Паралич диафрагмы

ПАРАЛИЧ ДИАФРАГМЫ (DIAPHRAGMATIC PARALYSIS)

1. Определение

Паралич диафрагмы представляет собой утрату способности диафрагмы (одного или обоих её куполов) к активному сокращению вследствие поражения диафрагмального нерва, его центральных путей, нервно-мышечной передачи или самой мышцы. Неполная утрата сократительной функции обозначается как парез или слабость диафрагмы. Парализованный купол стоит высоко и при вдохе не опускается, а нередко смещается парадоксально вверх под действием отрицательного давления в грудной полости. Различают односторонний паралич, который часто протекает бессимптомно, и двусторонний паралич, приводящий к выраженной дыхательной недостаточности.

Паралич диафрагмы следует отличать от релаксации диафрагмы — стойкого высокого стояния истончённого купола, которая может быть врождённой и проявляется сходной рентгенологической картиной.

2. Этиология и патогенез

При параличе одного купола функцию вдоха частично берут на себя здоровая половина диафрагмы и вспомогательные дыхательные мышцы. В положении лёжа органы брюшной полости смещают парализованную диафрагму вверх, поэтому дыхательные нарушения усиливаются в горизонтальном положении и во сне.

3. Клиническая картина

Односторонний паралич:

У многих пациентов выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки как высокое стояние купола. При сопутствующих заболеваниях лёгких, ожирении или у пожилых возможны одышка при физической нагрузке, при наклоне вперёд, в положении лёжа, а также нарушения сна.

Двусторонний паралич:

• Ортопноэ: выраженная одышка в положении лёжа, вынуждающая пациента спать полусидя.

• Одышка при погружении в воду: характерна при погружении до уровня груди.

• Парадоксальное дыхание: втяжение передней брюшной стенки при вдохе.

• Гиповентиляция во сне: утренняя головная боль, дневная сонливость, гиперкапния, в тяжёлых случаях — хроническая дыхательная недостаточность и лёгочное сердце.

• Повторные инфекции: ателектазы и пневмонии в нижних отделах лёгких.

У новорождённых паралич диафрагмы проявляется дыхательной недостаточностью, трудностями отлучения от искусственной вентиляции лёгких и повторными пневмониями.

4. Диагностика

• Рентгенография грудной клетки: высокое стояние купола; при одностороннем поражении служит первым признаком, при двустороннем малоинформативна из-за симметрии изменений.

• Рентгеноскопия с sniff-тестом: при быстром вдохе через нос парализованный купол движется парадоксально вверх. Тест неинформативен при двустороннем параличе из-за компенсаторной работы мышц живота.

• Ультразвуковое исследование диафрагмы: оценка экскурсии купола и толщины мышцы; отсутствие утолщения мышцы при вдохе (фракция утолщения менее 20%) свидетельствует о параличе.

• Исследование функции внешнего дыхания: рестриктивные нарушения; снижение жизненной ёмкости лёгких в положении лёжа по сравнению с положением сидя более чем на 25–30% указывает на выраженную слабость диафрагмы.

• Давление в дыхательных путях: снижение максимального инспираторного давления и давления при sniff-тесте.

• Электронейромиография: оценка проводимости диафрагмального нерва и выявление миопатии.

• Поиск причины: КТ грудной клетки и шеи при подозрении на опухоль, МРТ шейного отдела позвоночника, неврологическое обследование, исследование газов крови и полисомнография при двустороннем поражении.

5. Лечение

Эффект пликации состоит в предотвращении парадоксального движения купола и улучшении вентиляции нижних отделов лёгкого. Стимуляция диафрагмального нерва эффективна только при сохранности периферического нерва и мышцы.

6. Осложнения и прогноз

При одностороннем параличе прогноз обычно благоприятный, особенно при отсутствии сопутствующей патологии лёгких; в части случаев функция восстанавливается спонтанно. Двусторонний паралич без лечения может приводить к прогрессирующей гиперкапнической дыхательной недостаточности, лёгочной гипертензии и повторным пневмониям. Прогноз в этом случае определяется причиной: при необратимом поражении мотонейронов функция диафрагмы не восстанавливается, а при иммуноопосредованных невропатиях возможно улучшение.

---

Ключевое клиническое положение: Паралич диафрагмы — утрата сократительной функции одного или обоих её куполов, чаще всего вследствие поражения диафрагмального нерва при операциях, опухолях, травмах, невралгической амиотрофии или по неустановленной причине. Односторонний паралич часто бессимптомен и выявляется как высокое стояние купола на рентгенограмме, двусторонний вызывает ортопноэ, парадоксальное дыхание и гиповентиляцию во сне. Диагноз подтверждают рентгеноскопией с sniff-тестом (при одностороннем поражении), УЗИ диафрагмы, сравнением ЖЕЛ сидя и лёжа и электронейромиографией, обязательно выясняя причину. При бессимптомном одностороннем параличе достаточно наблюдения, при выраженной одышке применяется пликация диафрагмы, при двустороннем параличе — неинвазивная вентиляция лёгких, а у отобранных пациентов с сохранными нервами — их электростимуляция.