Параганглиома

Параганглиома — нейроэндокринная опухоль, развивающаяся из параганглиев: скоплений хромаффинных и связанных с нервной системой клеток вне надпочечников. Опухоль из таких же клеток внутри надпочечника называют феохромоцитомой. Обе опухоли близки по строению, происхождению и принципам лечения, поэтому в современных классификациях их рассматривают вместе.

Различают два основных типа. Симпатические параганглиомы растут в груди, животе или тазу вдоль цепочки симпатической нервной системы, чаще вырабатывают катехоламины, в основном норадреналин. Парасимпатические параганглиомы расположены в области головы и шеи (например, в каротидном тельце) и обычно гормонально неактивны.

🩺 Проявления

Если опухоль выделяет катехоламины, возникают приступообразные симптомы, которые могут быть непохожими друг на друга. Классическое сочетание — головная боль, потливость и сердцебиение, причём даже при тяжёлой болезни полная триада бывает не у всех.

• Стойкое или приступообразное повышение артериального давления, иногда с резкими скачками.
• Бледность, ощущение страха и тревоги, дрожь.
• Тяжёлая головная боль, обильный пот.
• Нарушения ритма сердца.
• Повышение уровня глюкозы в крови.
• Давление на соседние органы и сосуды при опухолях головы и шеи: ощущение образования на шее, шум в ухе, осиплость.

Часть параганглиом протекает без симптомов и обнаруживается случайно при компьютерной томографии, проведённой по другому поводу.

Когда срочно нужно к врачу

Обратитесь за неотложной помощью, если на фоне известной или подозреваемой опухоли появились:

Внезапное резкое повышение давления с сильной головной болью.nБоль в груди, одышка, перебои в работе сердца.nСлабость или онемение в руке или ноге, нарушение речи или зрения.nСпутанность сознания, обморок.

🔎 Чем параганглиома отличается от феохромоцитомы

Феохромоцитома и параганглиома

Различие важно, поскольку оно определяет область поиска на КТ и МРТ, объём операции и схему генетического наблюдения семьи.

🧬 Причины и наследственность

Параганглиомы чаще остальных эндокринных опухолей связаны с наследственными причинами. По разным данным, у значительной части больных (примерно у трети и более) выявляют герминальные мутации в генах, среди которых SDHx (кодируют ферменты клеточного дыхания), VHL, RET и NF1. Поэтому пациентам обычно рекомендуют генетическое тестирование, а результаты важны и для родственников.

🔍 Диагностика

• Определение свободных метанефринов в плазме крови или метанефринов в суточной моче — главный лабораторный метод для опухолей, секретирующих катехоламины.
• КТ или МРТ для поиска опухоли и оценки её размеров.
• Функциональная визуализация (сцинтиграфия или ПЭТ со специальными метками) для поиска множественных очагов и метастазов.
• Генетическое обследование.

🤰 Особые ситуации

Беременность с неузнанной параганглиомой опасна для матери и плода: роды, наркоз и даже схватки могут вызвать выброс катехоламинов. Поэтому при подозрении на опухоль план ведения беременности составляют совместно эндокринолог, акушер и анестезиолог. Для операции с общей анестезией используют специальные схемы, которые снижают риск скачков давления.

Важно помнить, что катехоламины выделяются приступами, поэтому единичный нормальный анализ крови на сами адреналин и норадреналин опухоль не исключает. Метанефрины более стабильны, и именно они рекомендованы для первичного скрининга.

💊 Лечение

Основной метод — хирургическое удаление опухоли, часто малоинвазивное. Подготовка к операции необходима из-за риска опасного выброса катехоламинов. Обычно за 1–2 недели назначают альфа-адреноблокаторы (например, феноксибензамин или доксазозин), при необходимости добавляют блокаторы кальциевых каналов, а бета-блокаторы подключают только после достаточной альфа-блокады. Препараты названы в ознакомительных целях и подбираются врачом.

Параганглиомы головы и шеи, если удаление рискованно, могут наблюдать или лечить лучевыми методами. После операции необходимо длительное наблюдение, поскольку опухоль способна рецидивировать или метастазировать.

Миф

Параганглиома всегда доброкачественна и после удаления проблема решена.

Факт

Любая параганглиома теоретически способна метастазировать; риск выше у опухолей брюшной полости, крупных размеров и при мутациях SDHB. Поэтому показано регулярное многолетнее наблюдение.