Синдром Иценко–Кушинга

Синдром Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) 🏥 — избыток кортизола: причины, симптомы и лечение

Синдром Иценко–Кушинга — это эндокринное заболевание, вызванное хронически повышенным уровнем кортизола (гормона надпочечников). Он приводит к тяжелым нарушениям обмена веществ, сердечно-сосудистым осложнениям и изменению внешности.

🔍 Чем отличается от болезни Иценко–Кушинга?

• Болезнь Кушинга (85% случаев) — вызвана аденомой гипофиза, выделяющей избыток АКТГ.

• Синдром Кушинга — включает все остальные причины гиперкортицизма:

  • Опухоли надпочечников (аденома, карцинома).

  • Эктопическая секреция АКТГ (например, при раке лёгких).

  • Длительный приём глюкокортикоидов (ятрогенный синдром).

⚠️ Характерные симптомы

1. Внешние признаки

• Ожирение по кушингоидному типу:

  • Лицо «лунообразное».

  • Жир откладывается на животе, шее («бычий горб»), но руки и ноги худые.

• Красно-фиолетовые стрии (растяжки) на животе, бёдрах.

• Гирсутизм у женщин, угревая сыпь.

• Истончение кожи, синяки даже от легких ударов.

2. Метаболические нарушения

• Стероидный диабет (повышенный сахар).

• Артериальная гипертензия (трудно поддаётся лечению).

• Остеопороз (риск патологических переломов).

• Мышечная слабость (особенно в ногах).

3. Психические изменения

• Депрессия, тревожность.

• Эмоциональная лабильность.

🩺 Диагностика

1. Скрининговые тесты

• Суточная моча на свободный кортизол (повышен).

• Малый дексаметазоновый тест (1 мг на ночь → утром кортизол не подавляется).

• Слюна на кортизол в 23:00 (в норме должен быть низким).

2. Определение причины

• Большой дексаметазоновый тест (8 мг):

  • Подавление кортизола → аденома гипофиза (болезнь Кушинга).

  • Нет подавления → опухоль надпочечников или эктопический АКТГ-синдром.

• Анализ АКТГ:

  • Высокий АКТГ → болезнь Кушинга или эктопическая секреция.

  • Низкий АКТГ → опухоль надпочечника.

• МРТ гипофиза, КТ надпочечников, ПЭТ-КТ (поиск источника АКТГ).

💊 Лечение

1. Болезнь Кушинга (аденома гипофиза)

• Транссфеноидальная аденомэктомия (удаление через нос — метод выбора).

• Если операция невозможна → медикаментозная терапия:

  • Каберголин (агонист дофамина).

  • Пасиреотид (аналог соматостатина).

  • Кетоконазол, митотан (блокируют синтез кортизола).

• Радиохирургия (гамма-нож) при остаточной опухоли.

2. Опухоль надпочечника

• Адреналэктомия (удаление поражённого надпочечника).

• При карциноме → митотан + химиотерапия.

3. Эктопический АКТГ-синдром

• Удаление опухоли, продуцирующей АКТГ (например, резекция лёгкого).

• Если неоперабельно → блокаторы стероидогенеза (кетоконазол, метирапон).

4. Ятрогенный синдром Кушинга

• Постепенная отмена глюкокортикоидов (под контролем врача!).

❗ Осложнения без лечения

• Сердечная недостаточность (из-за гипертензии и гипокалиемии).

• Спонтанные переломы (остеопороз).

• Сепсис (на фоне иммунодефицита).

• Летальность до 50% через 5 лет без терапии!

💡 Важно знать

• После удаления аденомы недостаточность надпочечников — частое осложнение (требует заместительной терапии гидрокортизоном).

• Беременность при синдроме Кушинга резко ухудшает прогноз.

• Диета: ограничение соли, контроль глюкозы, добавки кальция и витамина D.

Синдром Кушинга — опасное, но излечимое заболевание!
Ранняя диагностика и правильная тактика спасают жизнь. 🏥