Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)

Невринома слухового нерва — доброкачественная, медленно растущая опухоль из шванновских клеток, образующих оболочку преддверно-улиткового нерва. Она не даёт метастазов, но, увеличиваясь, сдавливает слуховой и вестибулярный нервы, а при больших размерах — соседние нервы и ствол мозга.

Современное название — вестибулярная шваннома: опухоль почти всегда растёт из вестибулярной (преддверной) части нерва, а не из слуховой, и происходит из шванновских клеток, а не из нейронов. В литературе встречаются также термины «акустическая невринома» и «шваннома VIII нерва». Это самая частая опухоль мостомозжечкового угла.

🔬 Причины и факторы риска

Большинство опухолей одиночные, односторонние и возникают без явной причины, чаще у людей среднего и пожилого возраста. В их клетках обычно находят нарушение работы гена NF2, который кодирует белок мерлин, сдерживающий деление шванновских клеток.

Двусторонние шванномы характерны для наследственного заболевания — нейрофиброматоза 2 типа (шванноматоза, связанного с геном NF2). Он проявляется в молодом возрасте и нередко сочетается с другими опухолями нервной системы. Доказанный внешний фактор риска — облучение головы и шеи в детстве. Связь с использованием мобильных телефонов изучалась, но не подтверждена.

🩺 Симптомы

• Постепенное одностороннее снижение слуха — самый частый первый признак; особенно страдает разборчивость речи.
• Шум в одном ухе (односторонний тиннитус).
• Неустойчивость при ходьбе; выраженное головокружение бывает реже, так как мозг успевает приспособиться к медленному росту опухоли.
• Иногда — внезапная потеря слуха на одно ухо.
• При крупной опухоли — онемение половины лица из-за сдавления тройничного нерва, реже слабость мимических мышц.
• При очень больших размерах — головная боль, рвота, шаткость походки из-за сдавления ствола и мозжечка и нарушения оттока спинномозговой жидкости.

📋 Диагностика

Поводом к обследованию служит асимметрия слуха: аудиометрия показывает одностороннее сенсоневральное снижение, часто с непропорционально плохой разборчивостью речи. Основной метод диагностики — МРТ внутренних слуховых проходов и мостомозжечкового угла с контрастированием. Она выявляет даже опухоли размером несколько миллиметров. Слуховые вызванные потенциалы сейчас применяют реже, так как они менее чувствительны.

💡 Тактика лечения

Выбор зависит от размера и скорости роста опухоли, слуха, возраста и общего состояния. Многие небольшие шванномы растут очень медленно или не растут вовсе.

Основные варианты тактики

При нейрофиброматозе 2 типа для сдерживания роста опухолей может применяться таргетный препарат бевацизумаб (в ознакомительных целях, назначают специализированные центры). Для восстановления слуха используют системы, передающие звук с глухой стороны на слышащее ухо, аппараты костной проводимости, в отдельных случаях — кохлеарную или стволовую имплантацию.

📈 Прогноз

Вестибулярная шваннома не превращается в злокачественную опухоль, и при своевременном выявлении прогноз для жизни благоприятный. Главные вопросы прогноза — сохранение слуха, функции лицевого нерва и равновесия. Слух на стороне опухоли со временем нередко снижается даже при наблюдении и после лечения, поэтому важно заранее обсудить с врачом способы слуховой реабилитации.

Неустойчивость после операции или облучения обычно уменьшается за счёт вестибулярной компенсации: мозг приспосабливается к утрате сигналов с одной стороны, а специальная гимнастика ускоряет этот процесс. После любого вида лечения проводят контрольные МРТ в течение многих лет.

ВАЖНО:

Одностороннее снижение слуха или постоянный шум в одном ухе нельзя списывать на возраст. Такие симптомы требуют аудиометрии, а при асимметрии слуха — МРТ, чтобы не пропустить невриному слухового нерва.

Когда срочно нужно к врачу

Обратитесь за срочной помощью, если появились:

Внезапная потеря слуха на одно ухо.nНарастающая головная боль с рвотой, особенно по утрам.nШаткость походки, нарушение глотания или речи.nСлабость мимических мышц или онемение половины лица.