Молниеносная пурпура

Молниеносная пурпура — это тяжёлое, быстро развивающееся состояние, при котором в мелких сосудах кожи массово образуются тромбы, что приводит к кровоизлияниям и омертвению участков кожи. Оно сопровождается ДВС-синдромом и часто угрожает жизни.

Термин происходит от латинского purpura fulminans. Несмотря на слово «пурпура», это не просто мелкие кровоизлияния, как при обычной пурпуре, а тромботическое поражение: кровоизлияния возникают вторично, когда закупоренные сосуды разрушаются. В основе почти всегда лежит острая нехватка естественных антикоагулянтов — протеина C, протеина S, реже антитромбина.

🔬 Формы и причины

Основные формы молниеносной пурпуры

Форма	Причина	Кто болеет
Неонатальная	Тяжёлый наследственный дефицит протеина C или протеина S, полученный от обоих родителей	Новорождённые в первые часы и дни жизни
Острая инфекционная	Тяжёлые бактериальные инфекции с сепсисом, при которых протеин C быстро расходуется	Дети и взрослые, чаще дети
Идиопатическая, или постинфекционная	Аутоантитела к протеину S после инфекции	Чаще дети после ветряной оспы или стрептококковой инфекции

Наиболее частая причина острой инфекционной формы — менингококковая инфекция. Её также вызывают пневмококк, стрептококки, стафилококк, гемофильная палочка, другие возбудители сепсиса, особенно у людей без селезёнки. Варфариновый некроз кожи у людей с дефицитом протеина C рассматривают как близкое по механизму состояние.

⚙️ Механизм

Протеин C вместе с кофактором протеином S выключает активные факторы свёртывания V и VIII и ограничивает образование тромбина. При его нехватке свёртывание выходит из-под контроля, и тромбы закупоривают мельчайшие сосуды кожи и других органов. Одновременно расходуются факторы свёртывания и тромбоциты, развивается ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) с кровотечениями.

🩺 Проявления

• Быстро появляющиеся и увеличивающиеся красные, затем багрово-синие пятна с чёткими неровными краями.
• Пузыри с кровянистым содержимым на поверхности пятен.
• Почернение и омертвение кожи, иногда подлежащих тканей, вплоть до гангрены пальцев и конечностей.
• При инфекционной форме — высокая температура, падение давления, признаки сепсиса и поражения органов.
• У новорождённых — поражение кожи в местах давления, а также тромбозы сосудов мозга и глаз.

Изменения кожи могут нарастать буквально за часы. Поражаются чаще всего ноги, ягодицы, руки, но возможно распространение по всему телу.

🧪 Диагностика

Диагноз ставят по клинической картине, а анализы подтверждают ДВС-синдром и ищут причину. В коагулограмме удлинены протромбиновое время и АЧТВ, снижены тромбоциты и фибриноген, резко повышен D-димер. Определяют активность протеина C, протеина S и антитромбина, проводят посевы крови и другие исследования на инфекцию. У новорождённого с неопределяемым протеином C и обследуют родителей.

Важно помнить, что при остром ДВС-синдроме и сепсисе протеин C снижается и у людей без наследственного дефицита, поэтому повторное обследование для уточнения наследственных причин проводят после выздоровления.

🚑 Лечение

Лечение проводят в отделении реанимации. Информация приведена в ознакомительных целях.

• При инфекционной форме — немедленные антибиотики и интенсивная терапия сепсиса.
• Восполнение протеина C: концентрат протеина C, если он доступен, или свежезамороженная плазма.
• Антикоагулянты, обычно гепарин, для остановки тромбообразования — по решению врача с учётом риска кровотечений.
• Переливание тромбоцитов, криопреципитата и других компонентов крови при кровотечениях.
• Лечение ран; при глубоком омертвении тканей — хирургическое удаление некроза, пересадка кожи, иногда ампутация.

Детям с тяжёлым наследственным дефицитом протеина C нужна пожизненная профилактика: регулярное введение концентрата протеина C или длительный приём антикоагулянтов, а в отдельных случаях рассматривают трансплантацию печени.

При менингококковой инфекции близким людям заболевшего обычно назначают профилактический приём антибиотиков, а для защиты от болезни существуют вакцины. Прогноз при молниеносной пурпуре во многом зависит от того, насколько быстро начато лечение.