Фарфоровый желчный пузырь

ФАРФОРОВЫЙ ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ (КАЛЬЦИФИКАЦИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ; PORCELAIN GALLBLADDER)

1. Определение

Фарфоровый желчный пузырь представляет собой редкое состояние, при котором стенка желчного пузыря частично или полностью обызвествляется в результате хронического воспаления. Обызвествлённая стенка становится плотной и хрупкой, приобретает голубоватый оттенок и напоминает фарфор, что и дало название состоянию. Фарфоровый желчный пузырь рассматривается как морфологический вариант хронического холецистита и в подавляющем большинстве случаев сочетается с желчнокаменной болезнью. Заболевание часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенографии, ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии. Клиническое значение состояния определяется его связью с раком желчного пузыря, хотя по современным данным риск злокачественной опухоли ниже, чем считалось ранее, и зависит от характера кальцификации.

2. Этиология и патогенез

Точная причина обызвествления стенки желчного пузыря не установлена. Наиболее распространённая точка зрения связывает его с длительным хроническим воспалением, вызванным желчными камнями: в 90–95% случаев фарфоровый желчный пузырь сочетается с холелитиазом. Предполагаются следующие механизмы:

Хроническое раздражение и воспаление: постоянное механическое и химическое повреждение слизистой камнями приводит к рубцеванию стенки и дистрофическому обызвествлению.
Нарушение оттока желчи: обструкция пузырного протока ведёт к застою, концентрированию желчи и осаждению солей кальция в стенке.
Кровоизлияния и ишемия стенки: повреждённые участки стенки подвергаются некрозу с последующим отложением кальция.

Различают два основных морфологических типа обызвествления: сплошную интрамуральную кальцификацию, при которой поражается вся толща мышечного слоя, и избирательную (очаговую) кальцификацию слизистой оболочки в виде множественных мелких очагов. Этот признак важен для оценки онкологического риска.

3. Эпидемиология и клиническая картина

Обызвествление стенки желчного пузыря обнаруживается примерно в 0,06–0,8% удалённых при холецистэктомии желчных пузырей. Состояние примерно в 5 раз чаще встречается у женщин и выявляется преимущественно в шестом десятилетии жизни; демографический профиль пациентов совпадает с профилем желчнокаменной болезни.

Вариант течения	Проявления
Бессимптомный	Случайная находка при обследовании по другому поводу; встречается часто
С симптомами желчнокаменной болезни	Приступы боли в правом подреберье и эпигастрии, нередко после еды, тошнота, рвота
С осложнениями	Острый холецистит, механическая желтуха при миграции камней в общий желчный проток
Пальпаторные находки	Иногда пальпируется плотное, малоподвижное образование в правом подреберье

Специфических клинических проявлений, связанных именно с кальцификацией стенки, нет; симптомы определяются сопутствующей желчнокаменной болезнью и хроническим холециститом. Появление стойкой боли, похудания, желтухи или пальпируемого образования должно настораживать в отношении рака желчного пузыря.

4. Диагностика

Метод	Находки	Значение
Обзорная рентгенография живота	Криволинейная или кольцевидная тень обызвествления в правом подреберье, повторяющая контур пузыря	Выявляет только выраженную кальцификацию; менее чувствительна, чем УЗИ и КТ
Ультразвуковое исследование	Гиперэхогенная полулунная структура с акустической тенью; двояковыпуклая криволинейная структура; неравномерные скопления эхосигналов с тенью; гиперэхогенная стенка без тени	Основной скрининговый метод; плотная стенка может затруднять оценку содержимого и стенки и имитировать пузырь, заполненный камнями
Компьютерная томография	Криволинейное или кольцевидное обызвествление стенки, часто с камнями	Наиболее точно определяет характер и протяжённость кальцификации; при раке — образование в стенке, инвазия в печень, метастазы, увеличение лимфоузлов
МРТ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография	Оценка стенки, желчных протоков и окружающих тканей	Уточнение при подозрении на опухоль и камни протоков
Гистологическое исследование	Хроническое воспаление, фиброз, отложения кальция в стенке; исключение аденокарциномы	Окончательная верификация после холецистэктомии

Дифференциальный диагноз проводится с желчным пузырём, заполненным камнями, крупным обызвествлённым конкрементом, известковой желчью, эмфизематозным холециститом и обызвествлёнными образованиями печени и почки.

5. Лечение

Основным методом лечения является холецистэктомия. Традиционно её рекомендовали всем пациентам с фарфоровым желчным пузырём, включая бессимптомных, из-за опасения развития рака; многие руководства и учебники по-прежнему придерживаются этой позиции, учитывая неблагоприятный прогноз рака желчного пузыря. В последние годы, в связи с пересмотром данных о риске малигнизации, ряд авторов предлагает индивидуальный подход: профилактическую холецистэктомию рассматривают у пациентов с приемлемым операционным риском, особенно молодого возраста и при очаговой (неполной) кальцификации слизистой, тогда как у пожилых пациентов с тяжёлыми сопутствующими заболеваниями и бессимптомным течением возможно наблюдение.

Операция может быть выполнена лапароскопически; однако плотная, хрупкая стенка и выраженный спаечный процесс затрудняют захват и выделение пузыря, что повышает вероятность конверсии в открытую операцию. Перед вмешательством оценивают состояние желчных протоков. При подозрении на рак до операции или при его обнаружении во время операции объём вмешательства расширяется в соответствии с онкологическими принципами.

6. Осложнения и прогноз

Главная опасность фарфорового желчного пузыря — рак желчного пузыря. В исследованиях середины XX века частота рака при обызвествлении стенки оценивалась в 12–62%, что и стало основанием для рекомендаций о профилактической холецистэктомии. Более поздние работы показали существенно меньший риск. В исследовании Stephen и Berger (2001), включавшем около 25 900 удалённых желчных пузырей, кальцификация стенки была выявлена в 44 случаях, а в группе с избирательной кальцификацией слизистой частота рака составила около 7%. По данным обзоров клинических наблюдений, неполная (очаговая) кальцификация чаще сочетается со злокачественной опухолью, чем сплошная. В другом ретроспективном анализе 10 741 холецистэктомии ни один из 15 фарфоровых пузырей не содержал рака. По данным систематического обзора Schnelldorfer (2013), частота злокачественных опухолей составила около 6% после исключения исследований с выраженной систематической ошибкой отбора.

Помимо риска рака, возможны осложнения сопутствующей желчнокаменной болезни: острый холецистит, холедохолитиаз, механическая желтуха, холангит, панкреатит. Прогноз после холецистэктомии при доброкачественном характере изменений благоприятный; при выявлении рака прогноз определяется стадией опухоли.

Ключевое клиническое положение: Фарфоровый желчный пузырь — редкое обызвествление стенки желчного пузыря, рассматриваемое как вариант хронического холецистита и в 90–95% случаев сочетающееся с желчнокаменной болезнью; он выявляется примерно в 0,06–0,8% удалённых желчных пузырей, чаще у женщин шестого десятилетия жизни. Заболевание часто протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенографии, УЗИ или КТ; компьютерная томография наиболее точно характеризует тип кальцификации. Ранние сообщения о частоте рака 12–62% современными исследованиями не подтверждены: риск злокачественной опухоли оценивается примерно в 6–7% и выше при избирательной (очаговой) кальцификации слизистой, чем при сплошной интрамуральной. Холецистэктомия остаётся основным методом лечения и традиционно рекомендуется даже при бессимптомном течении, однако у пожилых пациентов с высоким операционным риском решение принимается индивидуально с учётом характера кальцификации и сопутствующих заболеваний.