Тетания

ТЕТАНИЯ (ТЕТАНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ; TETANIA)

1. Определение

Тетания представляет собой синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости, проявляющийся парестезиями, болезненными тоническими судорогами мышц конечностей и лица, а в тяжёлых случаях — ларингоспазмом, бронхоспазмом и генерализованными судорогами. Наиболее частой причиной тетании является снижение концентрации ионизированного кальция в крови (гипокальциемия) при гипопаратиреозе, дефиците витамина D, после операций на щитовидной и околощитовидных железах. Тетания также развивается при дефиците магния и при алкалозе, например при гипервентиляции. Различают явную тетанию с судорожными приступами и скрытую (латентную), выявляемую только с помощью провокационных проб.

Тетанию не следует путать со столбняком (тетанусом) — инфекционным заболеванием, вызванным токсином возбудителя, при котором также возникают тонические судороги, но механизм их развития иной.

2. Этиология и патогенез

Ионизированный кальций стабилизирует мембраны нервных и мышечных клеток, повышая порог их возбуждения. При снижении его концентрации мембраны становятся более проницаемыми для натрия, порог возбуждения снижается, и периферические нервы начинают генерировать спонтанные повторные разряды. Это приводит к парестезиям и непроизвольным тоническим сокращениям мышц.

3. Клиническая картина

Явная тетания:

• Покалывание и онемение вокруг рта, в кончиках пальцев рук и ног (часто первый симптом).

• Карпопедальный спазм: кисть принимает положение «руки акушера», стопы — подошвенного сгибания.

• Спазм мимических мышц («рыбий рот»), тризм.

• Ларингоспазм с затруднённым шумным вдохом, бронхоспазм — опасные для жизни проявления.

• Генерализованные судороги, спазм гладкой мускулатуры (боли в животе).

Латентная тетания:

• Симптом Труссо: появление спазма кисти («рука акушера») через 1–3 минуты сдавления плеча манжетой тонометра; по данным российских клинических рекомендаций выявляется примерно у 94% пациентов с гипокальциемией и лишь у 1% лиц с нормальным кальцием.

• Симптом Хвостека: сокращение мимических мышц при поколачивании по ходу лицевого нерва перед козелком уха; менее специфичен — встречается и у части здоровых людей, а у части пациентов с гипокальциемией отсутствует.

При хронической гипокальциемии возможны также удлинение интервала QT на электрокардиограмме, аритмии, сердечная недостаточность, катаракта, кальцификация базальных ганглиев, сухость кожи и ломкость ногтей.

4. Диагностика

• Кальций крови: общий кальций с коррекцией на альбумин и (или) ионизированный кальций.

• Паратгормон: низкий или неадекватно нормальный при гипопаратиреозе, повышенный при дефиците витамина D и хронической болезни почек.

• Магний, фосфор, креатинин: гипомагниемия требует первоочередной коррекции; гиперфосфатемия характерна для гипопаратиреоза.

• 25(OH)D: оценка обеспеченности витамином D.

• Кислотно-основное состояние: при подозрении на алкалоз.

• Электрокардиография: удлинение интервала QT при гипокальциемии.

5. Лечение

Неотложная помощь при острой гипокальциемической тетании:

Тетания с ларингоспазмом, судорогами или изменениями на электрокардиограмме требует внутривенного введения кальция. В неотложных рекомендациях Европейского общества эндокринологов предусмотрено введение 10–20 мл 10% раствора кальция глюконата внутривенно медленно, в течение около 10 минут, под контролем электрокардиограммы, с последующей длительной инфузией при сохранении гипокальциемии. Внутривенное введение кальция особенно осторожно проводят у пациентов, получающих сердечные гликозиды. Одновременно начинают пероральную терапию препаратами кальция и активными метаболитами витамина D.

Дополнительные меры:

• Гипомагниемия: внутривенное введение магния сульфата; без коррекции магния гипокальциемия плохо поддаётся лечению.

• Гипервентиляционная тетания: успокоение пациента, нормализация дыхания; кальций в этом случае обычно не нужен.

• Хронический гипопаратиреоз: препараты кальция и альфакальцидол или кальцитриол с поддержанием кальция крови у нижней границы нормы.

• Дефицит витамина D: колекальциферол в лечебных дозах вместе с кальцием.

Беременность и лактация:

У женщин с гипопаратиреозом во время беременности потребность в кальции и активном витамине D может меняться, а в период лактации из-за продукции паратгормон-подобного пептида молочной железой нередко снижается, что создаёт риск как гипокальциемии с тетанией, так и гиперкальциемии. Поэтому уровень кальция контролируют чаще, чем вне беременности. Гипокальциемия у матери может вызывать вторичный гиперпаратиреоз у плода, а гиперпаратиреоз у матери — гипокальциемию и тетанию у новорождённого в первые дни жизни.

6. Осложнения и прогноз

• Ларингоспазм с асфиксией.

• Генерализованные судороги.

• Нарушения ритма сердца, связанные с удлинением интервала QT.

• Травмы при судорожных приступах.

Прогноз определяется причиной. Острый приступ при своевременном введении кальция купируется быстро. При хроническом гипопаратиреозе необходима пожизненная терапия с регулярным лабораторным контролем, чтобы предотвратить как приступы тетании, так и осложнения передозировки (гиперкальциурию, нефрокальциноз).

---

Ключевое клиническое положение: Тетания — синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости с парестезиями, карпопедальным спазмом и в тяжёлых случаях ларингоспазмом и судорогами, чаще всего обусловленный гипокальциемией при гипопаратиреозе или дефиците витамина D, а также гипомагниемией и алкалозом. Латентную форму выявляют с помощью симптомов Труссо и Хвостека. Острая тетания с ларингоспазмом, судорогами или изменениями на электрокардиограмме требует медленного внутривенного введения кальция глюконата под контролем электрокардиограммы и обязательной коррекции дефицита магния. У беременных и кормящих женщин с нарушениями обмена кальция требуется частый контроль кальция, а новорождённые от матерей с гиперпаратиреозом нуждаются в наблюдении из-за риска неонатальной тетании.