Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда — это крупный белок плазмы крови, который обеспечивает прилипание тромбоцитов к повреждённой стенке сосуда и защищает от разрушения фактор свёртывания VIII. Без него не формируется первичная тромбоцитарная пробка, а фактор VIII быстро исчезает из крови.

Белок назван в честь финского врача Эрика фон Виллебранда, который в 1926 году описал наследственную кровоточивость, позднее получившую название болезни Виллебранда. В лабораторных бланках фактор обозначают vWF (von Willebrand factor).

🔬 Строение и выработка

Фактор Виллебранда вырабатывают клетки внутренней оболочки сосудов — эндотелий — и мегакариоциты, предшественники тромбоцитов. Его отдельные молекулы соединяются в цепочки разной длины — мультимеры. Самые крупные мультимеры наиболее активны в связывании тромбоцитов.

Белок хранится в эндотелии и в гранулах тромбоцитов и выбрасывается в кровь при повреждении сосуда, стрессе, физической нагрузке. Чрезмерно крупные мультимеры в крови разрезает специальный фермент ADAMTS13. При его недостатке развивается тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — опасное состояние с образованием тромбов в мелких сосудах.

⚙️ Функции

• Связывает тромбоциты с коллагеном обнажённой стенки сосуда, особенно в мелких артериях, где быстрый ток крови.
• Соединяет тромбоциты между собой, участвуя в их склеивании — агрегации.
• Переносит фактор VIII и защищает его от быстрого распада; без фактора Виллебранда уровень фактора VIII падает.

Благодаря двум этим ролям фактор Виллебранда участвует и в первичном, тромбоцитарном, и во вторичном, коагуляционном, гемостазе.

🧪 Какие анализы определяют

• Антиген фактора Виллебранда — количество белка в плазме, независимо от его работы.
• Активность фактора Виллебранда — способность связывать тромбоциты; раньше определяли ристоцетин-кофакторную активность, сейчас применяют и более новые тесты.
• Коллаген-связывающая активность — способность связываться с коллагеном.
• Активность фактора VIII — снижается при выраженном дефиците фактора Виллебранда.
• Анализ мультимеров — распределение молекул по размеру; нужен для определения типа болезни Виллебранда.

Обычная коагулограмма при лёгком дефиците фактора Виллебранда часто остаётся нормальной, поэтому при подозрении на кровоточивость эти анализы назначают отдельно. Нормы зависят от лаборатории и группы крови: у людей с первой группой уровень фактора в среднем ниже.

📈 Что меняет уровень фактора

Причины изменения уровня фактора Виллебранда

Повышение	Снижение
Стресс, физическая нагрузка, волнение при заборе крови	Болезнь Виллебранда
Воспаление и инфекции, так как фактор относится к белкам острой фазы	Группа крови 0, первая
Беременность, приём эстрогенов	Приобретённый синдром Виллебранда при пороках клапанов, болезнях крови, гипотиреозе
Пожилой возраст	Ошибки забора и охлаждение пробирки
Поражение эндотелия при атеросклерозе, сахарном диабете	Некоторые препараты и устройства механической поддержки сердца

Поскольку уровень легко меняется, при сомнительном результате анализ повторяют несколько раз в спокойном состоянии; женщинам рекомендуют сдавать его в первые дни менструального цикла.

💊 Значение для лечения

При недостатке фактора Виллебранда применяют десмопрессин, который стимулирует выброс собственного фактора из эндотелия, концентраты фактора Виллебранда из донорской плазмы или рекомбинантный фактор, а также антифибринолитики, например транексамовую кислоту. Выбор зависит от типа и тяжести дефицита. Информация приведена в ознакомительных целях.

Измерение фактора Виллебранда назначают при частых носовых кровотечениях, лёгком появлении синяков, обильных менструациях, кровотечениях после удаления зубов и операций, а также родственникам людей с болезнью Виллебранда. Людям без кровоточивости этот анализ обычно не нужен. Повышенный уровень фактора Виллебранда, по данным наблюдений, связан с повышенным риском тромбозов, но самостоятельного диагностического значения не имеет.