Синдром Мириззи

СИНДРОМ МИРИЗЗИ (MIRIZZI SYNDROME)

1. Определение

Синдром Мириззи представляет собой редкое осложнение желчнокаменной болезни, при котором камень, вклинившийся в шейку желчного пузыря или пузырный проток, вместе с окружающим воспалением сдавливает общий печёночный проток извне и вызывает механическую желтуху. При длительном давлении камня стенка протока подвергается пролежню с формированием пузырно-холедохеального (холецистобилиарного) свища. Синдром назван по имени аргентинского хирурга Пабло Луиса Мириззи, описавшего его в 1940-х годах (наиболее известная публикация — 1948 год). Значение синдрома определяется трудностью дооперационной диагностики, высоким риском повреждения желчных протоков при холецистэктомии и сходством с опухолями желчных путей.

Синдром Мириззи встречается менее чем у 1–2% пациентов, оперируемых по поводу желчнокаменной болезни, в некоторых регионах Латинской Америки — чаще. Средний возраст пациентов — 53–70 лет, около 70% составляют женщины.

2. Этиология и патогенез

Предрасполагающими условиями считаются длинный пузырный проток, идущий параллельно общему печёночному протоку, и низкое впадение пузырного протока. Крупный камень в кармане Гартмана или пузырном протоке на фоне повторных эпизодов холецистита вызывает механическое сдавление и воспалительный отёк стенки общего печёночного протока. При продолжающемся давлении развиваются ишемия и некроз стенки, и камень частично или полностью проникает в просвет желчного протока через образовавшийся свищ. В далеко зашедших случаях формируется холецистоэнтеральный свищ, через который камень может попасть в кишку и вызвать желчнокаменную кишечную непроходимость.

3. Классификация

Наиболее распространена классификация A. Csendes (1989), дополненная в 2008 году пятым типом.

Тип	Характеристика
I	Наружное сдавление общего печёночного протока камнем шейки пузыря или пузырного протока без свища
II	Холецистобилиарный свищ, занимающий до одной трети окружности протока
III	Свищ, занимающий до двух третей окружности протока
IV	Свищ с разрушением всей окружности протока
V	Любой из перечисленных типов в сочетании с холецистоэнтеральным свищом (Va — без желчнокаменной кишечной непроходимости, Vb — с ней)

Классификация имеет практическое значение, поскольку объём хирургического вмешательства возрастает от типа I к типу IV.

4. Клиническая картина и диагностика

Механическая желтуха: отмечается у большинства пациентов (по данным разных серий, у 60–100%).
Боль в правом подреберье: типична, часто на фоне длительного анамнеза желчных колик и холецистита.
Холангит: лихорадка, озноб, желтуха; возможны рецидивирующие эпизоды.
Лабораторные изменения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, лейкоцитоз; онкомаркер CA 19-9 может повышаться на фоне воспаления, что затрудняет дифференциальную диагностику с опухолью.

Метод	Типичные находки
УЗИ	Камень в шейке пузыря, сморщенный или воспалённый пузырь, расширение внутрипечёночных протоков и общего печёночного протока выше уровня камня при нормальном диаметре холедоха ниже
МРХПГ	Крупный вклинившийся камень и сдавление общего печёночного протока с супрастенотическим расширением; позволяет исключить опухоль
ЭРХПГ	Гладкое сужение общего печёночного протока, вогнутое справа; позволяет выявить свищ и одновременно выполнить дренирование
КТ	Исключение опухоли желчного пузыря и протоков, оценка осложнений

Даже при использовании современных методов синдром нередко распознаётся только во время операции: по данным литературы, дооперационный диагноз устанавливается лишь в части случаев. Дифференциальную диагностику проводят с раком желчного пузыря, холангиокарциномой, первичным склерозирующим холангитом и метастатическим поражением ворот печени.

5. Лечение

Основной метод лечения — хирургический. Операции выполняются в специализированных центрах с опытом гепатобилиарной хирургии, так как воспалительный инфильтрат в области треугольника Кало создаёт высокий риск повреждения протоков.

Тип	Типичный объём вмешательства
I	Холецистэктомия (нередко субтотальная) с удалением вклинившегося камня; при выраженном инфильтрате — переход на открытую операцию
II	Субтотальная холецистэктомия, закрытие свища с использованием стенки пузыря, дренирование протока Т-образным дренажём или пластика протока
III–IV	Реконструктивная операция — гепатикоеюностомия на отключённой по Ру петле тощей кишки
V	Дополнительно разобщение холецистоэнтерального свища; при кишечной непроходимости — энтеротомия с удалением камня

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография используется для дооперационной декомпрессии желчных путей при желтухе и холангите (стентирование), а у пациентов с высоким операционным риском — как самостоятельный метод с литотрипсией (механической, электрогидравлической или лазерной под контролем холангиоскопии) и длительным стентированием. Лапароскопический доступ возможен при типе I в опытных руках, однако частота конверсии высока.

6. Осложнения и прогноз

Повреждение желчных протоков: наиболее опасное интраоперационное осложнение, особенно при нераспознанном синдроме.
Холангит и билиарный сепсис: при длительной некорригированной обструкции.
Вторичный билиарный цирроз: исход длительного холестаза.
Желчнокаменная кишечная непроходимость: при холецистоэнтеральном свище.
Сочетание с раком желчного пузыря: в отдельных сериях карцинома выявлялась у 6–27% пациентов с синдромом Мириззи, поэтому обязательно гистологическое исследование удалённого пузыря.

При своевременном распознавании и адекватном объёме вмешательства прогноз благоприятный; долгосрочные результаты после реконструктивных операций зависят от развития стриктур анастомоза.

Ключевое клиническое положение: Синдром Мириззи — редкое осложнение желчнокаменной болезни, при котором камень в шейке желчного пузыря или пузырном протоке сдавливает общий печёночный проток, вызывая механическую желтуху, а при длительном давлении формирует холецистобилиарный, а иногда и холецистоэнтеральный свищ. По классификации Csendes выделяют пять типов — от наружного сдавления (тип I) до свища с разрушением всей окружности протока (тип IV) и сочетания со свищом в кишку (тип V); от типа зависит объём операции — от субтотальной холецистэктомии до гепатикоеюностомии. Синдром часто распознаётся только интраоперационно, создаёт высокий риск повреждения протоков и может имитировать или сочетаться с раком желчного пузыря, поэтому важны настороженность при УЗИ, МРХПГ и ЭРХПГ, лечение в опытных гепатобилиарных центрах и обязательное гистологическое исследование удалённого пузыря.