Острая печёночная недостаточность

Острая печёночная недостаточность — это быстрое, в течение дней или недель, тяжёлое нарушение функций печени у человека, у которого до этого не было хронической болезни печени и тем более цирроза. Обязательные признаки — нарушение свёртывания крови и расстройство сознания, которое называют печёночной энцефалопатией. Это частный и самый опасный вариант того, что в целом называют печёночной недостаточностью. Хроническая форма развивается годами на фоне цирроза, а острая поражает изначально здоровую печень: за короткий срок гибнет столько клеток, что оставшиеся не справляются с работой. В англоязычной литературе состояние обозначают acute liver failure (ALF), в отечественной иногда называют фульминантной (молниеносной) печёночной недостаточностью. Срок, в течение которого болезнь считается острой, по распространённым критериям — до 26 недель от первых симптомов. Состояние встречается редко, но относится к неотложным: без своевременного лечения в специализированном центре прогноз неблагоприятный. ⏱️ Формы по скорости развития Острую печёночную недостаточность делят по интервалу между появлением желтухи и энцефалопатии. Это деление важно, потому что формы различаются по причинам, осложнениям и шансам на самостоятельное восстановление печени. Варианты острой печёночной недостаточности ФормаИнтервал от желтухи до энцефалопатииОсобенностиСверхостраяДо 7 днейВысокий риск отёка мозга, но печень чаще восстанавливается самаОстраяОт 1 до 4 недельПромежуточный прогнозПодостраяБолее 4 недельОтёк мозга реже, но самостоятельное восстановление маловероятно Парадокс сверхострой формы объясняется тем, что при ней чаще действует однократный быстро исчезающий фактор, например токсин. Если пережить острый период, печень способна к регенерации. При медленном течении повреждение длится дольше и запасы восстановления исчерпываются. 🔬 Что происходит в организме Причина болезни — массовая гибель гепатоцитов, основных рабочих клеток печени. Яд, вирус или иммунная атака повреждают митохондрии, клетка теряет энергию и погибает. Её содержимое выходит в кровь, запуская системное воспаление, которое затрагивает сосуды, почки и лёгкие. Падает синтез белков, в том числе факторов свёртывания: кровь сворачивается хуже, растёт риск кровотечений. Печень перестаёт обезвреживать аммиак и другие токсичные вещества, они поступают в мозг и вызывают его отёк. Нарушается выработка глюкозы, поэтому часто развивается гипогликемия (снижение сахара крови). Снижается защита от инфекций, и бактериальные и грибковые осложнения становятся частой причиной смерти. Расширяются сосуды, падает давление, страдают почки. 🧪 Причины Отравление парацетамолом при передозировке, в том числе при приёме нескольких лекарств, содержащих это вещество. Вирусные гепатиты, прежде всего A, B и E. Лекарственные поражения печени другими препаратами и некоторыми биологически активными добавками. Отравление бледной поганкой и другими гепатотоксичными грибами. Аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона (накопление меди), тромбоз печёночных вен. Острая жировая дистрофия печени беременных и HELLP-синдром. Шоковая печень при резком падении кровоснабжения. Соотношение причин различается в разных странах: в одних лидирует передозировка парацетамола, в других — вирусные гепатиты. У части больных причину установить не удаётся. 🩺 Проявления и диагностика Начало часто неспецифично: слабость, тошнота, рвота, потеря аппетита, боль под правым ребром. Затем появляются желтуха, кровоточивость, нарастают сонливость и спутанность сознания. Печёночная энцефалопатия при острой форме может за короткое время перейти в кому из-за отёка мозга. Диагноз ставят при сочетании нарушения свёртывания крови с энцефалопатией у человека без хронической болезни печени. Свёртывание оценивают по протромбиновому времени и МНО (международному нормализованному отношению). Дополнительно определяют билирубин, ферменты печени, глюкозу, аммиак, лактат, креатинин, проводят поиск вирусов, токсинов и УЗИ (ультразвуковое исследование) печени с оценкой её сосудов. 🏥 Лечение Лечение проводят в реанимации, по возможности в центре, где выполняют пересадку печени. Основные направления — устранение причины, поддержка органов и профилактика осложнений. Воздействие на причину: при отравлении парацетамолом вводят ацетилцистеин, при гепатите B назначают противовирусные препараты, при аутоиммунном гепатите — глюкокортикоиды (в ознакомительных целях). Защита мозга: контроль уровня натрия, температуры, положения головы, при необходимости — растворы, уменьшающие отёк. Поддержка глюкозы крови, давления, дыхания и работы почек, вплоть до заместительной почечной терапии. Профилактика и раннее лечение инфекций. Если печень не восстанавливается, единственным радикальным методом остаётся трансплантация. Для отбора больных используют прогностические критерии, например критерии Королевского колледжа (King’s College), которые помогают понять, у кого шансы на самостоятельное выздоровление малы.