Аммиак

Аммиак — простое азотистое соединение (формула NH3), которое постоянно образуется в организме при распаде белков и аминокислот. Он нужен как источник азота для синтеза ряда веществ, но в повышенной концентрации очень токсичен для головного мозга, поэтому организм быстро обезвреживает его, в основном в печени.

В крови при нормальной кислотности почти весь аммиак находится в форме иона аммония (NH4+), и лишь малая доля — в виде свободного газа, который легко проникает через мембраны клеток, в том числе в мозг. В лабораторных бланках оба вида обычно объединяют под названием «аммиак». В быту водный раствор аммиака известен как нашатырный спирт.

🧪 Откуда берётся аммиак

• Распад аминокислот в тканях: при их использовании для получения энергии или синтеза глюкозы отщепляется аминогруппа.
• Кишечник: клетки стенки тонкой кишки расщепляют аминокислоту глутамин, а бактерии толстой кишки разлагают белки и мочевину.
• Мышцы при интенсивной физической нагрузке.
• Почки, которые образуют аммиак намеренно: он связывает ионы водорода и помогает выводить кислоты с мочой.

Особенно много аммиака поступает из кишечника по воротной вене прямо в печень. Поэтому в норме концентрация аммиака в воротной вене намного выше, чем в общем кровотоке: печень задерживает его почти полностью.

⚙️ Как обезвреживается

Главный путь — синтез мочевины в цикле мочевины, или орнитиновом цикле. Он идёт только в гепатоцитах, расположенных вокруг входящих в дольку сосудов. Из двух атомов азота и углекислого газа образуется мочевина — нетоксичное водорастворимое вещество, которое выводится почками. Процесс требует энергии и работы нескольких ферментов.

Второй путь — присоединение аммиака к глутамату с образованием глутамина. Его выполняют гепатоциты вокруг центральной вены, перехватывая то, что не успело превратиться в мочевину, а также мышцы и клетки головного мозга — астроциты. Глутамин служит безопасной транспортной формой азота: в почках и кишечнике из него снова высвобождается аммиак.

🧠 Почему аммиак опасен для мозга

В мозге нет цикла мочевины, и аммиак обезвреживают только астроциты, превращая его в глутамин. Глутамин накапливается внутри клеток и притягивает воду, астроциты набухают, нарушается передача нервных сигналов и энергетический обмен нейронов. При резком повышении аммиака может развиться отёк мозга.

🩺 Повышение аммиака в крови

Основные причины гипераммониемии

Избыток аммиака — ведущий, хотя и не единственный фактор печёночной энцефалопатии. Она проявляется нарушением сна, рассеянностью, изменением поведения, характерным «хлопающим» дрожанием рук, а в тяжёлых случаях спутанностью сознания и комой. Приступ часто провоцируют кровотечение, инфекции, запор, обезвоживание, приём снотворных у людей с циррозом печени.

🔬 Анализ на аммиак

Кровь на аммиак требует особых условий: образец берут без длительного пережатия руки, охлаждают и быстро исследуют, иначе аммиак продолжает образовываться в пробирке и результат завышается. Уровень аммиака плохо соответствует тяжести энцефалопатии, поэтому диагноз ставят по клинической картине. Нормальный результат делает печёночную энцефалопатию маловероятной и заставляет искать другую причину нарушения сознания.

💊 Как снижают уровень аммиака

При печёночной энцефалопатии основа лечения — устранение провоцирующего фактора и препараты, уменьшающие образование и всасывание аммиака в кишечнике: лактулоза, которая подкисляет содержимое толстой кишки и ускоряет его выведение, и плохо всасывающийся антибиотик рифаксимин. При врождённых нарушениях цикла мочевины применяют особую диету и средства, выводящие азот другими путями, а в тяжёлых случаях — диализ. Сведения приведены в ознакомительных целях.

ВАЖНО:

Резкое ограничение белка при циррозе больше не рекомендуется: оно ведёт к потере мышц, которые тоже участвуют в обезвреживании аммиака. Объём белка в питании определяет врач.

Повышение аммиака в крови — признак серьёзного нарушения, чаще всего тяжёлой печёночной недостаточности. Сонливость, спутанность сознания и изменение поведения у человека с болезнью печени требуют срочной медицинской помощи.