Материалы SapiensMed не заменяют консультацию врача
Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о спленомегалии и гиперспленизме — увеличении селезёнки и состоянии, при котором увеличенный орган задерживает и разрушает слишком много клеток крови. Увеличенную селезёнку часто находят случайно на УЗИ или при осмотре. Почему она растёт? Отчего при этом падают тромбоциты и гемоглобин? И всегда ли увеличенную селезёнку нужно удалять?
Мы разберём четыре главных механизма увеличения селезёнки: рабочую гипертрофию, застой крови, заполнение органа чужими клетками и кроветворение вне костного мозга. Расскажем, какие болезни стоят за каждым из них, как механизм объясняет симптомы, от раннего насыщения до разрыва органа, и какие обследования помогают найти причину.
Отдельно обсудим, на какое звено механизма действует каждое направление лечения и что помогает предупредить болезни, ведущие к спленомегалии. В конце статьи вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.
Часть 1. Как селезёнка работает в норме
1.1. Фильтр и иммунный орган
Селезёнка расположена в левом подреберье, весит у взрослого около 150–200 граммов и в норме не прощупывается. Она фильтрует кровь: удаляет старые и негибкие эритроциты, очищает клетки от включений, перерабатывает железо. Её белая пульпа ловит бактерии в крови и вырабатывает антитела. Подробно об этом рассказано в статье Функции селезёнки: фильтр крови и иммунный орган12.
Особенность селезёнки — открытое кровообращение. Кровь изливается в ткань красной пульпы, медленно течёт среди макрофагов, а затем протискивается в венозные пазухи через щели шириной 1–2 микрометра. В норме в селезёнке одновременно находится около трети тромбоцитов, которые свободно обмениваются с кровью. Анатомия органа описана в статье «Всё, что вы хотели знать о селезёнке»23.
Кровь от селезёнки оттекает по селезёночной вене в воротную вену печени. Поэтому всё, что мешает оттоку через печень, отражается на селезёнке. Это важно для понимания одной из главных причин её увеличения14.
Часть 2. Что ломается: механизмы увеличения и гиперспленизма
2.1. Четыре пути к спленомегалии
Спленомегалия — увеличение селезёнки. На УЗИ ориентиром обычно считают длину больше 12–13 сантиметров. Массивной называют спленомегалию, когда орган длиннее 20 сантиметров или спускается до таза. Механизмов, приводящих к увеличению, четыре, и каждый связан со своими болезнями45.
- Рабочая гипертрофия: селезёнка растёт, потому что выполняет слишком много своей обычной работы — разрушает много дефектных эритроцитов или борется с инфекцией в крови.
- Застой крови: отток через селезёночную и воротную вены затруднён, кровь скапливается в красной пульпе, и орган набухает.
- Инфильтрация: селезёнку заполняют клетки, которых там быть не должно, — опухолевые или нагруженные накопленными веществами макрофаги.
- Внекостномозговое кроветворение: когда костный мозг не справляется, селезёнка вновь, как у плода, начинает производить клетки крови.
2.2. Рабочая гипертрофия
При наследственном сфероцитозе, талассемии и других анемиях эритроциты становятся негибкими или аномальными. Они застревают в щелях красной пульпы, и макрофаги их поглощают. Чем больше такой работы, тем больше становится макрофагов и красной пульпы. Механизм разрушения эритроцитов описан в статье Гемолиз: почему разрушаются эритроциты36.
При инфекциях, особенно с возбудителем в крови, растёт белая пульпа: лимфоциты делятся, формируются зародышевые центры, макрофаги активируются. Так селезёнка увеличивается при инфекционном мононуклеозе, инфекционном эндокардите, сепсисе, малярии, а при хронической малярии и висцеральном лейшманиозе — до гигантских размеров35.
2.3. Застой крови
При циррозе печени ткань печени уплотняется рубцами, и давление в воротной вене растёт — это портальная гипертензия. Кровь из селезёнки оттекает с трудом, красная пульпа переполняется, а со временем в ней разрастается соединительная ткань. Подробно о циррозе рассказывает статья «Цирроз печени: что происходит с органом и можно ли это остановить»74.
Такой же застой возникает при тромбозе селезёночной или воротной вены, а также при тяжёлой правожелудочковой сердечной недостаточности, когда кровь застаивается во всех венах живота. Увеличение селезёнки при портальной гипертензии обычно умеренное, но гиперспленизм при нём очень частый78.
2.4. Инфильтрация
При лейкозах и лимфомах опухолевые клетки заселяют селезёнку и вытесняют её нормальную ткань. Особенно большая селезёнка бывает при хроническом миелолейкозе и волосатоклеточном лейкозе. Об опухолевом поражении лимфатической ткани рассказывает статья Увеличение лимфоузлов: реактивное и опухолевое69.
При наследственных болезнях накопления, например при болезни Гоше, макрофаги не могут переработать определённые жировые вещества и раздуваются, превращаясь в крупные «пенистые» клетки. Селезёнка заполняется ими и может увеличиться в десятки раз. Похожим образом действует отложение белка амилоида при амилоидозе65.
2.5. Кроветворение вне костного мозга
При миелофиброзе костный мозг постепенно замещается соединительной тканью, и кроветворные стволовые клетки переселяются в селезёнку и печень. Селезёнка возвращается к своей утробной роли и становится огромной. Похожий процесс, только в меньших масштабах, бывает при тяжёлых наследственных анемиях109.
2.6. Гиперспленизм: когда увеличенная селезёнка забирает слишком много
Увеличенная селезёнка удерживает в себе гораздо больше крови. Если в норме в ней находится около трети тромбоцитов, то в большой селезёнке может скапливаться до 90% от их общего числа. Тромбоциты не разрушаются, а просто не выходят в кровоток, и в анализе их становится мало113.
Эритроциты дольше задерживаются среди макрофагов, теряют гибкость в бедной кислородом и глюкозой среде и разрушаются раньше срока. То же происходит с лейкоцитами. Кроме того, при большой селезёнке увеличивается объём плазмы, и показатели крови снижаются ещё и за счёт разведения35.
Гиперспленизм определяют как сочетание четырёх признаков: увеличенная селезёнка, снижение одного или нескольких видов клеток крови, активный, а не истощённый костный мозг, который пытается возместить потери, и исправление показателей после удаления селезёнки612.
Миф
Если селезёнка увеличена, значит, болезнь в самой селезёнке.
Факт
Селезёнка почти всегда увеличивается вторично — из-за болезни печени, крови, инфекции или обмена веществ. Поэтому при спленомегалии ищут причину вне селезёнки, а лечение направлено прежде всего на основную болезнь.
Часть 3. Причины и факторы риска
3.1. Главные группы причин
Спектр причин зависит от страны и возраста. В России и Европе чаще всего встречаются болезни печени, инфекции и болезни крови, а в тропиках — малярия и лейшманиоз512.
- Болезни печени с портальной гипертензией: цирроз при вирусных гепатитах, алкогольной и жировой болезни печени.
- Инфекции: инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, вирусные гепатиты, инфекционный эндокардит, туберкулёз, малярия, лейшманиоз.
- Болезни крови: наследственный сфероцитоз, талассемии, аутоиммунная гемолитическая анемия.
- Опухоли крови: лейкозы, лимфомы, миелофиброз, истинная полицитемия.
- Аутоиммунные болезни: системная красная волчанка, ревматоидный артрит с синдромом Фелти, саркоидоз.
- Болезни накопления и амилоидоз: болезнь Гоше, болезнь Ниманна–Пика.
О вирусных гепатитах, одной из главных причин цирроза, рассказывает статья «Вирусные гепатиты B и C», а об инфекции клапанов сердца, при которой часто увеличивается селезёнка, — статья «Инфекционный эндокардит: как бактерии поражают сердце»127.
3.2. Что повышает риск
Риск спленомегалии повышают злоупотребление алкоголем, ожирение и вирусные гепатиты, которые ведут к циррозу, поездки в тропические страны без защиты от комаров, наследственные анемии в семье. У подростков и молодых людей самая частая временная причина — инфекционный мононуклеоз: селезёнка увеличивается у половины и более заболевших137.
Часть 4. Как механизм объясняет симптомы и осложнения
4.1. Симптомы от размера
Небольшое увеличение селезёнки обычно ничем не проявляется. Крупная селезёнка давит на желудок, и человек быстро наедается, ощущает тяжесть и тупую боль в левом подреберье, иногда отдающую в левое плечо. Растянутая капсула болит. Живот может увеличиться в объёме, особенно если одновременно есть асцит512.
4.2. Инфаркт и разрыв
Огромной селезёнке не хватает кровоснабжения, и участки её ткани могут погибать — это инфаркт селезёнки. Он проявляется внезапной острой болью в левом подреберье, усиливающейся при вдохе, и температурой. Увеличенная селезёнка выходит из-под защиты рёбер и легко травмируется: разрыв возможен даже при небольшом ударе, а при мононуклеозе — иногда без явной травмы513.
4.3. Симптомы гиперспленизма
Каждое снижение клеток крови даёт свои проявления. При нехватке тромбоцитов появляются синяки, кровоточивость дёсен, мелкие кровоизлияния на коже. При нехватке эритроцитов — слабость, одышка, бледность. При нехватке нейтрофилов чаще возникают инфекции. О роли тромбоцитов рассказывает статья Тромбоциты и свёртывание крови311.
При гиперспленизме снижение обычно умеренное, потому что клетки не исчезают, а задерживаются в селезёнке и при необходимости могут выйти. Глубокое падение показателей заставляет искать дополнительную причину, например поражение костного мозга612.
4.4. Признаки основной болезни
Часто именно сопутствующие признаки подсказывают механизм. Желтуха и потемнение мочи указывают на гемолиз или болезнь печени, сосудистые звёздочки и асцит — на цирроз, увеличенные лимфоузлы, ночная потливость и похудание — на лимфому, длительная лихорадка — на инфекцию54.
Таблица 1. Механизмы спленомегалии и типичные причины
| Механизм | Что происходит в селезёнке | Типичные причины | Размер |
|---|---|---|---|
| Рабочая гипертрофия | Разрастание макрофагов и белой пульпы | Наследственные анемии, мононуклеоз, эндокардит, малярия | От умеренного до массивного при малярии |
| Застой крови | Переполнение красной пульпы кровью, фиброз | Цирроз печени, тромбоз воротной вены, сердечная недостаточность | Обычно умеренный |
| Инфильтрация | Заполнение опухолевыми клетками или клетками накопления | Лейкозы, лимфомы, болезнь Гоше, амилоидоз | От умеренного до массивного |
| Внекостномозговое кроветворение | Появление кроветворных очагов | Миелофиброз, тяжёлые наследственные анемии | Часто массивный |
Часть 5. Как это выявляют
5.1. Осмотр
Врач прощупывает живот в положении лёжа на спине и на правом боку, просит пациента глубоко вдохнуть: увеличенная селезёнка опускается и упирается в пальцы. Простукивание пространства у нижних левых рёбер тоже помогает. Однако чувствительность осмотра невелика: небольшое увеличение пальцы часто не находят145.
5.2. Визуализация
Ультразвуковое исследование — основной метод: оно точно измеряет селезёнку, показывает очаги, кисты и инфаркты, а с допплером оценивает кровоток в селезёночной и воротной венах. Компьютерная и магнитно-резонансная томография дают детальное изображение и помогают при подозрении на опухоль. Эластография печени и селезёнки оценивает их плотность при портальной гипертензии58.
5.3. Анализы
- Общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, ретикулоцитов и мазком: показывает снижение клеток, признаки гемолиза, опухолевые клетки, тельца в эритроцитах.
- Биохимия крови: печёночные пробы, билирубин, лактатдегидрогеназа, белок и альбумин.
- Анализы на инфекции: антитела к вирусу Эпштейна–Барр, маркёры гепатитов B и C, тест на ВИЧ, мазок крови на малярию у вернувшихся из тропиков.
- Генетические тесты при подозрении на опухоли крови: мутация JAK2 при миелофиброзе, перестройка BCR-ABL1 при хроническом миелолейкозе.
- Исследование костного мозга: показывает, активен ли он при гиперспленизме или поражён болезнью.
При циррозе обязательно проводят эндоскопию для поиска расширенных вен пищевода: их наличие подтверждает портальную гипертензию и требует профилактики кровотечения. Биопсию самой селезёнки выполняют редко из-за риска кровотечения812.
Если у вас обнаружили увеличенную селезёнку, до выяснения причины избегайте контактных видов спорта, поднятия тяжестей и ударов в живот. Увеличенный орган выходит из-под защиты рёбер и может разорваться даже при несильной травме. Это особенно важно при инфекционном мононуклеозе у подростков и молодых людей.
Часть 6. Принципы лечения: на какое звено действует каждое направление
6.1. Лечение причины
Главный принцип — лечить основную болезнь. Когда причина устранена, селезёнка часто уменьшается сама, а показатели крови восстанавливаются. Препараты ниже приведены группами и в ознакомительных целях, выбор и схемы определяет врач512.
- Инфекции: противомалярийные, противотуберкулёзные препараты, антибиотики при эндокардите; при мононуклеозе нужен только покой и щадящий режим.
- Вирусные гепатиты: противовирусные препараты останавливают повреждение печени и рост давления в воротной вене.
- Хронический миелолейкоз: ингибиторы тирозинкиназ, например иматиниб, блокируют работу аномального белка BCR-ABL1, и селезёнка уменьшается.
- Миелофиброз: ингибиторы JAK-киназ, например руксолитиниб, подавляют избыточный сигнал роста, уменьшают селезёнку и общие симптомы.
- Болезнь Гоше: заместительная ферментная терапия восполняет недостающий фермент, макрофаги очищаются, и селезёнка уменьшается.
- Аутоиммунные болезни и лимфомы: лекарства, подавляющие иммунное воспаление или уничтожающие опухолевый клон.
6.2. Снижение давления в воротной вене
При портальной гипертензии применяют неселективные бета-адреноблокаторы, например пропранолол или карведилол. Они уменьшают приток крови к органам живота и снижают давление в воротной вене, тем самым уменьшая риск кровотечения из вен пищевода. В тяжёлых случаях устанавливают внутрипечёночный шунт — трубку, соединяющую воротную и печёночную вены в обход рубцовой ткани815.
6.3. Воздействие на саму селезёнку
Если гиперспленизм тяжёлый, а лечение причины невозможно или недостаточно, воздействуют на сам орган. Частичная эмболизация, то есть закупорка части артерий селезёнки, выключает часть ткани и уменьшает задержку клеток, сохраняя иммунную функцию остальной части125.
Удаление селезёнки применяют при наследственном сфероцитозе с тяжёлым гемолизом, при некоторых лимфомах, огромной селезёнке с инфарктами и при разрыве органа. Перед плановой операцией обязательно делают прививки от пневмококка, менингококка и гемофильной палочки: без селезёнки риск тяжёлых инфекций остаётся повышенным всю жизнь1612.
Миф
Увеличенную селезёнку проще удалить, чем лечить.
Факт
Удаление селезёнки не устраняет причину и само создаёт риск тяжёлых инфекций и тромбозов. При циррозе, инфекциях и большинстве опухолей крови в первую очередь лечат основную болезнь. Операция нужна лишь в определённых ситуациях, которые оценивает врач.
Часть 7. Профилактика
7.1. Что можно предупредить
Многие причины спленомегалии предотвратимы. Прививка от гепатита B, безопасное поведение и лечение гепатита C защищают печень от цирроза. Умеренность в алкоголе и контроль веса снижают риск алкогольной и жировой болезни печени. Защита от комаров и профилактика малярии важны в поездках в тропики717.
Миф
При мононуклеозе можно вернуться к тренировкам сразу, как спала температура.
Факт
Селезёнка остаётся увеличенной и хрупкой дольше, чем держится температура. Обычно рекомендуют воздерживаться от контактных видов спорта и тяжёлых нагрузок минимум 3–4 недели от начала болезни, а возвращаться к ним после осмотра врача.
7.2. Пошаговый план
01
Сделайте прививку от гепатита B, если вы её не получали, и хотя бы раз в жизни сдайте анализ на гепатит C.
02
Ограничьте алкоголь и поддерживайте нормальный вес, чтобы защитить печень.
03
При поездках в тропики используйте репелленты и сетки, обсудите с врачом профилактику малярии.
04
Если в семье есть наследственная анемия, обсудите с врачом обследование родственников.
05
При температуре дольше недели, желтухе или тяжести в левом подреберье обратитесь к терапевту.
06
Если вам сказали, что селезёнка увеличена, выясните причину и избегайте ударов в живот до её выяснения.
07
При мононуклеозе откажитесь от спорта и тяжестей не менее чем на 3–4 недели.
08
Если предстоит удаление селезёнки, заранее получите все рекомендованные прививки.
Когда срочно нужно к врачу
Вызовите скорую или срочно обратитесь к врачу, если появился хотя бы один из признаков:
Краткое резюме
В норме селезёнка фильтрует кровь, удаляет старые эритроциты, хранит около трети тромбоцитов и участвует в иммунной защите, а кровь из неё оттекает в воротную вену печени.
Спленомегалия возникает по четырём механизмам. Рабочая гипертрофия развивается при наследственных анемиях и инфекциях, когда селезёнка выполняет слишком много работы. Застой крови возникает при циррозе и тромбозе вен. Инфильтрация — это заполнение органа опухолевыми клетками или клетками накопления. Внекостномозговое кроветворение характерно для миелофиброза. Гиперспленизм — это задержка и разрушение клеток крови в большой селезёнке: в ней может скапливаться до 90% тромбоцитов, а эритроциты разрушаются раньше срока.
Главные причины — болезни печени, инфекции, включая мононуклеоз и малярию, анемии, опухоли крови, аутоиммунные болезни и болезни накопления. Риск повышают алкоголь, ожирение, гепатиты и поездки в тропики без защиты.
Крупная селезёнка вызывает раннее насыщение и тяжесть в боку, может давать инфаркты и разрываться при травме. Гиперспленизм проявляется синяками, слабостью и инфекциями. Выявляют спленомегалию осмотром и УЗИ, а причину ищут по анализам крови, тестам на инфекции, генетическим маркёрам и исследованию костного мозга.
Лечат прежде всего причину: противовирусные и противомалярийные средства, ингибиторы тирозинкиназ и JAK-киназ, ферментную терапию. При портальной гипертензии снижают давление в воротной вене, а эмболизацию или удаление селезёнки применяют по строгим показаниям с прививками. Профилактика — защита печени, прививки и осторожность при мононуклеозе.
Источники
- Mebius R. E., Kraal G. Structure and function of the spleen. Nature Reviews Immunology. Великобритания, 2005.
- Ткаченко Б. И. Нормальная физиология человека. 2-е издание. Медицина. Россия, 2005.
- Kumar V., Abbas A. K., Aster J. C. Robbins Basic Pathology. 10th edition. Elsevier. США, 2018.
- Hall J. E., Hall M. E. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 14th edition. Elsevier. США, 2020.
- Pozo A. L., Godfrey E. M., Bowles K. M. Splenomegaly: investigation, diagnosis and management. Blood Reviews. Великобритания, 2009.
- Литвицкий П. Ф. Патофизиология. 5-е издание. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2016.
- Ивашкин В. Т., Маевская М. В., Павлов Ч. С. и др. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. Россия, 2016.
- De Franchis R., Bosch J., Garcia-Tsao G. et al. Baveno VII — Renewing consensus in portal hypertension. Journal of Hepatology. Нидерланды, 2022.
- Воробьёв А. И. Руководство по гематологии. В 3 томах. 3-е издание. Ньюдиамед. Россия, 2005.
- Verstovsek S., Mesa R. A., Gotlib J. et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. New England Journal of Medicine. США, 2012.
- Aster R. H. Pooling of platelets in the spleen: role in the pathogenesis of «hypersplenic» thrombocytopenia. Journal of Clinical Investigation. США, 1966.
- McKenzie C. V., Colonne C. K., Yeo J. H., Fraser S. T. Splenomegaly: pathophysiological bases and therapeutic options. International Journal of Biochemistry and Cell Biology. Великобритания, 2018.
- Ebell M. H., Call M., Shinholser J., Gardner J. Does this patient have infectious mononucleosis? The Rational Clinical Examination systematic review. JAMA. США, 2016.
- Grover S. A., Barkun A. N., Sackett D. L. The rational clinical examination. Does this patient have splenomegaly? JAMA. США, 1993.
- Ивашкин В. Т., Лапина Т. Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2018.
- Davies J. M., Lewis M. P., Wimperis J. et al. Review of guidelines for the prevention and treatment of infection in patients with an absent or dysfunctional spleen. British Journal of Haematology. Великобритания, 2011.
- Всемирная организация здравоохранения. Гепатит B: информационный бюллетень. ВОЗ. Швейцария, 2024.
Материал носит информационно-просветительский характер и не заменяет очной консультации врача. Диагноз и лечение определяет только врач.
Читайте также
- Хронический тонзиллит и гипертрофия аденоидов: механизм
- Почему увеличиваются лимфоузлы
- Лимфостаз и лимфедема
Автор:
