Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — хроническое заболевание, при котором поражена кора обоих надпочечников. В результате снижается выработка глюкокортикоидов (кортизола) и, как правило, минералокортикоидов (альдостерона) — гормонов, необходимых для реакции на стресс, поддержания давления и водно-солевого баланса.

При вторичной недостаточности причина в нехватке адренокортикотропного гормона (АКТГ) из-за болезней гипофиза. При первичной форме, наоборот, уровень АКТГ резко повышен, и это вызывает характерное потемнение кожи и слизистых. Основные проявления — слабость, похудание, низкое давление, тяга к солёному, низкий натрий и высокий калий в крови.

Болезнь описал английский врач Томас Аддисон в XIX веке. Без лечения она прогрессирует и может осложниться смертельно опасным надпочечниковым кризом. При своевременной диагностике и пожизненной заместительной терапии люди живут обычной жизнью, а женщины могут вынашивать беременность.

🧩 Причины и механизм

Основные причины первичной надпочечниковой недостаточности

Симптомы появляются, когда разрушена большая часть коры надпочечников. Нехватка кортизола нарушает адаптацию к стрессу, обмен глюкозы и тонус сосудов. Нехватка альдостерона приводит к потере натрия и воды с мочой, задержке калия и уменьшению объёма крови. По принципу обратной связи гипофиз усиленно вырабатывает АКТГ и родственные пептиды, которые стимулируют пигментные клетки кожи.

🩺 Симптомы

• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• Плохой аппетит, похудание, тошнота, рвота, боли в животе.
• Потемнение кожи, особенно ладонных складок, мест трения и рубцов, а также слизистой рта.
• Низкое давление, головокружение при вставании.
• Тяга к солёной пище.
• Боли в мышцах и суставах, снижение либидо, у женщин — поредение волос в подмышках и на лобке.
• В анализах — гипонатриемия (низкий натрий), гиперкалиемия (высокий калий), гипогликемия (низкий сахар), эозинофилия.

Симптомы нарастают постепенно и неспецифичны, поэтому диагноз нередко ставят только при развитии криза. У беременных слабость, тошноту и рвоту легко ошибочно принять за ранний токсикоз.

🔍 Диагностика

Основные исследования

Во время беременности уровень белка, связывающего кортизол, и общего кортизола растёт, поэтому стандартные пороги не подходят и анализы оценивают с учётом срока. При подозрении на криз лечение начинают немедленно, не дожидаясь результатов.

💊 Лечение

Сведения о препаратах и дозах приведены в ознакомительных целях по рекомендациям Эндокринологического общества и Российской ассоциации эндокринологов; схему подбирает только эндокринолог.

• Глюкокортикоиды: гидрокортизон 15–25 мг в сутки в 2–3 приёма с наибольшей дозой утром; альтернатива — преднизолон 3–5 мг в сутки.
• Минералокортикоиды: флудрокортизон обычно 50–100 мкг утром; дозу подбирают по давлению, калию и активности ренина.
• Стрессовые дозы: при лихорадке, сопутствующих болезнях и операциях дозу глюкокортикоидов временно увеличивают.
• Средства на случай криза: пациент носит карточку или браслет с диагнозом и набор для инъекции гидрокортизона.

🚑 Надпочечниковый криз

Немедленно вводят внутривенно 100 мг гидрокортизона, затем 200 мг в сутки непрерывно или дробно. Одновременно вливают 0,9% раствор натрия хлорида (около 1 л в первый час), корректируют низкий сахар и лечат провоцирующую причину.

🤰 Беременность

Женщины с компенсированной болезнью Аддисона вынашивают беременность под наблюдением эндокринолога. В III триместре дозу гидрокортизона обычно увеличивают на 20–40%. Предпочитают именно гидрокортизон, так как плацента в значительной степени его инактивирует; дексаметазон не применяют.

В начале активной фазы родов или перед кесаревым сечением вводят 100 мг гидрокортизона внутривенно и продолжают введение во время родов, а после родов дозу постепенно снижают до обычной. При сильной рвоте в I триместре могут понадобиться инъекции глюкокортикоидов.

ВАЖНО:

Нельзя самостоятельно прекращать приём гидрокортизона или пропускать дозы. При температуре, рвоте, травме или операции дозу нужно увеличить по схеме, согласованной с эндокринологом, а при невозможности принять таблетки — сделать инъекцию и вызвать скорую.

⚠️ Осложнения и прогноз

• Острый надпочечниковый криз с шоком, гипогликемией и гипонатриемией — главная причина смерти таких пациентов.
• Лекарственный гиперкортицизм при избыточных дозах: прибавка веса, остеопороз, нарушения углеводного обмена.
• Сопутствующие аутоиммунные болезни: тиреоидит, диабет 1-го типа, преждевременная недостаточность яичников.
• При декомпенсации во время беременности — задержка роста плода и преждевременные роды.

При правильной заместительной терапии и обучении действиям при стрессе прогноз благоприятный, но риск криза сохраняется всю жизнь.

Когда срочно нужно к врачу

Признаки надпочечникового криза требуют вызова скорой помощи:

Резкая слабость, невозможность встать.

Падение давления, обморок.

Сильная боль в животе, повторная рвота, понос.

Спутанность сознания.

Любые из этих симптомов у человека с болезнью Аддисона во время инфекции или после пропуска таблеток.