Синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре — это острое аутоиммунное поражение периферических нервов, при котором иммунная система атакует их оболочку или сами волокна. Оно проявляется быстро нарастающей слабостью в ногах и руках и может угрожать жизни из-за паралича дыхательных мышц.

Другое название — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия: этот термин описывает поражение множества нервов и их корешков. Болезнь встречается редко, примерно у одного-двух человек на 100 тысяч в год, может развиться в любом возрасте и несколько чаще встречается у мужчин.

🔬 Причины и механизм

Примерно в двух третях случаев за несколько недель до начала болезни человек переносит кишечную или респираторную инфекцию. Чаще всего это бактерия Campylobacter jejuni (возбудитель кишечной инфекции), цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус гриппа, вирус Зика. Иногда синдром развивается после операций или прививок, но такие случаи редки.

Механизм связан с молекулярной мимикрией: белки и углеводы микроба похожи на компоненты нервов, и антитела, выработанные против инфекции, по ошибке атакуют собственные нервы. Повреждается миелин, который вырабатывают шванновские клетки, или сам аксон. Из-за этого нервные импульсы проводятся медленно или блокируются.

🧩 Основные формы

• Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — повреждение миелина; самая частая форма в Европе и Северной Америке.
• Аксональные формы — повреждение самих нервных волокон; чаще встречаются в Азии и Латинской Америке и нередко связаны с Campylobacter.
• Синдром Миллера Фишера — нарушение движений глаз, шаткость походки и выпадение рефлексов при относительно сохранной силе мышц.

🩺 Симптомы

• Покалывание и онемение в стопах и кистях, часто первые признаки болезни.
• Симметричная слабость, которая обычно начинается с ног и поднимается вверх, к рукам, туловищу и лицу.
• Снижение или исчезновение сухожильных рефлексов.
• Боли в спине и конечностях.
• Слабость мышц лица, затруднения глотания и речи.
• Нарушения вегетативной регуляции: колебания давления, нарушения ритма сердца, потливость.

Слабость нарастает от нескольких дней до четырёх недель, затем наступает период стабилизации и постепенное восстановление. У части пациентов поражаются дыхательные мышцы, и им требуется ИВЛ (искусственная вентиляция лёгких) в отделении реанимации.

Если слабость продолжает нарастать дольше восьми недель или болезнь повторяется волнами, врач подозревает другое заболевание — ХВДП (хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию). Оно похоже на синдром Гийена — Барре, но протекает длительно и, в отличие от него, хорошо отвечает на лечение глюкокортикоидами.

🧪 Диагностика

Диагноз ставит невролог на основании типичной картины: быстро нарастающей симметричной слабости и выпадения рефлексов. Его подтверждают дополнительные исследования.

• Люмбальная пункция: в ликворе (спинномозговой жидкости) повышен белок при нормальном количестве клеток; эти изменения могут появиться не в первые дни болезни.
• ЭНМГ (электронейромиография) — оценка скорости и качества проведения импульсов по нервам, позволяет определить форму болезни.
• Контроль дыхательной функции, прежде всего жизненной ёмкости лёгких, и мониторинг сердечного ритма.
• Анализы и МРТ (магнитно-резонансная томография) для исключения других причин слабости, например сдавления спинного мозга.

💊 Лечение

Лечение проводят в стационаре, а при тяжёлом течении — в реанимации. Доказанную эффективность имеют два метода, которые сопоставимы по результату: внутривенное введение иммуноглобулина и плазмаферез (очищение крови от антител). Их начинают как можно раньше, лучше в первые две недели болезни. Названия методов и препаратов приведены в ознакомительных целях, решение о лечении принимает врач.

Не менее важна поддерживающая терапия: контроль дыхания и при необходимости ИВЛ, профилактика тромбозов и пролежней, обезболивание, контроль давления и ритма сердца. После острого периода начинается реабилитация с лечебной физкультурой и эрготерапией.

Миф

Синдром Гийена — Барре лечат гормонами, как другие аутоиммунные болезни.

Факт

Исследования показали, что глюкокортикоиды при этом синдроме не ускоряют выздоровление и не улучшают его исход. Эффективны только иммуноглобулин и плазмаферез.

📈 Прогноз

Большинство пациентов восстанавливаются полностью или почти полностью, хотя восстановление может занимать от нескольких месяцев до года и больше. У части людей сохраняются слабость, усталость или онемение. Летальность составляет несколько процентов и связана в основном с дыхательными и сердечно-сосудистыми осложнениями. Повторные эпизоды болезни бывают редко.

⚖️ Спорные вопросы

Связь синдрома с вакцинацией изучается давно. Для некоторых вакцин, например против гриппа, обнаружено очень небольшое повышение риска, порядка одного-двух дополнительных случаев на миллион прививок. При этом сам грипп повышает риск синдрома сильнее, чем прививка, поэтому эксперты считают, что польза вакцинации перевешивает этот риск. Решение о прививке человеку, уже перенёсшему синдром, принимают индивидуально с врачом.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если:

Слабость в ногах или руках быстро нарастает в течение часов или дней.

Появилось затруднённое дыхание или одышка в покое.

Трудно глотать, поперхиваетесь, изменилась речь.

Опустились веки, двоится в глазах, перекосило лицо.

Появились сердцебиение, перебои, головокружение на фоне слабости.