцию обхода препятствия.

3. Ассоциированные пороки

Коарктация аорты часто сочетается с другими врожденными аномалиями, что влияет на клиническую картину и прогноз. Наиболее частые сочетания:

Двустворчатый аортальный клапан: у более чем половины пациентов с коарктацией аортальный клапан имеет не три, а две створки. Это состояние требует наблюдения, так как может прогрессировать и приводить к стенозу (сужению) или недостаточности клапана, а также повышает риск аневризмы аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки: отверстие между желудочками.

Открытый артериальный проток: не зарастающий после рождения сосуд между аортой и легочной артерией.

Другие пороки: стеноз аорты, гипоплазия дуги аорты, аномалии митрального клапана.

4. Клиническая картина

Симптоматика зависит от степени сужения и возраста пациента.

У новорожденных с тяжелой коарктацией (критическая форма): состояние резко ухудшается в первые дни жизни, когда закрывается артериальный проток. Симптомы включают: бледность, беспокойство, затрудненное дыхание, потливость, отказ от груди, слабость, отсутствие пульса на ногах. Без экстренного хирургического вмешательства может развиться сердечная недостаточность и шок.

У детей старшего возраста и взрослых с менее выраженным сужением симптомы могут длительное время отсутствовать или быть стертыми. Часто порок выявляется случайно при измерении давления. Возможные жалобы:

• Повышенное артериальное давление на руках, не поддающееся лечению.

• Головные боли, головокружение.

• Носовые кровотечения.

• Одышка при физической нагрузке.

• Боль в груди.

• Похолодание стоп, слабость в ногах, перемежающаяся хромота (боль в ногах при ходьбе).

• Быстрая утомляемость.

Ключевые физикальные признаки:

• Высокое АД на руках и низкое или неизмеримое АД на ногах, разница давления между верхними и нижними конечностями.

• Ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях.

• Систолический шум над аортой, часто слышимый сзади в межлопаточной области.

• Характерное развитие мускулатуры: верхняя половина тела развита лучше нижней.

5. Осложнения

Без лечения коарктация аорты приводит к тяжелым осложнениям, связанным с хронической артериальной гипертензией и перегрузкой сердца:

• Хроническая артериальная гипертензия, которая может сохраняться даже после операции.

• Гипертрофия левого желудочка и сердечная недостаточность.

• Ишемическая болезнь сердца.

• Аневризма аорты (выпячивание стенки) и расслоение аорты.

• Разрыв аневризмы сосудов головного мозга (внутримозговое кровоизлияние, инсульт).

• Почечная недостаточность.

• Инфекционный эндокардит.

• Нарушение перфузии кишечника с риском сепсиса.

Без лечения продолжительность жизни пациентов значительно сокращается. У взрослых с далеко зашедшими случаями операция сопряжена с большим риском.

6. Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и инструментальных методов.

Физикальное обследование: Измерение давления и оценка пульса на всех четырех конечностях является ключевым.

Инструментальные методы:

• Эхокардиография (УЗИ сердца): основной метод, позволяющий визуализировать сужение, определить его локализацию и протяженность, оценить градиент давления, выявить сопутствующие пороки.

• МР-ангиография или КТ-ангиография: дают детальное изображение аорты, коллатералей и всей анатомии, особенно полезны для планирования оперативного лечения.

• Рентгенография грудной клетки: может выявить расширение восходящей аорты, узурацию (вмятины) ребер от расширенных межреберных коллатералей, характерную тень в виде цифры «3» на левом контуре средостения.

• ЭКГ: выявляет признаки гипертрофии левого желудочка.

• Катетеризация сердца: используется реже, при необходимости выполнения баллонной ангиопластики или стентирования.

7. Лечение

Лечение коарктации аорты — хирургическое или эндоваскулярное. Выбор метода зависит от возраста, анатомии сужения и сопутствующих пороков.

Новорожденные с критической формой: до операции требуется стабилизация состояния. Введение простагландина Е1 позволяет вновь открыть артериальный проток и улучшить кровоток к нижней половине тела до момента хирургической коррекции.

Хирургическое лечение: традиционный метод, который считается золотым стандартом, особенно для младенцев и маленьких детей. Операция обычно выполняется через разрез на левом боку без использования аппарата искусственного кровообращения. Основные виды операций:

• Резекция с анастомозом «конец в конец»: суженный участок удаляется, а здоровые концы аорты сшиваются. Оптимальный метод для коротких сужений.

• Пластика с помощью лоскута подключичной артерии: используется при более протяженных сужениях у младенцев.

• Шунтирование: создание обходного пути с помощью сосудистого протеза.

Эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика и стентирование): метод, который все чаще используется у детей старшего возраста, подростков и взрослых. Через катетер, введенный в артерию, к месту сужения доставляется баллон, который раздувается, расширяя просвет. Иногда в суженное место устанавливается стент — металлический каркас, предотвращающий повторное сужение. Этот метод является методом выбора при повторном сужении (рекоарктации).

8. Долгосрочное наблюдение и прогноз

Даже после успешной коррекции порока пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца.

Возможные отдаленные проблемы:

• Рекоарктация: повторное сужение в месте операции возникает в 5-10 процентах случаев после хирургического лечения и в 11-15 процентах после баллонной ангиопластики. Лечится обычно баллонной ангиопластикой.

• Артериальная гипертензия: даже после успешной операции давление может оставаться повышенным, особенно у пациентов, оперированных в старшем возрасте.

• Аневризма аорты: может развиться в месте операции.

• Прогрессирование порока аортального клапана: требует периодического контроля ЭхоКГ.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный. Большинство пациентов ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни приближается к норме при условии регулярного наблюдения и контроля давления.