Синдром Рамсея Ханта

1. Определение и фундаментальные понятия

Синдром Рамсея Ханта (также известный как герпес зостер отикус, ушной опоясывающий лишай или ганглионит коленчатого узла) — это редкое неврологическое заболевание, вызванное реактивацией вируса ветряной оспы в коленчатом ганглии лицевого нерва. Состояние проявляется классической триадой симптомов: односторонний периферический паралич лицевого нерва, сильная боль в ухе и везикулярная сыпь в области ушной раковины и слухового прохода.

Синдром назван в честь американского невролога Джеймса Рамсея Ханта, который в 1907 году впервые описал это заболевание.

2. Эпидемиология

Синдром Рамсея Ханта является редким осложнением опоясывающего герпеса. Менее 1% случаев опоясывающего лишая поражают лицевой нерв с развитием данного синдрома. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей старше 50 лет. Факторами риска являются предшествующее инфицирование вирусом ветряной оспы, возраст старше 50 лет, иммунодефицитные состояния (в том числе на фоне онкологических заболеваний, химиотерапии, ВИЧ-инфекции) и недавний физиологический стресс.

3. Этиология и патогенез

3.1. Причина

Заболевание вызывается реактивацией вируса Varicella-Zoster, который после перенесённой ветряной оспы сохраняется в латентном состоянии в дорсальных корешковых ганглиях. В редких случаях вирус персистирует именно в коленчатом ганглии, то есть ганглии лицевого нерва. При снижении иммунитета происходит реактивация вируса, который распространяется на лицевой и преддверно-улитковый черепные нервы, вызывая характерные симптомы.

3.2. Патофизиология

После реактивации вирус вызывает воспаление и отёк коленчатого ганглия и прилежащих нервных структур. Воспалительный процесс может распространяться на другие черепные нервы, чаще всего на V, IX и X пары. Это приводит к сочетанному поражению двигательных, сенсорных и вегетативных волокон, что объясняет многообразие клинических проявлений.

4. Клинические проявления

4.1. Классическая триада

Типичными признаками синдрома Рамсея Ханта являются:

Односторонний периферический паралич лицевого нерва, который возникает внезапно в течение 72 часов.
Сильная боль в ухе и/или лице на стороне поражения.
Везикулярная сыпь в области ушной раковины, наружного слухового прохода, иногда на барабанной перепонке и по ходу ветвей лицевого нерва.

Важно: Не у всех пациентов проявляются все три симптома одновременно. Высыпания могут предшествовать параличу, появляться одновременно с ним или следовать за ним. Наиболее характерным и убедительным признаком является односторонний паралич лицевого нерва.

4.2. Другие симптомы

Вовлечение преддверно-улиткового нерва и других структур может вызывать:

Головокружение, которое продолжается от нескольких дней до нескольких недель.
Снижение слуха, которое может быть временным или постоянным.
Шум в ушах и гиперакузия, то есть повышенная чувствительность к звукам.
Нарушение вкуса на передних двух третях языка.
Сухость глаза или, наоборот, слезотечение.
Высыпания на языке или нёбе.

5. Диагностика

5.1. Клинический подход

Диагноз синдрома Рамсея Ханта в первую очередь устанавливается на основании клинической картины и характерного анамнеза. При сборе анамнеза важно учитывать внезапность развития одностороннего паралича лицевого нерва, наличие боли в ухе и везикулярной сыпи.

Дифференциальная диагностика:

Паралич Белла — идиопатический паралич лицевого нерва; является наиболее частой причиной периферического паралича и имеет более благоприятный прогноз.
Инсульт — при центральном параличе поражается только нижняя половина лица, а мышцы лба сохраняют подвижность; при синдроме Рамсея Ханта, как и при параличе Белла, поражаются все мимические мышцы половины лица.
Опухоли мостомозжечкового угла.
Болезнь Лайма, которая может вызывать двусторонний паралич.

5.2. Инструментальная диагностика

Для подтверждения и исключения других причин могут применяться:

ПЦР-диагностика и прямое иммунофлюоресцентное исследование содержимого везикул для подтверждения вирусной этиологии.
МРТ головного мозга с контрастированием для исключения опухолей, инсульта и других структурных поражений.
Электронейрография для оценки степени поражения лицевого нерва и прогноза восстановления.
Аудиометрия и вестибулярные тесты при наличии симптомов со стороны слуха и равновесия.

6. Лечение

6.1. Медикаментозная терапия

Рекомендуется раннее начало комбинированной терапии в течение 72 часов от появления симптомов.

Противовирусные препараты:

Ацикловир перорально 5 раз в день или валацикловир 2 раза в день в течение 7–10 дней.
В тяжёлых случаях может применяться внутривенное введение ацикловира.

Глюкокортикостероиды:

Преднизолон в высокой дозе, например, 60–80 мг/сут, в течение 4–7 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 недель.
Уменьшают воспаление и отёк нерва, улучшая прогноз восстановления.

Другие препараты:

Обезболивающие, при необходимости — опиоиды для купирования сильной боли.
Препараты для лечения постгерпетической невралгии, такие как амитриптилин, нортриптилин, габапентин, прегабалин.
Диазепам для подавления головокружения.
Витамины группы B и препараты, улучшающие кровообращение.

6.2. Защита глаза

При неполном смыкании века необходимо защищать роговицу:

Частое закапывание искусственных слез.
Использование глазных мазей на ночь.
Наложение защитной повязки на глаз.
Ношение защитных очков.

6.3. Физиотерапия и реабилитация

В остром периоде: сухое тепло, УВЧ-терапия.
В восстановительном периоде: лечебная гимнастика мимических мышц, массаж, электростимуляция, иглорефлексотерапия.
Регулярные занятия для восстановления функции мимических мышц.

6.4. Хирургическое лечение

Хирургическая декомпрессия лицевого нерва может рассматриваться при полном параличе, то есть при отсутствии видимых движений лица, и должна быть проведена в течение 2 недель от начала паралича. Эффективность этого метода остаётся спорной.

7. Прогноз

Прогноз при синдроме Рамсея Ханта хуже, чем при идиопатическом параличе Белла. Полное восстановление функции лицевого нерва наблюдается примерно у 70% пациентов при условии раннего начала лечения в течение 72 часов. Без лечения или при его отсрочке прогноз значительно ухудшается. Улучшение функции лица обычно начинается через несколько недель и может продолжаться до года. Возможны остаточные явления в виде контрактур, синкинезий, то есть непроизвольных содружественных движений, и стойкой мышечной слабости.

8. Профилактика

Основным методом профилактики синдрома Рамсея Ханта является вакцинация против опоясывающего герпеса. Рекомбинантная вакцина против опоясывающего герпеса высокоэффективна и рекомендуется взрослым в возрасте 50 лет и старше, независимо от предшествующей инфекции опоясывающего герпеса или статуса вакцинации против ветряной оспы.

Итоговое резюме

Синдром Рамсея Ханта — это:

Редкое неврологическое осложнение реактивации вируса Varicella-Zoster в коленчатом ганглии.
Характеризуется классической триадой: односторонний паралич лицевого нерва, сильная боль в ухе, везикулярная сыпь в области уха.
Часто сопровождается головокружением, снижением слуха, нарушением вкуса.
Диагностируется преимущественно клинически; ПЦР и МРТ помогают подтвердить диагноз и исключить другие причины.
Лечение: раннее (в течение 72 часов) назначение противовирусных препаратов и кортикостероидов; защита глаза; физиотерапия.
Прогноз хуже, чем при параличе Белла, но при своевременном лечении у большинства пациентов наблюдается значительное улучшение.

Главные практические выводы:

При подозрении на синдром Рамсея Ханта необходимо немедленно начать комбинированную терапию (противовирусные + кортикостероиды) в течение первых 72 часов.
Дифференциальная диагностика с инсультом основывается на сохранении движений лба при центральном параличе и их отсутствии при периферическом поражении лицевого нерва.
Защита глаза от высыхания является критически важным компонентом лечения для предотвращения повреждения роговицы.
Ранняя реабилитация и физиотерапия улучшают функциональные исходы.
Вакцинация против опоясывающего герпеса является эффективной мерой профилактики у лиц старше 50 лет.