Саркоидоз сердца

Саркоидоз сердца — поражение миокарда (реже перикарда и эндокарда) при саркоидозе, системном воспалительном заболевании неизвестной причины, для которого характерно образование неказеифицирующихся эпителиоидноклеточных гранулём. Гранулематозное воспаление и последующий фиброз нарушают проводящую систему сердца и сократимость миокарда.

Это проявляется атриовентрикулярными блокадами, желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и внезапной сердечной смертью. Поражение сердца может сопутствовать саркоидозу лёгких и внутригрудных лимфатических узлов или быть изолированным. Это одна из наиболее опасных форм саркоидоза, определяющая значительную часть смертности при этом заболевании. Клинически явное поражение выявляется у небольшой части больных, однако бессимптомное вовлечение миокарда встречается значительно чаще.

🧩 Причины и механизм

Причина саркоидоза неизвестна. Предполагается, что у генетически предрасположенных людей неустановленный антиген запускает избыточный клеточный иммунный ответ с участием CD4+ Т-лимфоцитов и макрофагов, что приводит к формированию гранулём.

В сердце гранулёмы располагаются очагово и неравномерно, чаще всего в базальных отделах межжелудочковой перегородки, свободной стенке левого желудочка, папиллярных мышцах и правом желудочке. Поражение базальной части перегородки объясняет высокую частоту нарушений атриовентрикулярной проводимости. Активное воспаление сменяется фиброзом; участки рубца становятся субстратом для желудочковых тахикардий по механизму повторного входа возбуждения. Обширное поражение приводит к систолической дисфункции и сердечной недостаточности.

🩺 Клиническая картина

• Нарушения проводимости: атриовентрикулярные блокады различной степени, в том числе полная, блокады ножек пучка Гиса. Необъяснённая блокада II–III степени у относительно молодого пациента — повод исключить саркоидоз сердца.
• Желудочковые аритмии: экстрасистолия, неустойчивая и устойчивая желудочковая тахикардия, проявляющиеся сердцебиением, предобмороками и обмороками.
• Внезапная сердечная смерть: может быть первым проявлением заболевания.
• Сердечная недостаточность: одышка, отёки, снижение переносимости нагрузки.
• Наджелудочковые аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий.
• Внесердечные проявления: поражение лёгких, лимфатических узлов, кожи, глаз, суставов; при изолированном саркоидозе сердца они отсутствуют.

🔍 Диагностика

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется скрининг поражения сердца: расспрос о сердцебиениях и обмороках, ЭКГ и, по показаниям, холтеровское мониторирование и эхокардиография. При отклонениях проводится углублённое обследование.

• Эхокардиография: снижение фракции выброса, нарушения локальной сократимости, не соответствующие бассейнам коронарных артерий, истончение базальной части перегородки, аневризмы.
• МРТ сердца с контрастированием: очаговое позднее накопление гадолиния, особенно в базальной перегородке и боковой стенке; выраженность фиброза имеет прогностическое значение.
• ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ): выявляет очаги активного воспаления; требует специальной подготовки для подавления физиологического захвата глюкозы миокардом; используется для оценки ответа на лечение.

Диагностические критерии HRS

Согласно экспертному консенсусу Общества сердечного ритма (Heart Rhythm Society), диагноз устанавливают гистологически (гранулёмы в биоптате миокарда без альтернативной причины) или клинически — при гистологически подтверждённом внесердечном саркоидозе и наличии хотя бы одного из признаков, если исключены другие причины:

• Кардиомиопатия или атриовентрикулярная блокада, отвечающие на иммуносупрессивную терапию.
• Необъяснённое снижение фракции выброса левого желудочка менее 40%.
• Необъяснённая устойчивая желудочковая тахикардия.
• Атриовентрикулярная блокада II степени типа Мобитц II или III степени.
• Очаговое накопление ФДГ при ПЭТ, характерное для саркоидоза сердца.
• Позднее накопление гадолиния при МРТ, характерное для саркоидоза сердца.
• Положительное накопление галлия в миокарде.

Эндомиокардиальная биопсия обладает высокой специфичностью, но низкой чувствительностью из-за очагового характера поражения, поэтому отрицательный результат диагноз не исключает. Дифференциальную диагностику проводят с гигантоклеточным миокардитом, аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, дилатационной кардиомиопатией и ишемической болезнью сердца.

💊 Лечение

• Иммуносупрессивная терапия: основой являются системные глюкокортикостероиды при активном воспалении; для снижения их дозы используют стероидсберегающие препараты, при недостаточной эффективности — ингибиторы фактора некроза опухоли альфа. Ответ оценивают по ФДГ-ПЭТ.
• Лечение сердечной недостаточности: стандартная терапия при сниженной фракции выброса.
• Профилактика внезапной смерти: имплантация кардиовертера-дефибриллятора после устойчивой желудочковой тахикардии или остановки сердца, при фракции выброса 35% и менее, а также при других показаниях.
• Лечение нарушений проводимости: при блокаде высокой степени имплантируют постоянное устройство, обычно предпочитая кардиовертер-дефибриллятор.
• Антиаритмическая терапия и катетерная абляция: при рецидивирующих желудочковых тахикардиях.
• Трансплантация сердца: при терминальной сердечной недостаточности или рефрактерных аритмиях.

Данные о беременности при саркоидозе сердца ограничены. Активность саркоидоза во время беременности нередко снижается, но после родов возможны обострения. У женщин со сниженной функцией левого желудочка, желудочковыми аритмиями или нарушениями проводимости риск беременности высок, поэтому её планирование и ведение проводят с участием кардиолога. Названия препаратов приведены в ознакомительных целях.

Когда срочно нужен врач

Вызовите скорую помощь, если у человека с саркоидозом появились:

Обморок или внезапная потеря сознания.

Приступ учащённого неритмичного сердцебиения с головокружением.

Резкая одышка, нарастающие отёки.

Боль или тяжесть в груди.

Очень редкий пульс со слабостью и предобморочным состоянием.

📈 Осложнения и прогноз

• Внезапная сердечная смерть вследствие желудочковых аритмий или полной атриовентрикулярной блокады.
• Прогрессирующая сердечная недостаточность.
• Тромбоэмболические осложнения при аневризмах и фибрилляции предсердий.
• Осложнения длительной иммуносупрессивной терапии.

Прогноз определяется прежде всего функцией левого желудочка и выраженностью фиброза миокарда. Раннее выявление, своевременная иммуносупрессия и профилактика внезапной смерти существенно улучшают выживаемость.