Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — это недостаточная выработка одного или нескольких гормонов гипофиза из-за поражения самого гипофиза или управляющего им гипоталамуса. Если выпадают все гормоны передней доли, говорят о пангипопитуитаризме. Заболевание требует пожизненного наблюдения, а недостаток отдельных гормонов может быть опасен для жизни.

Передняя доля гипофиза выделяет шесть основных гормонов: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ), лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ), гормон роста и пролактин. Большинство из них управляет другими железами, поэтому при гипопитуитаризме вторично страдают щитовидная железа, надпочечники и половые железы.

🔬 Причины

• Опухоли области турецкого седла — чаще всего крупная аденома гипофиза, а также краниофарингиома, которые сдавливают здоровую ткань железы.
• Последствия операций на гипофизе и лучевой терапии области головы.
• Черепно-мозговая травма и кровоизлияния под оболочки мозга.
• Кровоизлияние или инфаркт в гипофизе: апоплексия гипофиза и синдром Шихана после массивной кровопотери в родах.
• Воспаление гипофиза (гипофизит), в том числе аутоиммунное или на фоне некоторых противоопухолевых препаратов иммунотерапии.
• Инфильтративные заболевания, например саркоидоз, и инфекции.
• Врождённые генетические нарушения развития гипофиза.

🩺 Симптомы

Проявления зависят от того, каких гормонов не хватает, и от скорости развития. При медленном сдавлении опухолью симптомы нарастают месяцами и годами и долго принимаются за усталость или возрастные изменения. При кровоизлиянии или травме дефицит может развиться за часы.

Проявления дефицита отдельных гормонов

Последний пункт соответствует центральному несахарному диабету. При аденомах гипофиза он встречается редко, но характерен для поражений гипоталамуса, ножки гипофиза и для периода после операции.

🔍 Диагностика

• Измерение парных гормонов: ТТГ и свободного тироксина, утреннего кортизола и АКТГ, ЛГ и ФСГ вместе с тестостероном или эстрадиолом, ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста-1).
• Типичная находка — низкий гормон периферической железы при низком или «нормальном» тропном гормоне, что указывает на центральный уровень поражения.
• Стимуляционные пробы для оценки резерва АКТГ и гормона роста, когда базальные анализы неубедительны.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) гипофиза и гипоталамуса для поиска причины.
• Исследование полей зрения при объёмных образованиях.

💊 Лечение

Основа лечения — заместительная терапия гормонами конечных желёз и, если возможно, устранение причины, например удаление опухоли. Препараты указаны в ознакомительных целях, дозы подбирает эндокринолог.

• Глюкокортикоиды, чаще всего гидрокортизон, при дефиците АКТГ.
• Левотироксин при центральном гипотиреозе; дозу контролируют по свободному тироксину, а не по ТТГ.
• Половые гормоны, а при желании иметь детей — гонадотропины для стимуляции фертильности.
• Гормон роста у детей, а у взрослых — по показаниям.
• Десмопрессин при центральном несахарном диабете.

ВАЖНО:

При сочетании дефицита АКТГ и ТТГ сначала восполняют кортизол и только затем начинают левотироксин: тиреоидные гормоны ускоряют обмен кортизола и могут спровоцировать надпочечниковый криз. Людям на гидрокортизоне при лихорадке, рвоте, травме или операции дозу временно увеличивают по плану, согласованному с врачом.

При правильно подобранной терапии большинство людей с гипопитуитаризмом ведут обычную жизнь, работают и при необходимости планируют беременность с помощью репродуктологов. Важно регулярно наблюдаться у эндокринолога, носить с собой карточку или браслет с информацией о диагнозе и иметь запас гидрокортизона, в том числе в форме для инъекций, если её назначил врач.

⚖️ Спорные вопросы

Необходимость заместительной терапии гормоном роста у взрослых обсуждается: она улучшает состав тела и у части пациентов самочувствие, но дорога, требует ежедневных инъекций и не всем приносит ощутимую пользу. Также нет единого мнения, кого после черепно-мозговой травмы нужно обследовать на гипопитуитаризм и в какие сроки.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если у человека с гипопитуитаризмом или заболеванием гипофиза появились:

Резкая слабость, падение давления, обморок.nНеукротимая рвота, боль в животе, спутанность сознания.nВнезапная сильная головная боль с ухудшением зрения.nНевозможность принять очередную дозу гидрокортизона из-за рвоты.