Гипопаратиреоз

ГИПОПАРАТИРЕОЗ (HYPOPARATHYROIDISMUS)

1. Определение

Гипопаратиреоз представляет собой эндокринное заболевание, при котором околощитовидные железы вырабатывают недостаточное количество паратиреоидного гормона (ПТГ), что приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии. Основным проявлением является повышенная нервно-мышечная возбудимость: парестезии, судороги мышц, тетания, а в тяжёлых случаях ларингоспазм и судорожные приступы. Самая частая причина — повреждение или удаление околощитовидных желёз при операциях на щитовидной железе и других органах шеи. Лечение направлено на поддержание кальция крови в целевом диапазоне с помощью препаратов кальция и активных метаболитов витамина D.

По российским клиническим рекомендациям «Гипопаратиреоз у взрослых» (2025), хроническим послеоперационным гипопаратиреозом считают гипокальциемию в сочетании с неадекватно низким уровнем ПТГ, сохраняющуюся 6 месяцев и более после операции на органах шеи. Транзиторная послеоперационная гипокальциемия встречается значительно чаще и разрешается в течение нескольких недель или месяцев.

2. Этиология и патогенез

Недостаток ПТГ снижает реабсорбцию кальция в почечных канальцах и образование активной формы витамина D (кальцитриола), уменьшает всасывание кальция в кишечнике и выход кальция из костей, а также повышает реабсорбцию фосфатов. В результате развиваются гипокальциемия, гиперфосфатемия и относительная гиперкальциурия.

3. Клиническая картина

• Нервно-мышечные проявления: покалывание вокруг рта и в пальцах, мышечные спазмы, карпопедальный спазм («рука акушера»), симптомы Хвостека и Труссо, ларингоспазм, бронхоспазм, судороги.

• Сердечно-сосудистые: удлинение интервала QT, аритмии, в тяжёлых случаях сердечная недостаточность.

• Хронические осложнения: кальцификация базальных ганглиев, катаракта, нефрокальциноз и нефролитиаз, снижение функции почек, изменения кожи, ногтей и зубов.

• Психоэмоциональные: утомляемость, тревожность, снижение качества жизни, нарушение концентрации внимания.

4. Диагностика

Диагноз подтверждают повторным выявлением гипокальциемии (по альбумин-скорректированному или ионизированному кальцию) при сниженном или неадекватно нормальном уровне ПТГ. Дополнительно определяют фосфор, магний, креатинин, 25(OH)-витамин D и суточную экскрецию кальция с мочой. Для оценки осложнений проводят УЗИ почек, офтальмологический осмотр, при неврологических симптомах — компьютерную томографию головного мозга. При неясной причине и раннем начале показано генетическое обследование.

Дифференциальную диагностику проводят с другими причинами гипокальциемии: дефицитом витамина D, хронической болезнью почек, гипомагниемией, псевдогипопаратиреозом (резистентностью тканей к ПТГ, при которой уровень гормона повышен), синдромом «голодных костей» после паратиреоидэктомии.

5. Лечение

Хронический гипопаратиреоз:

Российские клинические рекомендации определяют целевые показатели: альбумин-скорректированный кальций 2,1–2,3 ммоль/л (ионизированный 1,05–1,15 ммоль/л), фосфор в пределах референсного диапазона, суточный кальций мочи менее 7,5 ммоль у мужчин и менее 6,25 ммоль у женщин. Цель — устранить симптомы, не допуская гиперкальциурии и связанного с ней повреждения почек.

Острая гипокальциемия:

При тетании, ларингоспазме, судорогах и удлинении интервала QT вводят внутривенно раствор кальция глюконата медленно под контролем ЭКГ с последующей инфузией и одновременным началом пероральной терапии. Одновременно корригируют гипомагниемию.

6. Гипопаратиреоз и беременность

Потребность в препаратах во время беременности и лактации может меняться в обе стороны: плацента вырабатывает кальцитриол, а ПТГ-родственный пептид при лактации способствует мобилизации кальция, что повышает риск гиперкальциемии. Поэтому во время беременности и в первые месяцы после родов кальций крови контролируют значительно чаще, чем вне беременности, с коррекцией доз активного витамина D.

И гипокальциемия, и гиперкальциемия у матери опасны для плода: материнская гипокальциемия может вызывать вторичный гиперпаратиреоз и нарушения минерализации скелета у плода, а гиперкальциемия — подавление функции околощитовидных желёз у новорождённого. Беременную ведут совместно эндокринолог и акушер-гинеколог; новорождённому контролируют кальций.

---

Ключевое клиническое положение: Гипопаратиреоз — недостаточная выработка паратиреоидного гормона, проявляющаяся гипокальциемией, гиперфосфатемией и повышенной нервно-мышечной возбудимостью вплоть до тетании и ларингоспазма. Самая частая причина — операции на щитовидной железе; послеоперационный гипопаратиреоз считается хроническим, если сохраняется 6 месяцев и более. Диагноз подтверждают по сниженному кальцию при низком или неадекватно нормальном ПТГ. Основа лечения — активные метаболиты витамина D (альфакальцидол, кальцитриол) и препараты кальция с поддержанием альбумин-скорректированного кальция 2,1–2,3 ммоль/л и контролем кальция в суточной моче для предотвращения нефрокальциноза. Острая гипокальциемия требует внутривенного введения кальция глюконата. Во время беременности и лактации потребность в препаратах меняется, поэтому кальций контролируют часто.