Нефрогенный системный фиброз

Нефрогенный системный фиброз — это редкое тяжёлое заболевание, при котором в коже, подкожной клетчатке, а иногда и во внутренних органах разрастается плотная соединительная ткань. Кожа утолщается и твердеет, движения в суставах ограничиваются. Болезнь развивается почти исключительно у людей с тяжёлым нарушением работы почек после введения некоторых гадолиниевых контрастных веществ.

Слово «нефрогенный» означает «связанный с почками», «системный» — что поражается не только кожа, а «фиброз» — замещение нормальной ткани рубцовой. Первые случаи описали в конце 1990-х — начале 2000-х годов у пациентов на диализе и сначала назвали нефрогенной фиброзирующей дермопатией. Связь с гадолинием, который вводят при МРТ, установили в 2006 году.

⚙️ Почему развивается болезнь

Здоровые почки выводят гадолиниевый препарат за сутки. При тяжёлой почечной недостаточности он задерживается в организме на дни и недели. Из менее прочных, линейных молекул часть гадолиния высвобождается и откладывается в тканях. Считается, что это запускает воспаление и привлекает клетки, которые производят избыток коллагена, — так формируется фиброз.

👥 Кто в группе риска

• Люди с хронической болезнью почек и скоростью клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин/1,73 м².
• Пациенты на гемодиализе и перитонеальном диализе.
• Люди с острым повреждением почек.
• Получавшие высокие или повторные дозы препаратов, например при МРТ-ангиографии старыми линейными средствами.

🩺 Симптомы

Признаки появляются через дни, недели, иногда через месяцы после введения контраста. Сначала возникают отёк, покраснение, жжение или зуд кожи, затем она утолщается и становится плотной, «деревянной».

• Плотные бляшки и уплотнения кожи, чаще на голенях и бёдрах, предплечьях и кистях, реже на туловище; лицо обычно не поражается.
• Кожа по типу «апельсиновой корки», блестящая и стянутая.
• Ограничение движений и контрактуры суставов — их стойкое сгибание.
• Боль, мышечная слабость, затруднения при ходьбе.
• Желтоватые пятна на белках глаз.
• При системном поражении — фиброз мышц, лёгких, сердца, диафрагмы.

Когда нужно срочно к врачу

Человеку с тяжёлой болезнью почек или на диализе, которому вводили контраст при МРТ, стоит без промедления обратиться к врачу, если появились:

Отёк, жжение и уплотнение кожи на ногах или руках.nСтянутость кожи и ограничение движений в суставах.nНарастающая мышечная слабость и боль в конечностях.

🔍 Диагностика

Диагноз ставят по сочетанию трёх условий: тяжёлая болезнь почек, введение гадолиния в прошлом и характерные изменения кожи. Подтверждает его глубокая биопсия кожи с подкожной клетчаткой, которая показывает утолщённые пучки коллагена и особые клетки-фиброциты. Болезнь отличают от склеродермии, при которой, в отличие от нефрогенного фиброза, обычно поражаются лицо и кисти и бывает синдром Рейно.

💊 Лечение

Средства, надёжно излечивающего нефрогенный системный фиброз, нет. Наибольшее значение имеет восстановление функции почек: у части пациентов после успешной пересадки почки или восстановления после острого повреждения проявления постепенно уменьшались. Важны лечебная физкультура и физиотерапия, чтобы замедлить развитие контрактур, а также обезболивание.

Изучались и другие методы — экстракорпоральный фотоферез, облучение ультрафиолетом, некоторые противофиброзные препараты (в ознакомительных целях: например, иматиниб), — но их эффективность подтверждена лишь в небольших наблюдениях.

🛡️ Профилактика

• Перед МРТ с контрастом у людей из группы риска оценивают функцию почек.
• Контраст вводят, только если без него нельзя получить нужную информацию.
• Используют макроциклические препараты с наименьшим риском и минимальную достаточную дозу.
• Избегают повторных введений через короткие промежутки.
• Пациентам на гемодиализе сеанс диализа планируют вскоре после исследования по решению нефролога.
• При необходимости выбирают другой метод: МРТ без контраста, УЗИ или КТ.

После введения этих мер и ограничения линейных препаратов новые случаи стали исключительно редкими. Поэтому сегодня при действительно необходимом исследовании от контраста даже при тяжёлой болезни почек обычно не отказываются.