Энцефалопатия Гайе — Вернике

Энцефалопатия Гайе — Вернике — острое неврологическое расстройство, вызванное дефицитом тиамина (витамина B1), с поражением структур мозга вокруг третьего и четвёртого желудочков и водопровода мозга. Это неотложное, но потенциально обратимое состояние: без своевременного парентерального (внутривенного или внутримышечного) введения тиамина оно может привести к смерти или стойкому расстройству памяти — корсаковскому синдрому.

Классически заболевание проявляется триадой: нарушения сознания и психики, глазодвигательные нарушения (нистагм — непроизвольные подёргивания глаз, офтальмоплегия — паралич глазных мышц) и атаксия (нарушение координации). Однако полная триада встречается лишь у меньшей части пациентов. Помимо алкоголизма, важной причиной служит длительная неукротимая рвота, в том числе рвота беременных.

Состояние описано независимо К. Вернике в 1881 году и С. Гайе. Сочетание острой энцефалопатии Вернике и последующего хронического амнестического (корсаковского) синдрома обозначают как синдром Вернике — Корсакова.

🧩 Почему развивается

Тиамин в форме тиаминпирофосфата служит коферментом (помощником фермента) пируватдегидрогеназы, альфа-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы — ключевых ферментов углеводного и энергетического обмена. Запасы тиамина в организме невелики и при прекращении поступления истощаются в течение нескольких недель.

Дефицит нарушает энергетический обмен нейронов и вызывает лактатацидоз (накопление молочной кислоты), отёк и повреждение наиболее метаболически активных структур: медиальных отделов таламуса, сосцевидных тел, околоводопроводного серого вещества, дна четвёртого желудочка, четверохолмия.

Причины дефицита тиамина

Введение растворов глюкозы пациенту с дефицитом тиамина резко увеличивает потребность в этом коферменте и может спровоцировать или утяжелить энцефалопатию.

🤰 Риск при беременности

При беременности потребность в тиамине возрастает, а при неукротимой рвоте его поступление прекращается. Поэтому женщины с длительной рвотой и потерей массы тела относятся к группе риска.

Миф

Энцефалопатия Вернике бывает только у людей, злоупотребляющих алкоголем.

Факт

Алкоголизм — частая, но не единственная причина. Заболевание развивается при любом длительном дефиците тиамина: при неукротимой рвоте беременных, после бариатрических операций, при истощении и парентеральном питании без витаминов.

🩺 Симптомы

• Нарушение психического состояния: спутанность, дезориентация, апатия, сонливость, нарушения памяти и внимания, вплоть до комы.
• Глазодвигательные нарушения: нистагм (чаще горизонтальный), паралич отводящего нерва, парез взора, двоение.
• Атаксия: неустойчивость походки и стояния, широкая база при ходьбе.
• Другие признаки: гипотермия, артериальная гипотензия, тахикардия, признаки полиневропатии; у беременных — на фоне длительной рвоты, обезвоживания и потери массы тела.

Поскольку полная триада наблюдается у меньшей части пациентов, для повышения чувствительности клинической диагностики у пациентов с алкоголизмом предложены критерии Caine. Диагноз вероятен при наличии двух из четырёх признаков:

1. Дефицит питания.
2. Глазодвигательные нарушения.
3. Мозжечковая дисфункция.
4. Изменение психического состояния или лёгкое нарушение памяти.

EFNS (Европейская федерация неврологических обществ) рекомендует использовать эти критерии.

🔍 Диагностика

Энцефалопатия Вернике — клинический диагноз. Лечение начинают сразу при подозрении, не дожидаясь результатов обследования. Определение тиамина в крови возможно, но не должно задерживать терапию.

МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга выявляет симметричные изменения сигнала в режимах T2 и FLAIR в медиальных отделах таламуса, сосцевидных телах, околоводопроводной области. Нормальная МРТ не исключает диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с инсультом в вертебробазилярном бассейне, метаболическими энцефалопатиями (гипогликемия, печёночная энцефалопатия, гипонатриемия), центральным понтинным миелинолизом, алкогольной интоксикацией и абстиненцией, энцефалитами.

💊 Лечение

Схемы лечения приведены в ознакомительных целях, их назначает только врач в стационаре.

• Тиамин парентерально: EFNS рекомендует 200 мг тиамина 3 раза в сутки внутривенно до начала любого введения углеводов и продолжение терапии до прекращения клинического улучшения; в ряде протоколов используют более высокие дозы. Пероральный приём при остром состоянии недостаточен из-за ограниченного всасывания.
• Порядок введения: тиамин вводят до глюкозы или одновременно с ней; введение глюкозы без тиамина у пациента группы риска недопустимо.
• Коррекция магния: магний необходим для работы тиаминзависимых ферментов, поэтому гипомагниемию корригируют.
• Поддерживающая терапия: регидратация, коррекция электролитов, полноценное питание, лечение основного заболевания.

ВАЖНО:

Пациенту из группы риска (алкоголизм, длительная рвота, истощение, состояние после бариатрической операции) нельзя вводить глюкозу без тиамина: это может спровоцировать или утяжелить энцефалопатию.

🛡️ Профилактика при беременности

RCOG (Королевский колледж акушеров и гинекологов Великобритании) рекомендует назначать тиамин женщинам с длительной рвотой беременных, особенно при госпитализации и перед введением растворов глюкозы. Своевременное лечение рвоты, восполнение жидкости и витаминов позволяет предотвратить развитие энцефалопатии.

⚖️ Спорные вопросы

Оптимальная доза тиамина при энцефалопатии Вернике окончательно не установлена. EFNS рекомендует 200 мг внутривенно 3 раза в сутки, однако в ряде протоколов используют более высокие дозы. Критерии Caine разработаны для пациентов с алкоголизмом, поэтому у беременных с рвотой и других групп риска диагноз в первую очередь опирается на клиническую настороженность.

⚠️ Осложнения и прогноз

Глазодвигательные нарушения обычно уменьшаются в течение часов или дней после начала лечения тиамином, атаксия и когнитивные нарушения восстанавливаются медленнее и нередко неполностью. Без лечения возможны кома и смерть.

Частый исход — корсаковский синдром: стойкое нарушение памяти на текущие события с конфабуляциями (ложными воспоминаниями). При развитии энцефалопатии во время беременности описаны неблагоприятные исходы для плода, включая его гибель, что подчёркивает важность профилактики.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если у человека с длительной рвотой, истощением или алкоголизмом появились:

Спутанность сознания, дезориентация, необычная сонливость.

Двоение в глазах, подёргивания глазных яблок.

Шаткость походки, неспособность стоять без опоры.

Любые из этих признаков у беременной с неукротимой рвотой и потерей веса.