Ларингомаляция

Что это такое

Ларингомаляция — это врожденное состояние, характеризующееся аномальной мягкостью и слабостью хрящевой ткани гортани, преимущественно надгортанника и черпаловидных хрящей. В результате этой незрелости во время вдоха мягкие ткани гортани западают в просвет дыхательных путей, вызывая частичную обструкцию и характерный шумный вдох — стридор.

Ларингомаляция является наиболее частой причиной стридора у новорожденных и младенцев. Частота встречаемости составляет от 1 на 2000 до 1 на 5000 новорожденных. Мальчики болеют в 2-3 раза чаще девочек. В большинстве случаев ларингомаляция является доброкачественным, самоограничивающимся состоянием: по мере роста ребенка хрящи гортани становятся более жесткими, и симптомы спонтанно исчезают к 12-24 месяцам.

Анатомия гортани и механизм развития

Гортань новорожденного имеет ряд особенностей по сравнению с гортанью взрослого: она расположена выше (на уровне C2-C4 позвонков), хрящи мягкие и податливые, надгортанник имеет форму буквы «Ω» (омега), черпаловидные хрящи относительно крупные.

При ларингомаляции во время вдоха возникает отрицательное давление в дыхательных путях. Мягкие ткани гортани (надгортанник, черпалонадгортанные складки, черпаловидные хрящи) засасываются в просвет гортани, частично перекрывая его. Это приводит к турбулентности воздушного потока и вибрации тканей, что клинически проявляется стридором.

Степени тяжести

Легкая степень: стридор только при крике, беспокойстве, кормлении. Нет втяжения уступчивых мест грудной клетки, нет цианоза, нет отставания в физическом развитии. Лечение не требуется, только наблюдение.

Средняя степень: стридор в покое, но не постоянный. Втяжение яремной ямки и межреберий при крике, кормлении. Может быть небольшое отставание в наборе веса. Требуется наблюдение, возможно медикаментозное лечение.

Тяжелая степень: постоянный стридор в покое. Выраженное втяжение уступчивых мест грудной клетки. Цианоз во время кормления или крика. Апноэ (остановки дыхания). Отставание в физическом развитии (гипотрофия). Требуется хирургическое лечение.

Симптомы

Стридор: шумный вдох, напоминающий свист, хрюканье, кудахтанье, петушиный крик. Усиливается при крике, беспокойстве, кормлении, в положении на спине. Уменьшается в положении на животе. Может усиливаться при ОРВИ (отек слизистой ухудшает проходимость).

Втяжение уступчивых мест грудной клетки: втяжение яремной ямки (над грудиной), втяжение межреберий, втяжение эпигастральной области (под ребрами). Признак дыхательной недостаточности.

Цианоз: синюшность носогубного треугольника, губ, языка. Возникает при кормлении, крике, беспокойстве.

Апноэ: остановки дыхания на несколько секунд (редко, при тяжелой степени).

Дисфагия: нарушение глотания, поперхивание, кашель во время кормления, вытекание молока через нос. Связана с тем, что надгортанник не закрывает вход в гортань во время глотания.

Срыгивания и рвота: из-за заглатывания воздуха (аэрофагия).

Отставание в физическом развитии: недостаточная прибавка в весе, задержка роста. Из-за высокой энергетической затраты на дыхание и трудностей кормления.

Диагностика

Клинический диагноз: характерный стридор (шумный вдох), усиление при крике и положении на спине, уменьшение в положении на животе.

Фиброларингоскопия: золотой стандарт диагностики. Тонкий гибкий эндоскоп вводится через нос в гортаноглотку. Врач визуализирует надгортанник, черпаловидные хрящи, черпалонадгортанные складки, голосовые складки. При ларингомаляции во время вдоха наблюдается западение надгортанника и черпаловидных хрящей.

Дифференциальная диагностика: другие причины стридора у младенцев: киста гортани, гемангиома гортани, стеноз подсвязочного пространства, паралич голосовых складок, сосудистое кольцо, трахеомаляция, инородное тело дыхательных путей.

Лечение

Консервативное лечение (при легкой и средней степени)

Наблюдение, динамический контроль веса и дыхания. Положение на животе (уменьшает западение тканей). Кормление в вертикальном положении, частые перерывы для отрыжки воздуха. Прикорм с 6 месяцев (густая пища лучше переносится). Лечение сопутствующего гастроэзофагеального рефлюкса (антациды, прокинетики, приподнятое изголовье кровати) — улучшает течение ларингомаляции.

Хирургическое лечение (при тяжелой степени, при неэффективности консервативного лечения)

Супраглоттопластика (лазерная или микродебридерная): иссечение избыточной ткани черпалонадгортанных складок, частичная резекция черпаловидных хрящей, лазерная вапоризация слизистой над черпаловидными хрящами. Выполняется через рот (эндоскопически), без наружных разрезов. Эффективность 90-95%. После операции стридор уменьшается в первые дни, дыхательная функция улучшается, нормализуется глотание и набор веса.

Прогноз

Прогноз при ларингомаляции благоприятный. У 80-90% детей симптомы спонтанно исчезают к 12-24 месяцам по мере роста и уплотнения хрящей гортани. У 5-10% детей требуется супраглоттопластика из-за тяжелого течения. Летальность при ларингомаляции крайне низкая (менее 1%), связана с тяжелой сопутствующей патологией. Осложнения: гипотрофия (отставание в весе) при тяжелой степени, задержка психомоторного развития (из-за хронической гипоксии), вторичная легочная гипертензия (редко).

Часто задаваемые вопросы

Нормально ли, что новорожденный шумно дышит?
Шумный вдох (стридор) у новорожденного — не норма. Это признак частичной обструкции дыхательных путей, требующий обследования. Наиболее частая причина — ларингомаляция (доброкачественное состояние), но возможны и другие, более опасные причины.

Когда нужно срочно вызывать скорую?
При появлении цианоза (синюшности губ, языка, лица). При остановках дыхания (апноэ) более 10-15 секунд. При резком нарастании одышки, втяжении грудной клетки. При отказе от еды и питья, признаках обезвоживания.

Может ли ларингомаляция пройти сама?
Да, у 80-90% детей симптомы спонтанно исчезают к 12-24 месяцам. Но наблюдение врача необходимо, чтобы отличить ларингомаляцию от других причин стридора.

Нужно ли делать операцию?
Только при тяжелой степени: постоянный стридор в покое, выраженное втяжение грудной клетки, цианоз, апноэ, отставание в весе. Операция эффективна в 90-95% случаев.

Можно ли делать прививки ребенку с ларингомаляцией?
Да, прививки не противопоказаны. Однако при ОРВИ (которая часто вызывает отек гортани) симптомы ларингомаляции могут временно усиливаться. Вакцинацию проводят по календарю, вне острого периода.

Краткий итог: Ларингомаляция — врожденная мягкость гортани, ведущая к западению тканей на вдохе и шумному дыханию (стридору). Чаще у мальчиков, симптомы усиливаются при крике и положении на спине, уменьшаются на животе.

Диагноз подтверждается фиброларингоскопией. Лечение: при легкой степени — наблюдение и позиционирование на животе; при тяжелой — супраглоттопластика (лазерная). Прогноз благоприятный, симптомы проходят к 1-2 годам.

Ключевое правило: «Шумное дыхание у новорожденного — не норма. Ребенок должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения других причин стридора».