Спленомегалия

Спленомегалия — увеличение размеров и массы селезёнки сверх нормальных значений. Это не самостоятельная болезнь, а синдром, сопровождающий многие инфекционные, гематологические (связанные с болезнями крови), печёночные, аутоиммунные и обменные заболевания.

По данным ультразвукового исследования у взрослых увеличенной обычно считают селезёнку длиной более 12–13 см; массивной называют спленомегалию, при которой орган достигает очень больших размеров (по разным определениям — длиной более 20 см или опускается в малый таз). Увеличение может сопровождаться гиперспленизмом — снижением числа клеток крови из-за их задержки и разрушения в органе.

🧩 Причины

Наиболее частые причины массивного увеличения селезёнки — хронический миелолейкоз, первичный миелофиброз, лимфомы (в том числе лимфома маргинальной зоны селезёнки), волосатоклеточный лейкоз, большая талассемия, болезнь Гоше, а в эндемичных регионах — малярия и висцеральный лейшманиоз.

⚙️ Как развивается

Увеличение селезёнки вызывают разрастание её иммунной ткани при антигенной стимуляции, усиление фильтрации при разрушении аномальных эритроцитов, застой крови при повышении давления в системе воротной вены, прорастание опухолевыми клетками или накопление патологических веществ в макрофагах, а также кроветворение вне костного мозга.

В увеличенной селезёнке задерживается значительно большая доля клеток крови, чем в норме. Гиперспленизм проявляется сочетанием спленомегалии с анемией, лейкопенией (снижением числа лейкоцитов) и (или) тромбоцитопенией (снижением числа тромбоцитов) при нормальной или повышенной работе костного мозга; после устранения причины или удаления селезёнки показатели восстанавливаются.

🩺 Проявления

Умеренная спленомегалия часто протекает без жалоб и выявляется при осмотре или ультразвуковом исследовании. При значительном увеличении появляются тяжесть и боль в левом подреберье, отдающая в левое плечо, раннее насыщение из-за сдавления желудка, увеличение живота. Острая боль может быть связана с инфарктом селезёнки или растяжением её капсулы.

• Проявления основной болезни: лихорадка, ночная потливость и потеря веса при лимфомах и инфекциях; желтуха, асцит и расширение вен пищевода при циррозе; бледность и желтуха при гемолитических анемиях.
• Проявления гиперспленизма: слабость при анемии, повышенная кровоточивость при тромбоцитопении, склонность к инфекциям при лейкопении.

🔍 Диагностика

Пальпацию селезёнки проводят в положении пациента на спине и на правом боку; увеличенный орган прощупывается под левой рёберной дугой, а при массивной спленомегалии может достигать пупка и подвздошной области. Перкуссия (простукивание) дополняет пальпацию, однако чувствительность осмотра ограничена.

• Ультразвуковое исследование: основной метод подтверждения; оценивает размеры, структуру, очаговые изменения, диаметр и кровоток в селезёночной и воротной венах.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография: уточнение объёма органа, выявление очагов и увеличенных лимфатических узлов; ПЭТ-КТ — при подозрении на лимфому.
• Лабораторные исследования: клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и мазком, ретикулоциты, показатели гемолиза, печёночные пробы, маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ, вируса Эпштейна — Барр, при необходимости — толстая капля на малярию.
• Специальные исследования: исследование костного мозга, иммунофенотипирование, молекулярно-генетические тесты (BCR::ABL1, JAK2, CALR, MPL), определение активности ферментов при подозрении на болезнь Гоше.

💊 Лечение

Лечение направлено на основную болезнь: противоинфекционная терапия, лечение портальной гипертензии и заболевания печени, терапия гемолитических анемий, химиотерапия и таргетная терапия опухолей крови (например, ингибиторы JAK при миелофиброзе), ферментозаместительная терапия при болезни Гоше. При успешном лечении размеры селезёнки нередко уменьшаются.

Удаление селезёнки выполняют по ограниченным показаниям: тяжёлый гиперспленизм, неэффективность консервативной терапии при некоторых болезнях крови, выраженные симптомы сдавления, инфаркты и разрыв селезёнки. Альтернативой у части пациентов служат частичная эмболизация селезёночной артерии и лучевая терапия на область селезёнки.

⚠️ Осложнения и прогноз

• Разрыв селезёнки: увеличенная селезёнка уязвима даже при незначительной травме; при инфекционном мононуклеозе рекомендуют избегать контактных видов спорта и тяжёлых нагрузок несколько недель.
• Инфаркт селезёнки: чаще при массивной спленомегалии и болезнях крови; проявляется острой болью в левом подреберье.
• Цитопении: анемия, тромбоцитопения и лейкопения вследствие гиперспленизма.

Прогноз определяется основным заболеванием. Спленомегалия, выявленная впервые без очевидной причины, требует полноценного обследования для исключения опухолей крови и заболеваний печени.

Когда срочно нужно к врачу

Разрыв увеличенной селезёнки опасен для жизни. Вызовите скорую помощь, если появились:

Внезапная сильная боль в левом подреберье или вверху живота, отдающая в левое плечо.

Напряжение и резкая болезненность живота.

Головокружение, резкая слабость, холодный пот, обморок.

Боль в животе после травмы у человека с увеличенной селезёнкой или перенесённым мононуклеозом.