Фиброз

Фиброз — разрастание соединительной ткани в органе с избыточным накоплением коллагена и других белков межклеточного вещества, в результате которого нормальная ткань постепенно замещается рубцовой. Орган уплотняется, теряет эластичность и способность выполнять свою работу.

Фиброз — не отдельная болезнь, а общий исход длительного повреждения тканей: хронического воспаления, токсического воздействия, нарушения кровоснабжения, аутоиммунных процессов. Он может развиваться в любом органе — печени, лёгких, почках, сердце, коже. Конечную стадию фиброза некоторых органов называют склерозом или, для печени, циррозом.

⚙️ Как развивается фиброз

Обычное заживление заканчивается тогда, когда повреждение устранено. При фиброзе повреждение повторяется месяцами и годами, и программа заживления не выключается. Повреждённые клетки, макрофаги и тромбоциты постоянно выделяют сигналы, главный из которых — трансформирующий фактор роста бета.

Под действием этих сигналов фибробласты и родственные им клетки превращаются в миофибробласты, которые производят большое количество коллагена и стягивают ткань. Одновременно подавляются ферменты, разрушающие межклеточное вещество. Синтез начинает преобладать над распадом, и рубцовая ткань накапливается.

Возникает порочный круг: жёсткая рубцовая ткань сама стимулирует миофибробласты, ухудшает кровоснабжение и повреждает оставшиеся клетки. Поэтому на поздних стадиях фиброз может прогрессировать даже после устранения первоначальной причины.

🫁 Фиброз разных органов

Основные виды фиброза

Наиболее изучен фиброз печени: его стадии описывают по шкале от отсутствия фиброза до цирроза, и именно на этом примере доказано, что фиброз может уменьшаться.

🩺 Проявления

Ранний фиброз обычно не вызывает симптомов, так как органы обладают большим запасом прочности. Признаки появляются, когда рубцовая ткань занимает значительную часть органа: одышка и сухой кашель при поражении лёгких, отёки и снижение переносимости нагрузки при фиброзе сердца, асцит, желтуха и кровотечения из расширенных вен пищевода при циррозе, изменения анализов мочи и крови при поражении почек.

🔍 Как выявляют

• Расчётные индексы по анализам крови, например индекс FIB-4 для печени.
• Эластография — ультразвуковое или магнитно-резонансное измерение жёсткости ткани.
• Компьютерная томография высокого разрешения при подозрении на фиброз лёгких.
• Магнитно-резонансная томография сердца с контрастом, которая показывает участки рубцовой ткани.
• Функциональные исследования — спирометрия и диффузионная способность лёгких, скорость клубочковой фильтрации почек, эхокардиография.
• Биопсия — когда неинвазивные методы не позволяют установить причину или стадию.

💊 Лечение

Сведения о лечении приведены в ознакомительных целях. Самый эффективный способ остановить фиброз — прекратить повреждение: отказ от алкоголя, лечение вирусных гепатитов, снижение массы тела при жировой болезни печени, прекращение контакта с пылью, контроль давления и глюкозы, лечение аутоиммунных болезней.

Специальные антифибротические препараты существуют для отдельных болезней. При идиопатическом лёгочном фиброзе и некоторых других прогрессирующих фиброзах лёгких применяют пирфенидон и нинтеданиб, которые замедляют снижение функции лёгких, но не восстанавливают её. При фиброзе сердца и почек используют препараты, блокирующие ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. В конечной стадии единственным радикальным методом остаётся пересадка органа.

⚖️ Спорные вопросы

Долгое время фиброз считали необратимым. Сейчас доказано, что фиброз печени может частично уменьшаться после устранения причины, например после излечения гепатита С. Однако неясно, до какой стадии процесс обратим: сформированный цирроз с перестройкой сосудов обычно полностью не исчезает. Возможности обратного развития фиброза лёгких, сердца и почек значительно меньше и активно изучаются.

Миф

Фиброз — это приговор, и после его обнаружения ничего изменить нельзя.

Факт

На ранних стадиях фиброз, особенно печени, может остановиться и частично уменьшиться, если устранить причину. Поэтому важно раннее выявление и лечение основного заболевания.