Митральный стеноз

1. Определение и фундаментальные понятия

Митральный стеноз — это порок сердца, характеризующийся сужением левого атриовентрикулярного отверстия, что создаёт препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек. В норме площадь митрального отверстия составляет 4–5 см². При стенозе створки митрального клапана утолщаются, становятся ригидными и неподвижными, а отверстие сужается вследствие сращения комиссур, укорочения и утолщения сухожильных хорд. Это нарушает наполнение левого желудочка, повышает давление в левом предсердии и лёгочных венах, что в конечном итоге приводит к лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности.

2. Классификация

В России широко используется классификация, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир, которая включает 5 стадий развития порока в зависимости от степени гемодинамических нарушений:

Стадия	Название	Площадь отверстия	Размер ЛП	Клиническая картина
I	Полная компенсация	3–4 см²	≤ 4 см	Жалоб нет, порок выявляется при объективном обследовании
II	Относительная недостаточность	~ 2 см²	4–5 см	Одышка при нагрузке, начальные признаки гипертензии малого круга
III	Начальная выраженная недостаточность	1–1,5 см²	≥ 5 см	Застой в малом и большом кругах, увеличение печени
IV	Резко выраженная недостаточность	< 1 см²	> 5 см	Значительный застой, отёки, асцит, мерцательная аритмия
V	Терминальная (дистрофическая)	< 1 см²	> 5 см	Необратимые изменения, терапия неэффективна

По данным эхокардиографии выделяют умеренный (площадь клапана > 1,5–2,5 см²) и тяжёлый (площадь ≤ 1,5 см²) стеноз.

3. Этиология и причины

В подавляющем большинстве случаев (до 25% всех ревматических пороков сердца) митральный стеноз является следствием ревматической лихорадки. Ревматическое воспаление приводит к сращению комиссур, утолщению и деформации створок и подклапанных структур. В регионах с высокой распространённостью ревматической лихорадки заболевание часто выявляется у пациентов до 30 лет, в то время как в странах с низкой заболеваемостью — преимущественно в возрасте 50–70 лет, с более выраженным фиброзом и кальцинозом створок.

Другие причины митрального стеноза:

Кальцификация митрального кольца — частая причина у пожилых, особенно у женщин, когда кальциноз распространяется на створки, ограничивая их раскрытие.
Лучевая терапия — поражение клапана может развиться через 20–30 лет после облучения грудной клетки.
Врождённый стеноз — редкая аномалия (синдром Лютембаше, врождённая мембрана левого предсердия).
Инфекционный эндокардит с крупными вегетациями.
Опухоли (миксома левого предсердия).
Системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, карциноидный синдром) — крайне редко.

4. Патофизиология

Сужение митрального отверстия создаёт препятствие для кровотока из левого предсердия в левый желудочек. Для поддержания адекватного наполнения желудочка давление в левом предсердии компенсаторно повышается, что приводит к его дилатации. Повышение давления в левом предсердии ретроградно передаётся на лёгочные вены и капилляры, вызывая застой в малом круге кровообращения.

При длительном существовании порока развивается вторичная лёгочная гипертензия, которая может привести к гипертрофии и недостаточности правого желудочка (cor pulmonale), трикуспидальной и лёгочной регургитации.

Увеличение левого предсердия предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий, которая, в свою очередь, значительно ухудшает гемодинамику (потеря систолы предсердий, тахикардия) и является основным фактором риска тромбообразования и системных тромбоэмболий.

5. Клинические проявления

Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с его тяжестью, так как заболевание прогрессирует медленно, и пациенты нередко непроизвольно снижают свою активность. Многие пациенты могут оставаться бессимптомными до 15 и более лет после перенесённой ревматической атаки.

Основные симптомы:

Одышка — наиболее частый симптом, сначала при физической нагрузке, затем в покое, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка.
Утомляемость и слабость — следствие снижения сердечного выброса и хронической гипоксии.
Сердцебиение — часто связано с развитием фибрилляции предсердий.
Кровохарканье — возникает при разрыве мелких лёгочных сосудов из-за высокого давления (особенно во время беременности).
Кашель — часто связан с застойным бронхитом.
Боли в области сердца — возникают при значительном увеличении левого предсердия, сдавливающего левую коронарную артерию.
Охриплость голоса (синдром Ортнера) — сдавление левого возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием.

Внешний вид: характерный «митральный румянец» — синюшно-багровый оттенок щёк на фоне бледности и периферического цианоза; этот признак встречается только при выраженном снижении сердечного выброса и тяжёлой лёгочной гипертензии.

Особенности течения:

Беременность у женщин с тяжёлым стенозом может быстро привести к развитию сердечной недостаточности.
Дебют фибрилляции предсердий часто вызывает внезапное ухудшение симптомов, включая отёк лёгких.
У нелеченных пациентов с фибрилляцией предсердий годовой риск инсульта составляет около 5%.

Физикальные данные:

Аускультация: громкий «хлопающий» I тон, ранний диастолический «щелчок открытия», низкочастотный убывающе-нарастающий диастолический шум с пресистолическим усилением (лучше слышен на верхушке в положении на левом боку).
Акцент и расщепление II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертензии).
Диастолический шум усиливается после физической нагрузки, пробы Вальсальвы, при приседании.

6. Диагностика

Эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики. Двухмерная эхокардиография визуализирует патологические изменения клапана и подклапанных структур, позволяет оценить степень кальциноза, площадь отверстия, размеры левого предсердия. Допплер-эхокардиография оценивает трансмитральный градиент и давление в лёгочной артерии. Чреспищеводная эхокардиография используется для выявления тромбов в ушке левого предсердия.

Электрокардиография: выявляет признаки увеличения левого предсердия (двугорбый зубец P), гипертрофии правого желудочка, фибрилляции предсердий.

Рентгенография грудной клетки: характерна митральная конфигурация сердца, расширение легочной артерии и ушка левого предсердия, застой в лёгких, линии Керли (интерстициальный отёк).

7. Лечение

7.1. Консервативная терапия

При бессимптомном течении лечение не требуется, кроме профилактики рецидивов ревматической лихорадки.

Медикаментозная терапия при симптомах:

Диуретики — для уменьшения застоя в лёгких и отёков.
Бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов — для контроля частоты сердечных сокращений при синусовой тахикардии или фибрилляции предсердий.
Антикоагулянты (варфарин или прямые оральные антикоагулянты) — показаны при фибрилляции предсердий, тромбе в левом предсердии или эмболии в анамнезе.

7.2. Хирургическое лечение

Оперативное лечение показано пациентам с II–IV стадиями по классификации Бакулева-Дамир. При V стадии операция абсолютно противопоказана из-за высокого риска.

Баллонная вальвулопластика — метод выбора при некальцинированных, подвижных створках. Через катетер в суженный клапан вводится баллон, который раздувается, разделяя спаянные комиссуры.

Хирургическая комиссуротомия (открытая или закрытая) — рассечение спаек и створок митрального клапана.

Протезирование митрального клапана — показано при выраженном кальцинозе или невозможности восстановления клапана.

8. Прогноз

Скорость прогрессирования митрального стеноза вариабельна. С момента появления симптомов до развития тяжёлой инвалидности обычно проходит около 7–9 лет. Прогноз зависит от возраста пациента, степени инвалидности, наличия лёгочной гипертензии и сопутствующей митральной регургитации. Стеноз часто рецидивирует после пластики, и может возникнуть необходимость в протезировании. Пациенты с фибрилляцией предсердий или лёгочной гипертензией имеют более высокий риск смерти.

Итоговое резюме

Митральный стеноз — это:

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия, затрудняющее кровоток из левого предсердия в левый желудочек.
Наиболее частая причина — ревматическая лихорадка, реже — кальциноз, лучевая терапия, врождённые аномалии.
Гемодинамически проявляется повышением давления в левом предсердии, лёгочной гипертензией, дилатацией предсердия.
Осложнения: фибрилляция предсердий, тромбоэмболии (инсульт), сердечная недостаточность.
Симптомы: одышка, утомляемость, сердцебиение, кровохарканье, характерный аускультативный рисунок.
Диагностика: эхокардиография — «золотой стандарт».
Лечение: от наблюдения и диуретиков до баллонной вальвулопластики или протезирования клапана.
Прогноз зависит от стадии и своевременности лечения.

Главные практические выводы:

Митральный стеноз — прогрессирующий порок, который может длительно протекать бессимптомно, но требует регулярного наблюдения.
Появление одышки или фибрилляции предсердий — сигнал к активному вмешательству.
Беременность у женщин с митральным стенозом опасна быстрым развитием сердечной недостаточности и требует тщательного планирования.
Антикоагулянтная терапия обязательна при фибрилляции предсердий для профилактики инсульта.
Восстановление клапана (вальвулопластика или комиссуротомия) предпочтительнее протезирования, если анатомия позволяет.