Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — состояние, при котором в крови повышено содержание метгемоглобина — окисленной формы гемоглобина, не способной переносить кислород. Это одна из причин гемической (кровяной) гипоксии: гемоглобина в крови достаточно, но часть его выключена из работы.

В норме железо в составе гемоглобина находится в двухвалентной форме. В метгемоглобине оно окислено до трёхвалентного и кислород не присоединяет. Небольшое количество метгемоглобина образуется постоянно, но ферменты эритроцитов быстро восстанавливают его, и у здорового человека его доля не превышает одного-двух процентов.

⚙️ Почему развивается гипоксия

Метгемоглобин вредит дважды. Во-первых, его молекулы не переносят кислород, и ёмкость крови снижается. Во-вторых, если в молекуле гемоглобина окислена только часть гемов, оставшиеся удерживают кислород крепче и хуже отдают его тканям — кривая насыщения сдвигается влево. Поэтому метгемоглобинемия переносится тяжелее, чем анемия с такой же потерей работающего гемоглобина.

В эритроцитах есть две системы восстановления метгемоглобина. Основную работу выполняет фермент цитохром-b5-редуктаза, использующий энергию гликолиза. Вторая система, зависящая от вещества НАДФН, в обычных условиях почти не участвует, но именно её «включает» антидот метиленовый синий. НАДФН образуется с помощью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, поэтому при его наследственном дефиците антидот не действует. Метгемоглобинемия развивается, когда окисление гемоглобина опережает возможности этих систем.

🔍 Причины

🧬 Врождённая

Редкие наследственные формы связаны с недостаточностью фермента цитохром-b5-редуктазы, главного «ремонтника» метгемоглобина, или с аномальными вариантами гемоглобина (гемоглобин M), которые легко окисляются. Такие люди могут всю жизнь иметь синеватый цвет кожи при удовлетворительном самочувствии.

💊 Приобретённая

Гораздо чаще метгемоглобинемия вызвана веществами-окислителями. Список приведён в ознакомительных целях.

• Местные анестетики, особенно бензокаин в спреях и гелях и прилокаин.
• Дапсон, примахин, некоторые сульфаниламиды.
• Нитриты и нитраты, в том числе из колодезной воды, загрязнённой удобрениями, и в составе некоторых лекарств.
• Анилиновые красители, нитробензол и другие промышленные химикаты.
• Ингаляционный оксид азота, применяемый в реанимации.

Особенно уязвимы младенцы первых месяцев жизни: их ферментная защита ещё незрелая, а фетальный гемоглобин легче окисляется. Классический пример — отравление нитратами при приготовлении смеси на загрязнённой колодезной воде. У детей метгемоглобинемия бывает и при тяжёлом поносе с обезвоживанием.

🩺 Проявления

Ориентировочная связь уровня метгемоглобина и симптомов

Пороги условны: при анемии, болезнях сердца и лёгких симптомы появляются при меньшем уровне метгемоглобина. Характерный признак — синюшность, которая не исчезает при дыхании кислородом, и кровь шоколадно-коричневого цвета, не краснеющая на воздухе.

🧪 Диагностика

Обычная пульсоксиметрия при метгемоглобинемии ненадёжна: показания застывают около 85% независимо от истинного насыщения. При этом давление кислорода в артериальной крови обычно нормальное. Диагноз подтверждает кооксиметрия — анализ крови, который прямо измеряет долю метгемоглобина. Дополнительно ищут причину и проверяют активность фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Метгемоглобинемию важно отличать от других причин синюшности — болезней лёгких и сердца. Подсказкой служит несоответствие: человек выглядит синюшным, сатурация по пульсоксиметру снижена, а кислород в артериальной крови в норме, и дыхание кислородом цвет кожи почти не меняет.

💊 Лечение

Прежде всего прекращают контакт с веществом-окислителем и дают кислород. При выраженных симптомах или высоком уровне метгемоглобина вводят антидот — метиленовый синий, который ускоряет восстановление гемоглобина. При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы он неэффективен и может вызвать разрушение эритроцитов, тогда используют аскорбиновую кислоту, переливание или обменное переливание крови. Препараты названы в ознакомительных целях.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если после приёма лекарства, контакта с химикатами или у младенца появились:

Серо-синий цвет губ, кожи, ногтей.nОдышка, учащённое сердцебиение.nСильная головная боль, головокружение, спутанность сознания.nВялость, отказ от еды у младенца.nСудороги или потеря сознания.