Ахалазия кардии

АХАЛАЗИЯ КАРДИИ (ACHALASIA CARDIAE; ESOPHAGEAL ACHALASIA)

1. Определение

Ахалазия кардии — первичное хроническое нарушение моторики пищевода, при котором нижний пищеводный сфинктер не расслабляется полноценно при глотании, а перистальтика тела пищевода утрачивается или становится неэффективной. В результате пища и жидкость с трудом поступают в желудок, задерживаются в пищеводе, и со временем пищевод расширяется. Основу заболевания составляет гибель тормозных нейронов межмышечного (ауэрбахова) нервного сплетения пищевода. Ахалазия — редкое заболевание, встречающееся с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще дебютирующее в возрасте от 30 до 60 лет, хотя возможно в любом возрасте.

Ахалазия рассматривается как одна из причин симптомов, напоминающих ГЭРБ: задержка и брожение пищи в пищеводе могут вызывать жжение за грудиной и регургитацию, а ошибочное лечение ингибиторами протонной помпы или антирефлюксная операция без манометрии задерживают постановку правильного диагноза.

2. Этиология и патогенез

Причина первичной ахалазии окончательно не установлена. Ведущая гипотеза связывает заболевание с аутоиммунным воспалением межмышечного сплетения, которое может запускаться вирусной инфекцией у генетически предрасположенных лиц. Поражаются в первую очередь тормозные нейроны, выделяющие оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид; при сохранной холинергической (возбуждающей) иннервации это приводит к повышению базального тонуса сфинктера и отсутствию его расслабления при глотании.

Вторичные состояния с той же клинической картиной (псевдоахалазия) вызываются опухолями кардиального отдела желудка и пищевода, инфильтрирующими пищеводно-желудочное соединение, а также болезнью Шагаса (поражение нервных сплетений Trypanosoma cruzi в эндемичных регионах Латинской Америки), амилоидозом, последствиями антирефлюксных и бариатрических операций.

3. Классификация

Современная классификация основана на данных манометрии высокого разрешения (Чикагская классификация, версия 4.0). Общим признаком всех типов является повышенное интегральное давление расслабления нижнего пищеводного сфинктера при отсутствии нормальной перистальтики.

4. Клиническая картина

• Дисфагия: затруднение прохождения как твёрдой, так и жидкой пищи, нередко парадоксальное (жидкость проходит хуже твёрдой пищи); пациенты запивают еду, выпрямляются, совершают дополнительные глотки.

• Регургитация: срыгивание непереваренной пищи, особенно в положении лёжа; ночная регургитация может вести к аспирации, кашлю, пневмонии.

• Боль за грудиной: чаще при спастическом типе, иногда ошибочно принимается за кардиальную.

• Изжога: жжение за грудиной, обусловленное брожением застоявшейся пищи, а не кислотным рефлюксом.

• Снижение массы тела: вследствие ограничения питания.

Для количественной оценки симптомов и результатов лечения используется шкала Eckardt: дисфагия, регургитация, боль за грудиной и снижение массы тела оцениваются от 0 до 3 баллов каждый (сумма от 0 до 12); сумма более 3 баллов после лечения расценивается как неудача терапии.

5. Диагностика

• Манометрия высокого разрешения: золотой стандарт диагностики, определяет тип ахалазии по Чикагской классификации.

• Рентгеноскопия пищевода с барием (в том числе с отсроченными снимками): расширение пищевода, сужение в области кардии по типу «птичьего клюва», задержка контраста; используется и для контроля эффективности лечения.

• Эзофагогастродуоденоскопия: обязательна для исключения опухоли кардии (псевдоахалазии) и других причин; при ахалазии выявляют расширенный пищевод с остатками пищи и сопротивление при прохождении кардии.

• Функциональная зондовая планиметрия (EndoFLIP): оценка растяжимости пищеводно-желудочного соединения как дополнительный метод при неоднозначных данных манометрии.

• Компьютерная томография или эндосонография: при подозрении на псевдоахалазию (пожилой возраст, быстрое прогрессирование, выраженное похудение).

6. Лечение

Лечение не восстанавливает перистальтику; его цель — устранить препятствие на уровне нижнего пищеводного сфинктера и облегчить опорожнение пищевода.

• Пневмокардиодилатация: растяжение сфинктера баллоном под эндоскопическим или рентгенологическим контролем, как правило, курсом с постепенным увеличением диаметра баллона; основное осложнение — перфорация пищевода.

• Лапароскопическая миотомия по Геллеру с частичной фундопликацией: рассечение мышечного слоя сфинктера с одновременной антирефлюксной защитой.

• Пероральная эндоскопическая миотомия (POEM): миотомия через подслизистый тоннель без разрезов на коже; предпочтительна при III типе; после вмешательства чаще, чем после операции Геллера, развивается гастроэзофагеальный рефлюкс.

• Инъекции ботулинического токсина в сфинктер: временный эффект; применяются у пожилых и соматически отягощённых пациентов, которым противопоказаны другие методы.

• Медикаментозная терапия: нитраты и блокаторы кальциевых каналов перед едой; эффективность низкая, используется как временная мера.

• Эзофагэктомия: при терминальной стадии с выраженным расширением и деформацией пищевода (мегаэзофагус) при неэффективности других методов.

7. Осложнения и прогноз

Без лечения ахалазия прогрессирует с расширением пищевода, истощением, аспирационными осложнениями. Ахалазия ассоциирована с повышенным риском плоскоклеточного рака пищевода. После лечения возможны рецидив дисфагии, гастроэзофагеальный рефлюкс и рефлюкс-эзофагит, поэтому необходимо длительное наблюдение. При своевременном лечении большинство пациентов достигают стойкого облегчения симптомов, хотя заболевание остаётся хроническим.

Ключевое клиническое положение: Ахалазия кардии — первичное нарушение моторики, при котором нижний пищеводный сфинктер не расслабляется при глотании, а перистальтика пищевода отсутствует из-за гибели тормозных нейронов межмышечного сплетения. Основные проявления — дисфагия для твёрдой и жидкой пищи, регургитация, боль и жжение за грудиной, похудение; жжение часто ошибочно принимают за рефрактерную ГЭРБ. Диагноз устанавливают с помощью манометрии высокого разрешения (I, II и III типы по Чикагской классификации 4.0), рентгеноскопии с барием и обязательной эндоскопии для исключения опухоли кардии. Основные методы лечения — пневмокардиодилатация, миотомия по Геллеру с фундопликацией и пероральная эндоскопическая миотомия; ботулинический токсин и препараты — временные меры. Требуется длительное наблюдение из-за риска рецидива, рефлюкса и плоскоклеточного рака пищевода.