Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)

Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES, posterior reversible encephalopathy syndrome) — это острое клинико-радиологическое состояние, которое проявляется головной болью, нарушением сознания, эпилептическими приступами и расстройствами зрения в сочетании с вазогенным отёком головного мозга (скоплением жидкости, вышедшей из сосудов), преимущественно в теменно-затылочных отделах.

Синдром развивается на фоне резкого подъёма артериального давления, преэклампсии и эклампсии, почечной недостаточности, аутоиммунных заболеваний, сепсиса, а также при приёме иммуносупрессантов и цитостатиков. При своевременном распознавании и устранении причины клинические и томографические изменения в большинстве случаев обратимы, однако при запоздалом лечении возможны кровоизлияние, инфаркт мозга и стойкий неврологический дефицит.

Синдром был описан как самостоятельная форма в 1996 году под названием обратимой задней лейкоэнцефалопатии.

🧩 Причины и механизм развития

📌 Основные причины и предрасполагающие состояния

• Острая или быстро нарастающая артериальная гипертензия, в том числе гипертонический криз.
• Преэклампсия, эклампсия и HELLP-синдром (тяжёлое осложнение беременности с разрушением эритроцитов, повышением печёночных ферментов и снижением тромбоцитов), включая послеродовой период.
• Иммуносупрессивные препараты (циклоспорин, такролимус), противоопухолевая химиотерапия, таргетные препараты.
• Острое и хроническое почечное повреждение, гломерулонефриты.
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, васкулиты), сепсис, трансплантация органов и костного мозга.

⚙️ Как развивается отёк

Ведущей считается гипотеза срыва ауторегуляции мозгового кровотока (способности сосудов мозга поддерживать стабильный приток крови). При быстром подъёме давления выше верхней границы ауторегуляции возникает гиперперфузия, повреждается гематоэнцефалический барьер (защитный барьер между кровью и мозгом), и жидкость выходит в межклеточное пространство.

Задние отделы мозга, кровоснабжаемые вертебробазилярной системой, имеют относительно скудную симпатическую иннервацию и поэтому уязвимее.

Вторая, дополняющая гипотеза связывает PRES с эндотелиальной дисфункцией (повреждением внутренней выстилки сосудов) под действием циркулирующих токсинов, цитокинов и лекарственных средств; она объясняет развитие синдрома при нормальном или умеренно повышенном давлении. При преэклампсии ключевую роль играет генерализованное повреждение эндотелия, поэтому PRES может возникать при относительно невысоких цифрах давления.

🩺 Симптомы

Симптомы развиваются остро или подостро, в течение часов и дней.

• Головная боль: диффузная, интенсивная, плохо купирующаяся обычными анальгетиками.
• Энцефалопатия: от спутанности, заторможенности и возбуждения до сопора и комы.
• Эпилептические приступы: часты, могут быть фокальными, билатеральными тонико-клоническими, возможно развитие эпилептического статуса; при беременности такие приступы соответствуют эклампсии.
• Нарушения зрения: нечёткость зрения, выпадение полей зрения, зрительные галлюцинации, корковая слепота.
• Очаговая неврологическая симптоматика: встречается реже — парезы, нарушения речи.
• Артериальное давление: у большинства пациентов повышено, но у части нормальное.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если у беременной, недавно родившей женщины или человека с высоким давлением либо принимающего иммуносупрессанты появились:

Сильная головная боль, которая не проходит после обычных обезболивающих.

Нечёткость зрения, выпадение части поля зрения, вспышки или видения.

Спутанность сознания, заторможенность или необычное возбуждение.

Судороги или потеря сознания.

Слабость в руке или ноге, нарушение речи.

🔍 Диагностика

Диагноз устанавливается по сочетанию клинической картины, факторов риска и данных нейровизуализации после исключения других причин.

Методы обследования при PRES

🧭 С чем дифференцируют

Ишемический инсульт в вертебробазилярном бассейне, тромбоз церебральных вен и синусов, синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (часто сочетается с PRES, особенно после родов), энцефалиты, метаболические и токсические энцефалопатии, демиелинизирующие заболевания.

💊 Лечение

Специфической терапии не существует; лечение направлено на устранение причины и контроль осложнений. Названия препаратов приведены в ознакомительных целях: лечение проводится в стационаре.

• Контроль артериального давления: постепенное снижение внутривенными антигипертензивными препаратами в условиях интенсивного наблюдения; чрезмерно быстрое снижение опасно ишемией.
• Устранение провоцирующего фактора: отмена или снижение дозы иммуносупрессанта или цитостатика, лечение почечной недостаточности, сепсиса, обострения аутоиммунного заболевания.
• Противосудорожная терапия: купирование приступов и эпилептического статуса; длительная противоэпилептическая терапия после разрешения синдрома обычно не требуется.
• Коррекция метаболических нарушений: электролиты, гипомагниемия, гипергликемия.

🤰 PRES при преэклампсии и эклампсии

Развитие PRES у беременной или родильницы рассматривается как тяжёлое проявление преэклампсии. Согласно клиническим рекомендациям Минздрава России «Преэклампсия. Эклампсия. Отёки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде», основой лечения являются магния сульфат для профилактики и лечения судорог, антигипертензивная терапия и стабилизация состояния с последующим родоразрешением, которое устраняет причину.

ВАЖНО:

Неврологические симптомы, впервые возникшие в послеродовом периоде, — сильная головная боль, нарушения зрения, судороги — также требуют исключения PRES и эклампсии: опасность не заканчивается с родами.

⚠️ Осложнения и прогноз

• Внутримозговое и субарахноидальное кровоизлияние.
• Ишемический инфаркт мозга в зоне отёка.
• Эпилептический статус, отёк мозга с дислокацией в тяжёлых случаях.
• Стойкий неврологический дефицит, в том числе нарушения зрения, и формирование структурной эпилепсии.

В большинстве случаев симптомы регрессируют в течение дней или недель, а изменения на МРТ — в течение нескольких недель после устранения причины. Неблагоприятный прогноз связан с кровоизлиянием, ограничением диффузии на МРТ, вовлечением ствола мозга и поздним началом лечения.

Рецидивы возможны при повторном воздействии провоцирующего фактора, в том числе при последующих беременностях с преэклампсией.

Миф

Раз синдром называется «задним» и «обратимым», он всегда затрагивает только затылочные отделы мозга и проходит бесследно.

Факт

Со временем выяснилось, что изменения нередко затрагивают не только белое вещество и не только задние отделы мозга, а обратимы не всегда. Название PRES закрепилось в литературе, но при запоздалом лечении возможны инфаркт мозга, кровоизлияние и стойкий неврологический дефицит.