Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — приобретённое аутоиммунное заболевание, при котором число тромбоцитов в крови снижается менее 100 × 10⁹/л из-за их ускоренного разрушения и недостаточной выработки, при отсутствии других причин. Ранее её называли идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и болезнью Верльгофа.

Клинически болезнь проявляется кровоточивостью кожно-слизистого типа (точечные кровоизлияния, синяки, носовые и дёсневые кровотечения), но у части пациентов протекает без симптомов. Различают первичную ИТП, развивающуюся без видимой причины, и вторичную, связанную с другими болезнями (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хронический лимфолейкоз, ВИЧ-инфекция, гепатит C, инфекция Helicobacter pylori). У детей заболевание чаще протекает остро и нередко проходит самостоятельно, у взрослых склонно к хроническому течению.

🧩 Причины и механизм

В основе ИТП лежит утрата иммунной переносимости к собственным белкам тромбоцитов, прежде всего к гликопротеинам IIb/IIIa и Ib/IX. Аутоантитела класса IgG фиксируются на тромбоцитах, и такие клетки распознаются и поглощаются макрофагами, главным образом в селезёнке, а также в печени. Те же антитела повреждают мегакариоциты костного мозга (клетки, из которых образуются тромбоциты), снижая выработку новых клеток; уровень тромбопоэтина при этом остаётся относительно недостаточным. Роль играют также цитотоксические T-лимфоциты и нарушение работы регуляторных T-клеток. У детей болезни часто предшествуют вирусная инфекция или вакцинация.

📊 Течение по срокам

Эту классификацию предложила Международная рабочая группа по ИТП; она используется в отечественных и зарубежных рекомендациях. Отдельно выделяют тяжёлую ИТП — с кровотечением, требующим лечения при постановке диагноза, или с новыми эпизодами кровотечения, требующими дополнительной терапии.

🩺 Проявления

Типичны точечные кровоизлияния в кожу (петехии), синяки при небольшой травме, кровоизлияния в слизистую рта, носовые и дёсневые кровотечения, обильные менструации. Риск значимых кровотечений возрастает при тромбоцитах ниже 20–30 × 10⁹/л, однако связь с их уровнем неполная: у многих пациентов даже при очень низких значениях кровотечений нет. Самое опасное, но редкое осложнение — кровоизлияние в мозг. Селезёнка при первичной ИТП обычно не увеличена; её увеличение заставляет искать другую причину. Многие пациенты отмечают повышенную утомляемость.

🔍 Диагностика

ИТП — диагноз исключения. Обследование включает:

• Общий анализ крови с мазком: изолированное снижение тромбоцитов при нормальных эритроцитах и лейкоцитах; исключение ложной тромбоцитопении из-за склеивания тромбоцитов в пробирке с ЭДТА.
• Поиск вторичных причин: исследование на ВИЧ, гепатиты B и C, H. pylori, антинуклеарный фактор и антифосфолипидные антитела, функцию щитовидной железы; анализ лекарственного анамнеза; у женщин — исключение беременности.
• Исследование костного мозга: при атипичной картине, изменениях других ростков, возрасте старше 60 лет, неэффективности терапии и перед удалением селезёнки; характерно нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: для исключения увеличения селезёнки и болезней печени.

💊 Лечение

Цель лечения — не нормализация числа тромбоцитов, а предотвращение и остановка значимых кровотечений при приемлемой переносимости терапии. Пациентам без кровотечений с тромбоцитами 30 × 10⁹/л и выше обычно достаточно наблюдения. Решение о лечении учитывает выраженность кровоточивости, образ жизни, сопутствующие болезни и необходимость приёма антикоагулянтов.

Терапия первой линии:

• Глюкокортикостероиды: преднизолон в дозе 0,5–2 мг/кг в сутки (чаще 1 мг/кг) с постепенным снижением; по рекомендациям Американского общества гематологов общая длительность курса не должна превышать 6 недель. Альтернатива — дексаметазон 40 мг в сутки в течение 4 дней.
• Внутривенный иммуноглобулин: применяется при кровотечении, необходимости быстро поднять тромбоциты (например, перед операцией) и при противопоказаниях к глюкокортикостероидам; эффект быстрый, но кратковременный.

Терапия второй линии:

• Агонисты рецепторов тромбопоэтина: ромиплостим (подкожно раз в неделю), элтромбопаг и аватромбопаг (внутрь ежедневно) усиливают образование тромбоцитов; эффективны у большинства, но обычно требуют длительного приёма.
• Ритуксимаб: антитело к CD20, снижающее выработку аутоантител; стойкий ответ достигается у части пациентов.
• Удаление селезёнки: обеспечивает длительную ремиссию примерно у двух третей пациентов; обычно рассматривается не ранее чем через 12 месяцев от диагноза, после вакцинации против бактерий с капсулой.
• Другие средства: фостаматиниб (ингибитор тирозинкиназы селезёнки), иммунодепрессанты — по решению гематолога.

При опасном для жизни кровотечении применяют комбинацию внутривенного иммуноглобулина и высоких доз глюкокортикостероидов, переливание тромбоцитов, антифибринолитики. У детей с впервые выявленной ИТП без кровотечений или с лёгкими кожными проявлениями предпочтительно наблюдение. Названия препаратов приведены в ознакомительных целях, лечение назначает только врач.

⚠️ Осложнения и прогноз

Основные осложнения связаны с кровотечениями (в том числе редкими внутричерепными) и с побочными эффектами лечения: длительный приём глюкокортикостероидов вызывает повышение сахара и давления, остеопороз, инфекции; после удаления селезёнки повышен риск тяжёлых инфекций и тромбозов. У большинства детей болезнь проходит сама в течение 6–12 месяцев. У взрослых чаще наблюдается хроническое течение, но самопроизвольные ремиссии возможны и в этом возрасте. При хорошем контроле большинство пациентов ведут обычный образ жизни.

Миф

Низкие тромбоциты при ИТП нужно всегда поднимать лекарствами до нормы.

Факт

Цель лечения — предотвратить кровотечения, а не добиться нормальной цифры. При тромбоцитах 30 × 10⁹/л и выше без кровоточивости часто достаточно наблюдения, потому что риск опасных кровотечений при таких значениях невелик.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь при признаках тяжёлого кровотечения:

Сильная или неостановимая кровь из носа, дёсен, в моче или стуле.

Обильное маточное кровотечение.

Внезапная сильная головная боль, нарушение зрения или речи, слабость в конечностях.

Обширные кровоизлияния в кожу, появившиеся быстро.