Материалы SapiensMed не заменяют консультацию врача
Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о лимфостазе и лимфедеме — состояниях, при которых лимфа застаивается в тканях и вызывает стойкий отёк руки, ноги или другой части тела. Чем лимфатический отёк отличается от обычного вечернего? Почему рука может начать отекать через год после операции на груди? И можно ли вылечить «слоновость» таблетками?
Мы разберём, что ломается в лимфатической системе, почему застой лимфы постепенно превращается в разрастание жира и рубцовой ткани и откуда берутся повторные рожистые воспаления. Расскажем о врождённых и приобретённых причинах, о стадиях болезни и о том, как врачи отличают лимфедему от венозных и сердечных отёков.
Отдельно обсудим, на какое звено механизма действует каждый метод лечения — от компрессии и лечебного массажа до микрохирургии, и что помогает снизить риск лимфедемы после операций. В конце статьи вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.
Часть 1. Как отток лимфы устроен в норме
1.1. Дренаж с запасом мощности
Из кровеносных капилляров в ткани постоянно выходит жидкость с небольшим количеством белка. Большая её часть возвращается в кровь, а остаток вместе с белками забирают лимфатические капилляры. Дальше лимфа течёт по сосудам с клапанами, проходит через лимфатические узлы и впадает в вены у основания шеи. Подробно об этом рассказано в статье Лимфообращение: как движется лимфа12.
Лимфу продвигают ритмичные сокращения участков сосуда между клапанами, лимфангионов, а также сокращения мышц и дыхание. У здорового человека лимфатическая система работает с большим запасом: при увеличении притока жидкости она может ускорить отток в десятки раз. Именно этот запас защищает ткани от отёка13.
1.2. Нагрузка и пропускная способность
Специалисты по лимфологии описывают работу системы двумя величинами. Лимфатическая нагрузка — это количество жидкости и белка, которое нужно унести из тканей. Транспортная способность — максимум, который система может унести. Пока нагрузка меньше способности, отёка нет. Обмен жидкости в капиллярах описан в статье Обмен веществ в капиллярах и образование отёков34.
Часть 2. Что ломается: механизм шаг за шагом
2.1. Три вида лимфатической недостаточности
Отёк из-за проблем с лимфой возникает, когда нагрузка превышает транспортную способность. Это может произойти тремя путями45.
- Динамическая недостаточность: сосуды здоровы, но жидкости в тканях слишком много, например при сердечной недостаточности или низком белке крови. Отёк мягкий, бедный белком.
- Механическая недостаточность: сосуды не развились, повреждены, удалены или закупорены, и даже обычную нагрузку унести некому. Это и есть лимфедема.
- Смешанная недостаточность: повреждённые сосуды плюс избыточная нагрузка, например при хронической венозной недостаточности с повреждением лимфатических путей.
Слово «лимфостаз» означает сам застой лимфы, а «лимфедема» — болезнь, при которой этот застой стал хроническим и привёл к изменениям тканей. На практике эти понятия часто используют как синонимы56.
2.2. Застой белка запускает воспаление
Главное отличие лимфатического отёка от обычного — в нём много белка. Белок, оставшийся в тканях, удерживает воду и привлекает иммунные клетки. Застой лимфы приводит к хроническому вялотекущему воспалению: в ткани накапливаются Т-лимфоциты и макрофаги, выделяются вещества, стимулирующие рост соединительной ткани67.
Это воспаление само повреждает оставшиеся лимфатические сосуды: их стенка утолщается, клапаны перестают смыкаться, сократимость лимфангионов падает. Образуется порочный круг: чем хуже отток, тем сильнее воспаление, а чем сильнее воспаление, тем хуже отток. Механизм хронического воспаления описан в статье Хроническое воспаление: почему оно не заканчивается78.
2.3. Жир и фиброз
Застой лимфы стимулирует созревание жировых клеток. Поэтому при лимфедеме объём конечности со временем растёт не только за счёт жидкости, но и за счёт разрастания подкожного жира. Параллельно разрастается соединительная ткань: кожа и клетчатка становятся плотными, теряют эластичность. Отёк, который вначале легко продавливался пальцем, превращается в твёрдый67.
На поздних стадиях кожа утолщается, на ней появляются складки, бородавчатые разрастания и пузырьки с лимфой. Это состояние называют лимфостатическим элефантиазом, или «слоновостью»: конечность может увеличиться в объёме в несколько раз54.
2.4. Местный иммунитет слабеет
Лимфа приносит микробы и их частицы в лимфатические узлы, где запускается иммунный ответ. Когда отток нарушен, этот надзор в поражённой зоне ослабевает, а застойная жидкость, богатая белком, служит питательной средой для бактерий. Поэтому при лимфедеме часто развиваются рожистое воспаление и целлюлит — инфекции кожи и подкожной клетчатки, чаще стрептококковые69.
Каждый эпизод инфекции дополнительно повреждает лимфатические сосуды и усиливает отёк. А чем сильнее отёк, тем выше риск следующей инфекции. Это второй порочный круг лимфедемы, и разорвать его — одна из главных задач лечения95.
Миф
Лимфедема — это просто сильный отёк, и он пройдёт, если пить меньше воды.
Факт
Лимфедема возникает из-за поломки лимфатических сосудов, а не из-за избытка выпитой жидкости. Ограничение воды не помогает и может навредить. В отёчной ткани накапливаются белок, жир и соединительная ткань, поэтому без специального лечения она постепенно уплотняется.
Часть 3. Причины и факторы риска
3.1. Первичная лимфедема
Первичная лимфедема связана с врождённым недоразвитием лимфатических сосудов. Описано несколько десятков генов, мутации в которых к ней приводят. Классический пример — болезнь Милроя: изменение гена рецептора VEGFR-3, через который передаётся главный сигнал роста лимфатических сосудов. Ноги отекают с рождения или с раннего детства1011.
Другие формы проявляются в подростковом возрасте или после 35 лет. Например, при синдроме лимфедемы и двойного ряда ресниц, связанном с геном FOXC2, клапаны лимфатических сосудов не смыкаются. Первичная лимфедема встречается редко, чаще у женщин и чаще поражает ноги. Механизм влияния мутаций описан в статье Наследственность и болезни: как мутации превращаются в симптомы105.
3.2. Вторичная лимфедема
Вторичная лимфедема развивается, когда исходно нормальные сосуды повреждены. В развитых странах главная причина — лечение онкологических заболеваний512.
- Удаление лимфатических узлов: после удаления подмышечных узлов при раке молочной железы лимфедема руки развивается примерно у каждой пятой женщины, после биопсии только сторожевого узла — значительно реже.
- Удаление тазовых и паховых узлов при раке шейки матки, тела матки, вульвы, предстательной железы и меланоме кожи ног.
- Лучевая терапия, которая вызывает фиброз тканей вокруг сосудов.
- Повторные рожистые воспаления и другие инфекции кожи.
- Травмы, обширные ожоги и операции, пересекающие пути оттока лимфы.
- Опухоли, сдавливающие или прорастающие лимфатические узлы и сосуды.
- Филяриатоз — заражение паразитическими червями, которые живут в лимфатических сосудах; в тропических странах это главная причина лимфедемы.
О наблюдении и реабилитации после онкогинекологического лечения, включая профилактику отёков ног, рассказывает статья «Жизнь после лечения рака шейки матки: наблюдение и реабилитация»125.
3.3. Что повышает риск
Лимфедема после операции может появиться не сразу, а через месяцы и даже годы. Риск выше при ожирении: жировая ткань сдавливает сосуды и усиливает воспаление. Значение имеют объём удалённых узлов, облучение, инфекции в зоне операции и малоподвижность. Ожирение даже само по себе, при очень большой массе тела, может вызвать лимфедему ног1213.
Часть 4. Как механизм объясняет симптомы и осложнения
4.1. Типичная картина
Лимфедема обычно начинается с дальних отделов конечности — кисти или стопы — и постепенно поднимается выше. Сначала появляется чувство тяжести и распирания, кольца и обувь становятся тесными. Отёк мягкий и продавливается пальцем, к утру уменьшается. Боль для лимфедемы нехарактерна: если конечность резко заболела, нужно искать другую причину56.
Важный признак — симптом Стеммера: кожу на тыльной стороне основания второго пальца стопы или руки не удаётся собрать в складку. Он объясняется уплотнением кожи и подкожной клетчатки. На стопе появляется характерный «квадратный» вид пальцев и подушкообразный отёк тыла стопы54.
Таблица 1. Стадии лимфедемы по классификации Международного общества лимфологии
| Стадия | Что происходит в тканях | Как это выглядит |
|---|---|---|
| 0, скрытая | Отток уже нарушен, но жидкость пока не накапливается | Отёка нет, может быть ощущение тяжести |
| I, ранняя | Накапливается жидкость, богатая белком | Мягкий отёк, ямка от пальца, уменьшается при поднятии конечности |
| II | Разрастаются жир и соединительная ткань | Отёк почти не уменьшается при поднятии, ямка образуется всё труднее |
| III, элефантиаз | Выраженный фиброз и изменения кожи | Плотная утолщённая кожа, складки, разрастания, ямка не образуется |
4.2. Осложнения
Самое частое осложнение — рожистое воспаление: внезапно поднимается температура, появляется озноб, кожа краснеет с чёткой границей и становится горячей. Каждый такой эпизод ухудшает отток. Кроме того, лимфа может просачиваться через кожу, образуя мокнущие участки, а утолщённая кожа легко трескается и инфицируется грибком95.
Большая отёчная конечность ограничивает движения, вызывает боль в суставах и спине, мешает подбирать одежду и обувь. Многие пациенты испытывают тревогу и снижение самооценки. Редкое, но опасное осложнение многолетней лимфедемы — лимфангиосаркома, злокачественная опухоль из клеток сосудов, проявляющаяся синевато-багровыми пятнами на коже613.
Миф
Если рука отекла после операции на груди, значит, вернулся рак.
Факт
Чаще всего отёк руки после лечения рака молочной железы — это лимфедема из-за удалённых узлов и облучения, а не рецидив. Но поскольку опухоль тоже может сдавливать лимфатические пути, любой новый отёк нужно показать онкологу, чтобы исключить возврат болезни.
Часть 5. Как это выявляют
5.1. Осмотр и измерения
Диагноз лимфедемы часто ставят по истории болезни и осмотру: врач оценивает, когда и где начался отёк, была ли операция или облучение, проверяет симптом Стеммера и ямку от пальца. Объём конечности измеряют сантиметровой лентой в нескольких точках или специальными приборами, сравнивая со здоровой стороной. Разница в объёме больше 10% считается значимой413.
Для раннего выявления после операций используют биоимпедансную спектроскопию: прибор пропускает слабый ток и оценивает количество внеклеточной жидкости. Метод замечает накопление лимфы ещё до видимого отёка, когда лечение наиболее эффективно1312.
5.2. Визуализация лимфатических путей
Лимфосцинтиграфия — основной метод, показывающий работу лимфатических сосудов. В кожу между пальцами вводят небольшое количество меченого вещества и наблюдают, как оно движется к узлам. При лимфедеме вещество задерживается, растекается в коже или не доходит до узлов410.
Лимфография с зелёным индоцианином позволяет в реальном времени увидеть поверхностные сосуды под специальной камерой и оценить, подходит ли пациент для микрохирургии. Ультразвук и магнитно-резонансная томография показывают, чем заполнена ткань — жидкостью, жиром или фиброзом. При подозрении на филяриатоз исследуют кровь на паразитов134.
5.3. От чего отличают лимфедему
Похожие отёки бывают при многих состояниях, и анализы помогают их исключить514.
- Тромбоз глубоких вен: отёк одной ноги появляется быстро, часто с болью и распиранием; нужна срочная ультразвуковая проверка вен.
- Хроническая венозная недостаточность: отёк к вечеру, варикозные вены, потемнение кожи голени, стопа часто не отекает.
- Сердечная, почечная или печёночная недостаточность: отёк двусторонний, связан с основной болезнью, мягкий.
- Липедема: симметричное отложение жира на ногах у женщин, стопы не поражены, при надавливании болезненно.
- Отёки от лекарств, например некоторых препаратов от давления, и при снижении функции щитовидной железы.
О том, как отличить тромбоз от других причин отёка, рассказывают статьи «Тромбоз глубоких вен: как образуется и чем опасен» и «Отёки ног: всегда ли они связаны с сердцем»141.
Часть 6. Принципы лечения: на какое звено действует каждое направление
6.1. Комплексная противоотёчная терапия
Основа лечения — комплексная противоотёчная терапия. Она не восстанавливает удалённые узлы, но заставляет работать оставшиеся пути оттока и снижает лимфатическую нагрузку. Лечение проходит в две фазы: интенсивную, когда объём конечности уменьшают за несколько недель, и поддерживающую, которая продолжается всю жизнь413.
- Мануальный лимфодренаж: мягкие поглаживания по особой схеме направляют лимфу из отёчной зоны к здоровым узлам через обходные пути.
- Многослойное бинтование и компрессионный трикотаж: давление снаружи уменьшает выход жидкости из капилляров и помогает лимфангионам работать.
- Лечебные упражнения в компрессии: работающие мышцы сжимают сосуды о плотный бандаж, и мышечный насос становится эффективнее.
- Уход за кожей: увлажнение и защита от трещин и порезов уменьшают риск рожистого воспаления.
Компрессия — самый важный компонент: без неё отёк после лимфодренажа быстро возвращается. Подбирает класс компрессии специалист, так как при выраженном поражении артерий ног она может быть опасна134.
6.2. Лекарства: чем помогают, а чем нет
Лекарства, восстанавливающих лимфатические сосуды, пока нет. Мочегонные при чистой лимфедеме неэффективны: они выводят воду, но белок остаётся в тканях и снова притягивает жидкость. Их назначают только при смешанных отёках, например при сопутствующей сердечной недостаточности. Обзор Кокрейн не подтвердил пользу бензопиронов, ранее применявшихся для уменьшения отёка156.
При рожистом воспалении назначают антибиотики, чаще пенициллиновой группы; это лечение направлено на инфекционное звено порочного круга. При частых повторах врач может назначить длительную профилактику: в клиническом исследовании регулярный приём пенициллина в низкой дозе почти вдвое снижал число повторных эпизодов рожи ног. Препараты упомянуты в ознакомительных целях, схему определяет врач95.
При филяриатозе применяют противопаразитарные препараты массово, по программам ВОЗ, а уже сформировавшуюся лимфедему лечат так же, как другие формы: уходом за кожей, гигиеной и компрессией164.
6.3. Хирургия
Если консервативное лечение недостаточно, рассматривают микрохирургию. Лимфовенозные анастомозы соединяют лимфатические сосуды с мелкими венами, давая лимфе новый путь оттока. Пересадка лимфатических узлов из другой области тела с собственными сосудами помогает формированию новых лимфатических путей. Эти методы лучше работают на ранних стадиях, пока сосуды ещё сокращаются136.
На поздних стадиях, когда объём конечности составляет в основном жир и фиброз, применяют особую липосакцию с последующим постоянным ношением компрессии. Иссекающие операции, удаляющие поражённую кожу и клетчатку, сейчас используют редко, только при тяжёлом элефантиазе134.
Лимфедема — хроническое состояние: после интенсивного лечения поддерживающая компрессия, упражнения и уход за кожей нужны постоянно, иначе отёк возвращается. Прекращать ношение компрессионного трикотажа или менять его класс самостоятельно не стоит. Аппаратная пневмокомпрессия, мочегонные и любые процедуры назначаются только после осмотра специалиста.
Часть 7. Профилактика
7.1. Что снижает риск
Предотвратить первичную лимфедему нельзя, но можно замедлить её прогрессирование ранним лечением. Риск вторичной лимфедемы удалось заметно снизить благодаря щадящим онкологическим операциям: биопсия сторожевого узла во многих случаях заменила удаление всех подмышечных узлов1213.
Миф
После удаления лимфоузлов руку нельзя нагружать, иначе разовьётся лимфедема.
Факт
Исследования показали, что постепенно нарастающие силовые упражнения под контролем специалиста не увеличивают риск и тяжесть лимфедемы после лечения рака молочной железы, а иногда уменьшают число обострений. Вредна не нагрузка, а резкие непривычные перегрузки без подготовки.
Строгие запреты, которые раньше давали всем пациентам после удаления узлов, например никогда не измерять давление и не брать кровь из этой руки, сейчас пересматриваются: доказательства их пользы слабые. Но разумная защита кожи от порезов, ожогов и укусов насекомых по-прежнему рекомендуется1312.
7.2. Пошаговый план профилактики и самоконтроля
01
Если вам предстоит операция на лимфатических узлах, заранее спросите хирурга о риске лимфедемы и о программе наблюдения.
02
После операции регулярно измеряйте окружность руки или ноги в одних и тех же точках и сравнивайте со здоровой стороной.
03
Сообщайте врачу о тяжести, распирании или тесноте кольца и обуви сразу, не дожидаясь видимого отёка.
04
Постепенно возвращайтесь к физической активности и занимайтесь упражнениями, подобранными специалистом по реабилитации.
05
Поддерживайте нормальный вес тела: ожирение — один из главных факторов риска.
06
Ухаживайте за кожей: увлажняйте её, обрабатывайте порезы антисептиком, лечите грибок стоп.
07
Защищайте кожу от ожогов и укусов насекомых, при работе в саду используйте перчатки.
08
Если компрессионный трикотаж назначен, носите его ежедневно и меняйте по мере износа.
09
При первых признаках рожи — покраснении, жаре и температуре — обращайтесь к врачу в тот же день.
Когда срочно нужно к врачу
Обратитесь к врачу срочно, если появился хотя бы один из признаков:
Краткое резюме
В норме лимфатические сосуды уносят из тканей жидкость и белки с большим запасом мощности. Отёк возникает, когда лимфатическая нагрузка превышает транспортную способность. Это бывает при избытке жидкости, при повреждении сосудов или при сочетании того и другого.
Лимфедема — механическая недостаточность: сосуды не развились или повреждены. В тканях остаётся белок, он удерживает воду и запускает хроническое воспаление. Воспаление повреждает оставшиеся сосуды, стимулирует рост жира и соединительной ткани, и мягкий отёк становится плотным. Местный иммунитет слабеет, поэтому часто возникает рожистое воспаление, которое ещё сильнее нарушает отток.
Первичная лимфедема связана с врождёнными мутациями генов роста и клапанов лимфатических сосудов. Вторичная развивается после удаления лимфатических узлов и облучения при раке, повторных инфекций, травм, а в тропиках — при филяриатозе. Риск повышают ожирение, малоподвижность и облучение, а отёк может появиться через месяцы и годы после операции.
Отёк начинается с кисти или стопы, обычно безболезненный, характерен симптом Стеммера. Выделяют стадии от скрытой до элефантиаза. Диагноз ставят по осмотру и измерениям объёма, подтверждают лимфосцинтиграфией и биоимпедансом, а тромбоз вен и другие причины исключают ультразвуком и анализами.
Основа лечения — комплексная противоотёчная терапия: лимфодренаж, компрессия, упражнения и уход за кожей. Мочегонные при чистой лимфедеме не помогают, антибиотики лечат и предупреждают рожу, микрохирургия создаёт новые пути оттока. Профилактика — щадящие операции, контроль веса, ранние измерения, постепенная нагрузка и защита кожи.
Источники
- Hall J. E., Hall M. E. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 14th edition. Elsevier. США, 2020.
- Ткаченко Б. И. Нормальная физиология человека. 2-е издание. Медицина. Россия, 2005.
- Levick J. R., Michel C. C. Microvascular fluid exchange and the revised Starling principle. Cardiovascular Research. Великобритания, 2010.
- Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document. Lymphology. США, 2020.
- Покровский А. В. Клиническая ангиология. В 2 томах. Медицина. Россия, 2004.
- Grada A. A., Phillips T. J. Lymphedema: pathophysiology and clinical manifestations. Journal of the American Academy of Dermatology. США, 2017.
- Литвицкий П. Ф. Патофизиология. 5-е издание. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2016.
- Mortimer P. S., Rockson S. G. New developments in clinical aspects of lymphatic disease. Journal of Clinical Investigation. США, 2014.
- Thomas K. S., Crook A. M., Nunn A. J. et al. Penicillin to prevent recurrent leg cellulitis. New England Journal of Medicine. США, 2013.
- Brouillard P., Witte M. H., Erickson R. P. et al. Primary lymphoedema. Nature Reviews Disease Primers. Великобритания, 2021.
- Alitalo K. The lymphatic vasculature in disease. Nature Medicine. США, 2011.
- DiSipio T., Rye S., Newman B., Hayes S. Incidence of unilateral arm lymphoedema after breast cancer: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncology. Великобритания, 2013.
- Rockson S. G. Lymphedema after breast cancer treatment. New England Journal of Medicine. США, 2018.
- Савельев В. С., Кириенко А. И. Клиническая хирургия. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа. Россия, 2010.
- Badger C., Preston N., Seers K., Mortimer P. Benzo-pyrones for reducing and controlling lymphoedema of the limbs. Cochrane Database of Systematic Reviews. Великобритания, 2004.
- Всемирная организация здравоохранения. Лимфатический филяриатоз: информационный бюллетень. ВОЗ. Швейцария, 2023.
Материал носит информационно-просветительский характер и не заменяет очной консультации врача. Диагноз и лечение определяет только врач.
Читайте также
- Почему увеличиваются лимфоузлы
- Увеличение лимфоузлов: реактивное и опухолевое
- Хронический тонзиллит и гипертрофия аденоидов: механизм
- Метастазирование
Автор:
