Миксоматозная дегенерация клапана

Миксоматозная дегенерация клапана — невоспалительное поражение створок и хорд клапанов сердца, при котором нормальная слоистая соединительная ткань замещается рыхлым миксоматозным (слизеподобным) веществом, богатым протеогликанами и гликозаминогликанами. Створки утолщаются, становятся избыточными и растяжимыми, хорды (сухожильные нити, удерживающие створки) удлиняются и истончаются, а фиброзное кольцо клапана расширяется.

Чаще всего страдает митральный клапан. Миксоматозная дегенерация — ведущая причина первичного пролапса митрального клапана и самая частая в развитых странах причина первичной митральной регургитации (обратного тока крови через клапан), требующей операции. Реже поражаются трикуспидальный и аортальный клапаны, особенно при наследственных болезнях соединительной ткани.

По строению выделяют два крайних варианта: болезнь Барлоу с диффузным утолщением и избыточностью обеих створок и фиброэластическую недостаточность, при которой створки истончены, а провисает обычно один сегмент с оборванной хордой. Между ними есть промежуточные формы.

🧬 Причины и механизм

🔬 Изменения ткани клапана

В норме створка состоит из плотного коллагенового фиброзного слоя, рыхлого губчатого слоя и эластического слоя со стороны предсердия. При миксоматозной дегенерации губчатый слой разрастается и проникает в фиброзный, коллагеновые волокна фрагментируются, эластические — теряют упорядоченность. Клетки клапана активируются и усиленно вырабатывают протеогликаны и ферменты, разрушающие межклеточное вещество.

Важную роль отводят избыточной активности сигнального пути трансформирующего фактора роста бета (TGF-β). В итоге ткань теряет прочность, и створки с хордами растягиваются под давлением крови при каждом сокращении сердца.

👪 Генетические и системные факторы

• Синдромальные формы: синдром Марфана, синдром Элерса — Данло, синдром Лойса — Дитца и другие наследственные болезни соединительной ткани, при которых поражение клапанов сочетается с изменениями аорты, скелета и кожи.
• Изолированные формы: семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием; описаны варианты генов FLNA, DCHS1 и других, но у большинства пациентов генетическую причину найти не удаётся.
• Возрастные изменения: фиброэластическая недостаточность чаще встречается у пожилых и связана с возрастным разрушением межклеточного вещества.

🩺 Проявления

Многие люди долго не имеют симптомов, и поражение находят случайно при выслушивании сердца или эхокардиографии. Классический признак пролапса при выслушивании — среднесистолический щелчок, за которым может следовать позднесистолический шум митральной регургитации.

По мере нарастания регургитации появляются одышка при нагрузке, снижение выносливости, утомляемость, сердцебиение. Перебои в работе сердца могут быть связаны с экстрасистолией и фибрилляцией предсердий. Обрыв хорды при фиброэластической недостаточности способен внезапно вызвать тяжёлую регургитацию с острым отёком лёгких.

🔍 Диагностика

Методы обследования

Отдельно оценивают митральную аннулярную дизъюнкцию — смещение места прикрепления задней створки на стенку предсердия. Сочетание пролапса обеих створок, дизъюнкции, фиброза миокарда и сложных желудочковых аритмий называют аритмогенным пролапсом митрального клапана; такие пациенты требуют более тщательного наблюдения.

💊 Лечение

👀 Наблюдение

При пролапсе без значимой регургитации лечение не нужно, достаточно периодической эхокардиографии; её частота зависит от степени регургитации и размеров камер сердца. Лекарств, останавливающих миксоматозный процесс, пока нет.

🏥 Операция

При тяжёлой первичной митральной регургитации вмешательство показано при симптомах, а без симптомов — при признаках дисфункции левого желудочка (снижении фракции выброса, увеличении его размеров), впервые возникшей фибрилляции предсердий или лёгочной гипертензии. Метод выбора — реконструктивная операция (пластика) митрального клапана: в опытных центрах её удаётся выполнить большинству пациентов, и она имеет преимущества перед протезированием. При высоком хирургическом риске рассматривают транскатетерную пластику «край-в-край».

💊 Поддерживающее лечение

Бета-адреноблокаторы применяют при сердцебиении и экстрасистолии, при фибрилляции предсердий назначают антикоагулянты по общим правилам (препараты упомянуты в ознакомительных целях). Антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими процедурами по современным рекомендациям нужна только пациентам высокого риска, например после протезирования или пластики клапана с протезным материалом; всем остальным важна тщательная гигиена полости рта.

🤰 Беременность

Пролапс без значимой регургитации и дисфункции желудочка обычно хорошо переносится во время беременности: снижение сосудистого сопротивления уменьшает обратный ток крови. Тяжёлую регургитацию с симптомами или сниженной функцией левого желудочка рекомендуется исправить до беременности. Женщинам с синдромом Марфана и другими синдромальными формами нужна дополнительная оценка аорты.

⚠️ Осложнения и прогноз

Возможные осложнения

У большинства людей с пролапсом без значимой регургитации прогноз благоприятный. Неблагоприятные признаки — тяжёлая регургитация, расширение и дисфункция левого желудочка, фибрилляция предсердий и лёгочная гипертензия; своевременная пластика клапана улучшает отдалённые результаты.

Миф

Пролапс митрального клапана вызывает боли в груди, тревожность и головокружение — так называемый «синдром пролапса».

Факт

В контролируемых исследованиях эти неспецифические жалобы встречались у людей с пролапсом не чаще, чем без него. Значение имеют степень регургитации, аритмии и состояние левого желудочка.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если у человека с поражением клапана появились:

Внезапная сильная одышка, удушье, кашель с пенистой мокротой.

Обморок или ощущение частого неритмичного сердцебиения с головокружением.

Онемение или слабость в руке или ноге, нарушение речи.