Отосклероз

Что это такое

Отосклероз (син. otosclerosis, spongiosis labyrinthi) — это специфическое дистрофическое заболевание костной капсулы внутреннего уха, при котором образуются очаги губчатой костной ткани, что приводит к фиксации стремени (одной из слуховых косточек среднего уха) и, как следствие, прогрессирующей тугоухости.

В нормальном костном лабиринте процессы костеобразования практически отсутствуют. При отосклерозе в разных участках костного лабиринта формируются очаги спонгизации — незрелой, богато кровоснабжающейся костной ткани, которая впоследствии склерозируется. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения наступает его полное обездвиживание — анкилоз. Патологический процесс также может вовлекать улитку и другие отделы лабиринта.

Важно понимать: отосклероз не является воспалительным заболеванием, это первично-дистрофический процесс костной ткани. Это вторая по частоте причина кондуктивной тугоухости после хронического среднего отита.

Эпидемиология

• Распространённость: клинически диагностируется у 0,1–1% населения (у 1–2% по данным российских источников). Гистологическая стадия обнаруживается посмертно у каждого 8–10-го жителя.

• Пол: женщины страдают в 2–2,5 раза чаще мужчин. Беременность, роды, лактация и климакс могут провоцировать начало или ускорять прогрессирование заболевания.

• Возраст: первые симптомы проявляются преимущественно в возрасте 20–40 лет. У части больных первые признаки появляются в детском возрасте (до 18 лет).

• Этнические особенности: наиболее распространён среди белого населения (особенно в Европе и Северной Америке), реже встречается у азиатов и африканцев.

Причины и механизм развития

Этиология

Точная причина отосклероза окончательно не выяснена. Выделяют несколько теорий:

1. Наследственная теория (наиболее признанная):

• Семейный характер заболевания (у 40–50% больных есть родственники с отосклерозом)

• Аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью

• У 40% больных при обследовании выявляются различные генетические дефекты

2. Вирусная теория:

• В тканях стременной пластинки обнаруживаются антигены вируса кори

• Предполагается роль других вирусов (краснуха, эпидемический паротит)

3. Эндокринная теория:

• Связь с гормональными изменениями: беременность, роды, лактация, климакс ускоряют прогрессирование

• Женщины болеют чаще

4. Аутоиммунная теория:

• Обнаружены антитела к коллагену II типа в сыворотке крови больных

5. Теория аномалии развития:

• В детском возрасте в области овального окна имеется остаточная эмбриональная ткань, которая в дальнейшем может стать источником развития отосклеротического очага

Предрасполагающие факторы

• Аномалии развития органа слуха (врожденная фиксация стремечка)

• Хронические воспалительные заболевания среднего уха

• Болезнь Педжета

• Физические и психоэмоциональные перегрузки

• Работа в помещении с высоким уровнем шума

• Дефицит фтора в питьевой воде

Патогенез

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в разных участках костного лабиринта активизируется процесс остеогенеза и образуются зоны спонгизации (формирования незрелой, обильно кровоснабжающейся костной ткани). Эти очаги чаще всего развиваются в области овального окна и стременной пластинки. В результате подвижность стремечка постепенно снижается, и в конечном итоге оно полностью обездвиживается — формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта.

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга. В течении заболевания выделяют отоспонгиозную (активную) и склеротическую (неактивную) стадии.

Классификация

По локализации очага (формам)

По скорости течения

По стадии активности процесса

• Отоспонгиозная (активная): преобладают процессы резорбции костной ткани, очаг богато васкуляризирован

• Склеротическая (неактивная): преобладают процессы склерозирования

Симптомы

Течение заболевания можно разделить на 4 периода: начальный период, период яркой клинической симптоматики, терминальный период. Кроме того, существует гистологическая стадия болезни, при которой клеточные изменения в тканях имеются, но клинические проявления отсутствуют.

Основные жалобы

1. Прогрессирующее снижение слуха:

• На начальной стадии поражается только одно ухо и снижается восприятие лишь низких тонов — мужская речь воспринимается сложнее, чем женская

• Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на втором ухе

• При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем

• Паракузис Виллиса (Вебера) — в шумной обстановке больной слышит лучше, чем в тихой. Это ложное ощущение: собеседники в шумной обстановке пытаются преодолеть фоновый шум и говорят громче

• Паракузис Вебера — восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе

2. Шум в ухе (тиннитус):

• Может быть одно- или двусторонним, преходящим или постоянным

• Высоким (свист) или низким (гул)

• Интенсивность варьирует

3. Головокружение:

• Отмечается у 10-25% пациентов

• Чаще возникает при резких наклонах или поворотах головы

• Как правило, кратковременное

4. Заложенность слухового прохода

5. Головная боль

6. Нарушение сна, снижение внимания и памяти

Отоскопическая картина

При осмотре барабанная перепонка, как правило, не изменена. Характерным, но не обязательным признаком является симптом Шварце (Schwartze sign) — покраснение и просвечивание слизистой оболочки через барабанную перепонку в области мыса (промонториума), что обусловлено повышенной васкуляризацией активного отосклеротического очага.

Диагностика

1. Сбор анамнеза

• Наследственный характер заболевания (наличие отосклероза у родственников)

• Связь с беременностью, родами, лактацией (у женщин)

• Двустороннее, несимметричное прогрессирующее снижение слуха

2. Отоскопия

• Барабанная перепонка обычно интактна

• Симптом Шварце (редко, при активной стадии)

3. Камертональное исследование

4. Тональная пороговая аудиометрия

Типичные аудиометрические признаки:

• Воздушное проведение снижено (костно-воздушный интервал)

• Костное проведение в норме (при фенестральной форме) или снижено (при кохлеарной и смешанной)

• Кахинский излом (Carhart notch) — снижение костной проводимости на частоте 2000 Гц при нормальной проводимости на других частотах (характерно для фиксации стремечка)

5. Акустическая импедансометрия (тимпанометрия)

• Тимпанограмма типа Аs (низкая податливость барабанной перепонки)

• Отсутствие акустического рефлекса (или повышение его порога)

6. Компьютерная томография височных костей

• Золотой стандарт лучевой диагностики

• Выявляет очаги деминерализации костной ткани в области овального окна, стременной пластинки

• При кохлеарной форме — поражение капсулы улитки (симптом «двойного кольца»)

Лечение

1. Динамическое наблюдение

Показано при:

• Незначительном снижении слуха, не нарушающем повседневную активность

• Отсутствии жалоб пациента

2. Слухопротезирование (костные аппараты)

Показания:

• Наличие противопоказаний к хирургическому лечению

• Отказ пациента от операции

• Неэффективность или невозможность стапедопластики

Варианты:

• Костные аппараты на мягкой ленте (для детей до 5 лет)

• Костные аппараты с перкутанной передачей звука (BAHA, Ponto) — имплантируемые системы, передающие звук через вибрацию височной кости

• Кохлеарная имплантация — при тяжелой и глубокой тугоухости

3. Медикаментозное лечение

Эффективного консервативного лечения, способного остановить прогрессирование отосклероза или восстановить слух, не существует. Препараты могут быть рекомендованы только в качестве поддерживающей терапии.

Применяемые средства:

• Препараты фтора (фторид натрия) — для стабилизации процесса и замедления прогрессирования

• Препараты кальция, фосфора

• Витамины А, В и Е

• Биофосфонаты (алендронат, ризедронат) — при быстро прогрессирующих формах (имеют серьезные побочные эффекты, применяются только в исключительных случаях)

Важно: консервативное лечение не излечивает отосклероз, а лишь может временно замедлить его прогрессирование.

4. Хирургическое лечение (стапедопластика)

Золотой стандарт лечения фенестральной и смешанной форм отосклероза при значительной тугоухости (снижение слуха более 30 дБ).

Суть операции: восстановление подвижности цепи слуховых косточек путем частичного или полного удаления фиксированного стремечка и замены его протезом.

Показания:

• Значительное снижение слуха (потеря слуха более 30 дБ)

• Костно-воздушный интервал > 20 дБ

• Отсутствие выраженной кохлеарной формы

• Желание пациента

Противопоказания:

• Активная стадия отосклероза (отоспонгиоз) с выраженной васкуляризацией

• Выраженная кохлеарная форма (снижение костной проводимости > 30 дБ)

• Единственное слышащее ухо (операция возможна, но с осторожностью)

• Общие противопоказания к операции

• Воспалительные заболевания уха (отит, тубоотит)

Методы хирургического лечения:

Виды протезов:

• Поршневые (тефлоновые, титановые, платиновые)

• Цельнотитановые

Доступы:

• Микроскопический (через разрез в слуховом проходе, с использованием микроскопа)

• Эндоскопический (через естественные отверстия, с использованием эндоскопа)

Эндоскопическая vs микроскопическая стапедотомия

Согласно систематическому обзору и мета-анализу рандомизированных контролируемых исследований (11 РКИ, 532 пациента), опубликованному в Otology & Neurotology в 2025 году:

Сравнимые результаты:

• Улучшение слуха (костно-воздушный интервал) — нет значимых различий

• Частота повреждения лицевого нерва

• Послеоперационное головокружение

• Время операции

Преимущества эндоскопического доступа:

• Меньше манипуляций с барабанной струной (chorda tympani)

• Меньше случаев послеоперационной дисгевзии (нарушения вкуса)

• Лучшая визуализация инкудо-стапедиального комплекса

• Меньше соскабливания кости (scutum curettage)

• Меньше послеоперационной боли

Таким образом, эндоскопическая стапедотомия демонстрирует лучшие результаты по безопасности (меньше травматизации нервов и осложнений) при сохранении той же эффективности в восстановлении слуха.

Результаты операции:

• Закрытие костно-воздушного интервала до 10 дБ — у 80-90% пациентов

• Улучшение разборчивости речи

• Исчезновение или уменьшение шума в ухе (у большинства пациентов)

Осложнения стапедопластики:

• Нейросенсорная тугоухость (вплоть до анакузии) — 0,5-1%

• Перилимфатическая фистула (истечение перилимфы из овального окна)

• Головокружение (обычно транзиторное)

• Дисгевзия (нарушение вкуса) — при повреждении барабанной струны

• Перфорация барабанной перепонки

• Парез лицевого нерва (редко, менее 0,5%)

• Рецидив кондуктивной тугоухости (смещение протеза, отосклероз вокруг протеза)

Прогноз

• Фенестральная форма: прогноз благоприятный при своевременном хирургическом лечении. Слух восстанавливается в 80-90% случаев.

• Смешанная форма: прогноз умеренно благоприятный. Слух улучшается, но полного восстановления не происходит (остается снижение костной проводимости).

• Кохлеарная форма: прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение неэффективно, показано слухопротезирование.

• Без лечения: прогрессирующее снижение слуха, вплоть до глубокой тугоухости и глухоты.

Краткий итог: Отосклероз — это дистрофическое заболевание костной капсулы внутреннего уха, приводящее к фиксации стремечка и прогрессирующей кондуктивной тугоухости. Чаще страдают женщины 20-40 лет.

Этиология неясна, ведущую роль играет наследственность. Классификация: фенестральная (наиболее частая, операбельная), кохлеарная (неоперабельная) и смешанная.

Диагностика: аудиометрия (камертональные пробы, тональная аудиометрия — костно-воздушный интервал), КТ височных костей. Лечение: хирургическое (стапедотомия, стапедэктомия) — золотой стандарт при фенестральной и смешанной формах. При кохлеарной форме — слухопротезирование (костные аппараты, кохлеарная имплантация). Медикаментозное лечение неэффективно.

Ключевые правила: «Чем раньше операция, тем лучше прогноз для слуха», «При тугоухости у молодых женщин всегда исключай отосклероз», «Стапедотомия — золотой стандарт лечения, консервативная терапия неэффективна».