Синдром Эйзенменгера

СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА (EISENMENGER SYNDROME)

1. Определение

Синдром Эйзенменгера представляет собой крайнюю форму лёгочной артериальной гипертензии, развивающуюся у пациентов с большим некорригированным сбросом крови между большим и малым кругами кровообращения (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и другие врождённые пороки). Длительная перегрузка малого круга приводит к необратимому поражению лёгочных сосудов, лёгочное сосудистое сопротивление достигает или превышает системное, и сброс крови становится обратным (справа налево) или двунаправленным. Следствием являются центральный цианоз, вторичный эритроцитоз и поражение многих органов.

Синдром назван по имени австрийского врача В. Эйзенменгера, описавшего в 1897 году пациента с дефектом межжелудочковой перегородки и цианозом. По классификации mWHO синдром Эйзенменгера относится к классу IV: беременность сопряжена с очень высоким риском материнской смерти и противопоказана.

2. Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром развивается при больших дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, атриовентрикулярном септальном дефекте, общем артериальном стволе; при дефекте межпредсердной перегородки он формируется реже и позже. Большой объём крови и высокое давление в лёгочных сосудах вызывают дисфункцию эндотелия, гипертрофию медии, пролиферацию интимы и образование плексиформных поражений. Повышенная активность эндотелина-1 и снижение продукции оксида азота и простациклина поддерживают сужение и ремоделирование сосудов. Когда сопротивление лёгочных сосудов становится высоким и необратимым, закрытие дефекта уже не помогает и противопоказано, так как лишает перегруженный правый желудочек возможности «сбрасывать» давление.

3. Клиническая картина

• Центральный цианоз губ и ногтевых лож, «барабанные палочки» и «часовые стёкла».

• Одышка и снижение переносимости нагрузки, утомляемость.

• Симптомы повышенной вязкости крови при эритроцитозе: головная боль, головокружение, нарушения зрения, парестезии.

• Кровохарканье и лёгочные кровотечения.

• Обмороки, сердцебиение, нарушения ритма.

• Признаки правожелудочковой недостаточности на поздних стадиях.

4. Диагностика

В клинической классификации лёгочной артериальной гипертензии, связанной с врождёнными пороками сердца, синдром Эйзенменгера выделяют как отдельную группу наряду с гипертензией при больших сбросах слева направо, при малых и случайных дефектах и после коррекции порока. Это важно для выбора тактики: у пациентов с сохранённым сбросом слева направо и умеренно повышенным сопротивлением закрытие дефекта ещё может обсуждаться, тогда как при сформировавшемся синдроме Эйзенменгера оно противопоказано.

5. Лечение

• Специфическая терапия лёгочной артериальной гипертензии: при наличии симптомов применяется антагонист рецепторов эндотелина бозентан; используются также ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил) и простаноиды, нередко в комбинации.

• Общие меры: избегание обезвоживания, высокогорья, интенсивных нагрузок; осторожность при любых вмешательствах; фильтры для воздуха в системах внутривенных инфузий из-за риска парадоксальной эмболии.

• Коррекция дефицита железа: препараты железа при подтверждённом дефиците.

• Кровопускание: только при выраженных симптомах повышенной вязкости при высоком гематокрите и отсутствии обезвоживания; рутинное выполнение не рекомендуется.

• Трансплантация: лёгких с коррекцией порока или комплекса сердце — лёгкие при прогрессировании.

6. Беременность при синдроме Эйзенменгера

Во время беременности снижается системное сосудистое сопротивление, что усиливает сброс справа налево и цианоз, а возросший объём крови перегружает правый желудочек. Наиболее опасны роды и первые дни после родов, когда возможны острая правожелудочковая недостаточность, кровотечение и тромбоэмболии. Материнская смертность исторически достигала десятков процентов и в современных сериях остаётся очень высокой; часто развиваются сердечная недостаточность, выкидыши, задержка роста плода, преждевременные роды.

• Женщинам с синдромом Эйзенменгера рекомендуют избегать беременности и пользоваться надёжной контрацепцией без эстрогенов; при приёме бозентана гормональная контрацепция теряет надёжность.

• При наступлении беременности обсуждается её прерывание в условиях специализированного центра.

• Если женщина решает сохранить беременность, её ведут в экспертном центре командой специалистов; антагонисты рецепторов эндотелина отменяют из-за репродуктивной токсичности, продолжают допустимую терапию (силденафил, простаноиды), заранее планируют родоразрешение, анестезию и длительное наблюдение после родов.

7. Осложнения и прогноз

Помимо правожелудочковой недостаточности, синдром осложняется аритмиями и внезапной смертью, лёгочными кровотечениями, тромбозами лёгочных артерий, парадоксальными эмболиями и абсцессами мозга, подагрой, желчнокаменной болезнью, нарушениями функции почек. Многие пациенты доживают до зрелого возраста, однако качество и продолжительность жизни снижены, а внесердечные операции и беременность связаны с высоким риском.

---

Ключевое клиническое положение: Синдром Эйзенменгера — необратимая лёгочная артериальная гипертензия с обратным сбросом крови справа налево при некорригированном врождённом шунте, проявляющаяся цианозом, эритроцитозом и поражением многих органов. Закрытие дефекта на этой стадии противопоказано; лечение включает специфическую терапию лёгочной гипертензии (бозентан, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, простаноиды), избегание обезвоживания и тщательное ведение при любых вмешательствах. Беременность относится к классу IV mWHO и противопоказана из-за очень высокой материнской смертности, поэтому необходима надёжная контрацепция без эстрогенов, а при наступлении беременности — обсуждение её прерывания или ведение исключительно в экспертном центре.