Желтуха

ЖЕЛТУХА (JAUNDICE)

1. Определение

Желтуха (иктеричность) представляет собой клинический синдром, характеризующийся желтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек и склер глаз вследствие повышения уровня билирубина в крови (гипербилирубинемия). Желтуха не является самостоятельным заболеванием, а служит важным клиническим признаком патологических состояний, связанных с нарушением метаболизма, транспорта или экскреции билирубина. Визуально желтуха становится заметной при уровне общего билирубина в сыворотке крови более 34-43 мкмоль/л (2-2,5 мг/дл), хотя в норме его концентрация не превышает 20,5 мкмоль/л. Диагностика желтухи требует дифференцированного подхода для выявления ее причины и выбора правильной тактики лечения.

2. Патогенез и виды желтухи

В основе патогенеза желтухи лежит дисбаланс между образованием, транспортом, конъюгацией и выведением билирубина. В зависимости от этиопатогенетического механизма выделяют три основных типа желтухи.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха:

Возникает вследствие усиленного распада эритроцитов (гемолиз), что приводит к избыточному образованию неконъюгированного (непрямого) билирубина, который печень не успевает метаболизировать. Характерна для гемолитических анемий, малярии, массивных трансфузий, гемолитической болезни новорожденных. Лабораторно: повышение непрямого билирубина, отсутствие билирубина в моче, увеличение содержания уробилиногена в моче и кале, анемия, ретикулоцитоз.

Паренхиматозная (печеночная) желтуха:

Обусловлена поражением клеток печени (гепатоцитов) с нарушением их способности захватывать, конъюгировать или экскретировать билирубин. Характерна для вирусных и токсических гепатитов, цирроза печени, лекарственных поражений, алкогольной болезни печени. Лабораторно: повышение как прямого (конъюгированного), так и непрямого билирубина, повышение активности АЛТ, АСТ, билирубин в моче, снижение содержания уробилиногена.

Обтурационная (подпеченочная) желтуха:

Возникает при нарушении оттока желчи из печеночных протоков или общего желчного протока вследствие их обструкции (камни, стриктуры, опухоли). При этом конъюгированный (прямой) билирубин не поступает в кишечник, а реабсорбируется в кровь. Лабораторно: выраженное повышение прямого билирубина, билирубин в моче, обесцвечивание кала, повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) и ГГТП.

3. Клиническая картина

Основным симптомом является желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. Кроме того, в зависимости от причины желтухи могут наблюдаться:

• Темная моча (цвета «крепкого чая» или «пива») — при наличии конъюгированного билирубина.

• Обесцвеченный кал (ахоличный, цвета «белой глины») — при обтурационной желтухе.

• Кожный зуд (при холестазе).

• Боли в правом подреберье, диспепсия, тошнота, рвота, лихорадка (при гепатитах, холецистите, холангите).

• Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

• Симптомы гемолиза: анемия, слабость, головокружение, тахикардия.

• При длительном холестазе — ксантомы (отложения холестерина) на коже, стеаторея.

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика желтухи основывается на клинических, лабораторных и инструментальных данных. Важное значение имеет определение уровня общего, прямого и непрямого билирубина, активности печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), а также проведение инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография — ЭРХПГ).

Основные дифференциально-диагностические признаки:

• Гемолитическая желтуха: повышение непрямого билирубина, нет билирубина в моче, увеличение уробилиногена, анемия, ретикулоцитоз, увеличение сывороточного железа, нормальные трансаминазы.

• Паренхиматозная желтуха: повышение прямого и непрямого билирубина, билирубин в моче, повышение АЛТ/АСТ (в 5-10 раз), умеренное повышение ЩФ, снижение альбумина, повышение протромбинового времени.

• Обтурационная желтуха: выраженное повышение прямого билирубина, билирубин в моче, повышение ЩФ (в 3-5 раз), повышение ГГТП, отсутствие уробилиногена в моче и кале, ахолия, холестеринемия.

5. Лечение и прогноз

Лечение желтухи всегда направлено на устранение основного заболевания:

• При гемолитической желтухе — терапия основного заболевания, переливание эритроцитарной массы, спленэктомия (при наследственном сфероцитозе), глюкокортикостероиды.

• При паренхиматозной желтухе — этиотропная терапия (противовирусные препараты при гепатитах В и С), гепатопротекторы, отказ от гепатотоксичных препаратов, диета, коррекция осложнений (асцит, печеночная энцефалопатия).

• При обтурационной желтухе — восстановление проходимости желчевыводящих путей (эндоскопическая или хирургическая папиллосфинктеротомия, холедохолитотомия, стентирование, билиодигестивный анастомоз).

Ключевое клиническое положение: Желтуха является важным клиническим симптомом, указывающим на возможное поражение печени, желчевыводящих путей или усиленный гемолиз. Для выбора правильной тактики ведения пациента необходимо точно определить тип желтухи (гемолитическая, паренхиматозная или обтурационная) на основании клинических, лабораторных и инструментальных данных. Дифференциальная диагностика с определением уровня билирубина и его фракций, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, а также проведение УЗИ и других методов визуализации является обязательной. Своевременная диагностика и адекватное лечение основного заболевания, вызвавшего желтуху, позволяют предотвратить тяжелые осложнения (печеночная недостаточность, билиарный цирроз, холангит, сепсис) и улучшить прогноз.