Факторы свёртывания крови

Факторы свёртывания крови — это белки плазмы и некоторые другие вещества, которые последовательно активируют друг друга при повреждении сосуда и в итоге превращают растворимый белок фибриноген в нити фибрина, скрепляющие тромб. Вместе с тромбоцитами они останавливают кровотечение.

Большинство факторов обозначают римскими цифрами в порядке их открытия, а не в порядке участия в процессе. Почти все они синтезируются в печени, поэтому тяжёлые болезни печени сопровождаются кровоточивостью. Систему свёртывания уравновешивают противосвёртывающие белки и фибринолиз — растворение уже образовавшегося сгустка.

📋 Перечень факторов

Плазменные факторы свёртывания

Номер VI сейчас не используют: так когда-то назвали активированную форму фактора V. В кровотоке фактор VIII переносится в комплексе с фактором Виллебранда, который защищает его от быстрого разрушения.

⚙️ Как работает каскад

В крови факторы циркулируют в неактивной форме. При повреждении сосуда кровь контактирует с тканевым фактором, и запускается цепная реакция: каждый активированный фактор, как правило, фермент, расщепляет и включает следующий. Так небольшой сигнал многократно усиливается.

1. Тканевой фактор вместе с фактором VII запускает процесс — этот участок называют внешним путём.
2. Факторы XII, XI, IX и VIII усиливают реакцию — внутренний путь.
3. Оба пути сходятся на факторе X, который вместе с фактором V превращает протромбин в тромбин.
4. Тромбин отщепляет от фибриногена фрагменты, и тот превращается в фибрин.
5. Фактор XIII сшивает нити фибрина, делая сгусток прочным.

Современная клеточная модель подчёркивает, что реакции идут на поверхности активированных тромбоцитов и деление на внешний и внутренний пути условно. Однако это деление по-прежнему удобно для понимания лабораторных тестов.

💊 Роль витамина K

Факторы II, VII, IX и X, а также противосвёртывающие протеины C и S становятся рабочими только после изменения, для которого нужен витамин K. Без него печень выпускает неполноценные белки, неспособные связывать кальций. На этом основано действие антагонистов витамина K, например варфарина (в ознакомительных целях). Из-за короткой жизни фактора VII первые изменения при дефиците витамина K или поражении печени появляются в тестах, отражающих внешний путь.

🧪 Как оценивают работу факторов

• Протромбиновое время и МНО (международное нормализованное отношение) отражают внешний и общий путь и используются для контроля варфарина и оценки функции печени.
• АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) отражает внутренний и общий путь, удлиняется при гемофилии и на фоне гепарина.
• Уровень фибриногена и тромбиновое время оценивают конечный этап.
• Активность отдельных факторов определяют при подозрении на их наследственный дефицит.

⚠️ Нарушения

Основные нарушения системы факторов