Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) — врождённый порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого, то есть главные артерии «поменялись местами». В результате большой и малый круги кровообращения работают параллельно, а не последовательно: венозная кровь снова уходит в аорту, а насыщенная кислородом — обратно в лёгкие.

Жизнь новорождённого возможна только при наличии сообщений между кругами, где кровь может смешиваться: открытого овального окна, дефекта перегородки, открытого артериального протока. Без лечения порок в большинстве случаев приводит к смерти в первые месяцы жизни. Современная хирургия позволяет большинству детей дожить до взрослого возраста.

Различают полную транспозицию (D-ТМА), о которой обычно идёт речь, и врождённо корригированную транспозицию (L-ТМА). При второй дополнительно «перепутаны» и желудочки, поэтому кровь течёт в правильном направлении, но насосом для большого круга служит морфологически правый желудочек, плохо приспособленный к такой нагрузке.

🧬 Причины и формы

Порок формируется на ранних сроках внутриутробного развития при нарушении разделения и поворота общего артериального ствола. ТМА — один из самых частых «синих» (цианотических) пороков, выявляемых у новорождённых; у мальчиков встречается чаще.

Порок бывает изолированным (с целой межжелудочковой перегородкой) или сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, сужением (стенозом) лёгочной артерии, аномалиями коронарных артерий. Сопутствующие аномалии определяют тяжесть состояния и выбор операции.

🩺 Проявления

У новорождённого с полной транспозицией в первые часы и дни жизни развивается выраженный цианоз (синюшность), который не уменьшается при дыхании кислородом. При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки цианоз бывает умеренным, но рано появляется сердечная недостаточность: одышка, плохое сосание, слабая прибавка в весе.

У взрослых после операции жалобы зависят от вида коррекции и её осложнений: снижение переносимости нагрузки, сердцебиение и обмороки при аритмиях, одышка при ослаблении системного (работающего на большой круг) желудочка.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если:

У новорождённого синеют губы, язык, кожа, появляется частое дыхание.

Младенец вялый, плохо сосёт, холодный на ощупь.

У взрослого после коррекции порока возникли обморок или приступ сердцебиения.

Нарастают одышка, отёки, снижается переносимость нагрузки.

🔍 Диагностика

• Пренатальная эхокардиография плода позволяет выявить порок до рождения и спланировать роды в центре с детской кардиохирургией.
• Эхокардиография новорождённого — основной метод подтверждения диагноза и оценки сопутствующих аномалий.
• У взрослых после коррекции — эхокардиография, МРТ сердца (функция системного желудочка, состояние внутрисердечных туннелей и соединений сосудов), холтеровское мониторирование, нагрузочный тест, при необходимости КТ коронарных артерий.

💊 Лечение

Виды вмешательств при транспозиции магистральных артерий

С 1980-х годов основным методом стало артериальное переключение в первые недели жизни. Большинство взрослых, оперированных раньше, перенесли предсердное переключение и живут с системным правым желудочком.

🤰 Беременность после коррекции

Исход беременности во многом зависит от вида перенесённой операции. По модифицированной классификации ВОЗ (mWHO), используемой в рекомендациях Европейского общества кардиологов, состояние после артериального переключения без значимых остаточных нарушений относится к классу II — риск невысокий.

После предсердного переключения и при врождённо корригированной транспозиции системным остаётся правый желудочек. При его хорошей или слегка сниженной функции риск оценивают как промежуточный или высокий, при умеренном или тяжёлом снижении — как высокий или очень высокий. За беременность может ухудшиться функция правого желудочка и нарасти недостаточность трёхстворчатого клапана, причём после родов эти изменения обратимы не всегда.

Перед беременностью оценивают функцию системного желудочка и клапанов, проводят суточное мониторирование ЭКГ и нагрузочный тест. Во время беременности регулярно выполняют эхокардиографию и своевременно лечат аритмии. Роды и послеродовой период планируют в центре с опытом ведения взрослых с врождёнными пороками сердца.

📈 Осложнения и прогноз

Без операции прогноз при полной транспозиции крайне неблагоприятный. После артериального переключения отдалённая выживаемость высокая, но нужно пожизненное наблюдение за новой аортой и коронарными артериями.

После предсердного переключения с возрастом нарастают сердечная недостаточность системного правого желудочка, аритмии и риск внезапной смерти. Части пациентов требуются кардиостимулятор, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор или трансплантация сердца. Всем взрослым с ТМА показано регулярное наблюдение у кардиолога, специализирующегося на врождённых пороках.