Портальная гипертензия

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (PORTAL HYPERTENSION)

1. Определение

Портальная гипертензия представляет собой клинический синдром, характеризующийся патологическим повышением давления в системе воротной вены. Количественным критерием служит градиент печёночного венозного давления (ГПВД) — разница между давлением заклинивания и свободным давлением в печёночной вене: в норме он составляет 1–5 мм рт. ст., значение выше 5 мм рт. ст. указывает на синусоидальную портальную гипертензию, а значение 10 мм рт. ст. и более определяет клинически значимую портальную гипертензию, при которой возрастает риск варикозного расширения вен, асцита и печёночной энцефалопатии. Наиболее частая причина портальной гипертензии — цирроз печени.

Портальная гипертензия является ведущим механизмом декомпенсации цирроза и основной причиной его жизнеугрожающих осложнений, прежде всего кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Современные подходы к диагностике и лечению сформулированы в консенсусах Baveno, рекомендациях EASL и AASLD, а также в отечественных клинических рекомендациях по циррозу печени.

2. Этиология и патогенез

Классификация по уровню блока:

Механизмы повышения давления:

Давление в воротной вене определяется произведением сопротивления портальному кровотоку и величины этого кровотока. При циррозе первично возрастает внутрипечёночное сопротивление за счёт фиброза, узловой перестройки и сдавления синусоидов (структурный компонент), а также за счёт повышенного тонуса активированных звёздчатых клеток и дефицита оксида азота в печени (динамический, потенциально обратимый компонент). Затем развивается спланхническая вазодилатация с увеличением притока крови в воротную систему и гипердинамическим типом кровообращения, что поддерживает и усиливает гипертензию. В ответ формируются портосистемные коллатерали: в области кардии и пищевода, прямой кишки, пупка (околопупочные вены), забрюшинного пространства.

3. Клиническая картина

• Варикозное расширение вен пищевода и желудка: чаще бессимптомно до развития кровотечения; кровотечение проявляется рвотой кровью, меленой, признаками острой кровопотери.

• Спленомегалия и гиперспленизм: увеличение селезёнки с тромбоцитопенией, реже лейкопенией; снижение числа тромбоцитов — один из ранних лабораторных признаков.

• Асцит: накопление жидкости в брюшной полости; при синусоидальной гипертензии характерен градиент сывороточно-асцитического альбумина 11 г/л и более.

• Расширение вен передней брюшной стенки: в тяжёлых случаях — «голова медузы» вокруг пупка.

• Печёночная энцефалопатия: обусловлена в том числе портосистемным шунтированием крови в обход печени.

• Портальная гипертензионная гастропатия: мозаичный рисунок слизистой желудка, источник хронической кровопотери.

4. Диагностика

«Золотым стандартом» оценки портальной гипертензии является измерение ГПВД при катетеризации печёночной вены, однако метод инвазивен и доступен в ограниченном числе центров. В рутинной практике используются неинвазивные методы. По критериям Baveno VII у пациентов с компенсированной хронической болезнью печени жёсткость печени по данным транзиентной эластографии 25 кПа и более позволяет с высокой вероятностью диагностировать клинически значимую портальную гипертензию, а жёсткость менее 15 кПа при числе тромбоцитов 150×10⁹/л и более позволяет её исключить. Дополнительно применяется эластография селезёнки.

Ультразвуковое исследование с допплерографией выявляет расширение воротной вены, замедление или обратный (гепатофугальный) кровоток, спленомегалию, коллатерали, асцит и тромбоз воротной вены. Эзофагогастродуоденоскопия выполняется для выявления варикозно расширенных вен и оценки их риска; пациентам с жёсткостью печени менее 20 кПа и тромбоцитами 150×10⁹/л и более скрининговая эндоскопия может не проводиться. КТ и МРТ уточняют анатомию коллатералей и сосудов перед вмешательствами.

5. Лечение

Устранение причины:

Лечение основного заболевания (противовирусная терапия гепатитов B и C, отказ от алкоголя, снижение массы тела при метаболически ассоциированной болезни печени) способно уменьшить портальное давление и снизить риск декомпенсации.

Фармакотерапия:

Неселективные бета-адреноблокаторы (карведилол, пропранолол) снижают портальный приток за счёт уменьшения сердечного выброса и спланхнической вазоконстрикции. По Baveno VII пациентам с клинически значимой портальной гипертензией рекомендуется их назначение для профилактики декомпенсации; предпочтителен карведилол (6,25 мг 1 раз в сутки с увеличением до 12,5 мг/сут при переносимости). При остром варикозном кровотечении применяются вазоактивные препараты (терлипрессин, соматостатин, октреотид).

Эндоскопические и интервенционные методы:

Эндоскопическое лигирование варикозных вен пищевода применяется для профилактики и остановки кровотечения; при кровотечении из вен желудка используется облитерация цианоакрилатным клеем. Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (TIPS) применяется при рецидивирующем кровотечении, рефрактерном асците и как ранний (превентивный) метод у пациентов высокого риска с острым кровотечением. Трансплантация печени устраняет и портальную гипертензию, и её причину.

6. Осложнения и прогноз

Основные осложнения — кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит и спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия, гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия. Развитие любого из этих осложнений знаменует переход цирроза в стадию декомпенсации, при которой выживаемость существенно снижается. Снижение ГПВД на фоне лечения ассоциировано с уменьшением риска кровотечения и декомпенсации.

Ключевое клиническое положение: Портальная гипертензия — синдром повышения давления в системе воротной вены, количественно оцениваемый по градиенту печёночного венозного давления: значение 10 мм рт. ст. и более означает клинически значимую портальную гипертензию с высоким риском варикозных кровотечений, асцита и энцефалопатии. Основная причина — цирроз печени, при котором возрастание внутрипечёночного сопротивления сочетается со спланхнической вазодилатацией. Для неинвазивной диагностики используются эластография печени и число тромбоцитов (критерии Baveno VII). Лечение включает устранение причины поражения печени, неселективные бета-адреноблокаторы (предпочтительно карведилол) для профилактики декомпенсации, эндоскопическое лигирование вен, TIPS по показаниям и трансплантацию печени у пациентов с декомпенсированным циррозом.