Синдром Шихана

Синдром Шихана (также известный как послеродовой гипопитуитаризм) — это тяжелое осложнение родов, представляющее собой ишемический некроз (гибель клеток) гипофиза вследствие массивной кровопотери и резкого падения артериального давления во время или сразу после родов.

Назван в честь британского патолога Гарольда Лиха Шихана, который описал это состояние в 1937 году.

Суть проблемы

Гипофиз — это главная эндокринная железа (дирижер оркестра), расположенная в головном мозге. Она управляет работой щитовидной железы, надпочечников, яичников и выработкой молока.

Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах (гипертрофируется), чтобы обеспечить возросшие гормональные потребности организма матери и плода. Увеличенная железа требует большего кровоснабжения. При массивной кровопотере во время родов (геморрагический шок) давление падает, и кровоток в увеличенном гипофизе критически снижается. Из-за нехватки кислорода клетки гипофиза начинают отмирать (некроз). Погибшие клетки не восстанавливаются, что приводит к пожизненному дефициту гормонов (пангипопитуитаризму или частичному гипопитуитаризму).

Основная причина

Массивное послеродовое кровотечение (потеря более 800-1000 мл крови и более). Факторы риска:

• Преждевременная отслойка плаценты.

• Предлежание плаценты.

• Атония матки (матка не сокращается после родов).

• Травмы родовых путей.

• ДВС-синдром.

Симптомы (клиническая картина)

Особенность синдрома Шихана в том, что симптомы развиваются постепенно и не всегда сразу после родов. Они зависят от того, какая часть гипофиза пострадала и сколько клеток погибло.

Ранний послеродовый период (острые признаки)

• Отсутствие лактации (молоко не приходит) — один из самых ранних и ярких признаков.

• Сильная слабость, утомляемость.

• Гипогликемия (низкий сахар в крови) из-за нехватки кортизола.

• Артериальная гипотензия (низкое давление, которое плохо поднимается).

Отдаленные последствия (месяцы и годы спустя)

Если вовремя не поставить диагноз, развивается хроническая недостаточность гормонов.

1. Недостаточность пролактина:

   • Отсутствие или прекращение грудного вскармливания (аг- или гипогалактия).

2. Недостаточность гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) — влияют на яичники:

   • Нарушение менструального цикла (олигоменорея) или полное отсутствие менструаций (аменорея).

   • Бесплодие.

   • Снижение либидо.

   • Атрофия молочных желез, выпадение волос в подмышках и на лобке.

3. Недостаточность тиреотропного гормона (ТТГ) — вторичный гипотиреоз:

   • Вялость, заторможенность.

   • Зябкость, непереносимость холода.

   • Сухость кожи, отечность (микседема).

   • Запоры, брадикардия.

4. Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) — вторичная надпочечниковая недостаточность:

   • Резкая слабость.

   • Снижение артериального давления.

   • Гипогликемия.

   • Потеря аппетита, тошнота.

   • Важное отличие от первичной недостаточности надпочечников (болезни Аддисона): при синдроме Шихана нет гиперпигментации (кожа не темнеет), так как уровень АКТГ и так низок.

Диагностика

Диагноз часто ставится с большим опозданием, так как симптомы списывают на «послеродовую депрессию», «усталость» или «вегетососудистую дистонию».

1. Анамнез: Связь начала симптомов с тяжелыми родами и кровотечением.

2. Анализы крови:

   • Низкий уровень гормонов-мишеней: низкий Т4 (тироксин), низкий кортизол, низкий эстрадиол.

   • При этом уровень «управляющих» гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ) тоже низкий или неадекватно нормальный (не повышается в ответ на низкие уровни гормонов-мишеней). Это ключевой признак.

3. МРТ головного мозга: Может показать пустое турецкое седло (область, где находится гипофиз) или частичное опустошение, так как ткань гипофиза атрофирована.

Лечение

Синдром Шихана требует пожизненной заместительной гормональной терапии. Лечение подбирается эндокринологом индивидуально.

• Глюкокортикоиды (при недостаточности надпочечников): Преднизолон или гидрокортизон. Это жизненно важно. Принимаются строго каждый день.

• Тиреоидные гормоны (при гипотиреозе): Левотироксин (L-тироксин).

• Половые гормоны (при гипогонадизме): Для восстановления цикла, фертильности и профилактики остеопороза назначаются эстрогены и прогестерон (или комбинированные оральные контрацептивы, или ЗГТ).

• При планировании беременности: Требуется стимуляция овуляции гонадотропинами, так как свои гормоны гипофиз не вырабатывает.

Профилактика

Единственный способ профилактики — предотвращение и своевременное восполнение массивной кровопотери в родах (адекватное ведение третьего периода родов, введение утеротоников для сокращения матки, переливание крови при необходимости).

Резюме: Синдром Шихана — это разрушение гипофиза из-за массивной кровопотери в родах. Проявляется отсутствием молока, нарушением цикла, слабостью и симптомами гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности. Требует пожизненной заместительной терапии гормонами.