Материалы SapiensMed не заменяют консультацию врача
Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о беременности у женщин с врождёнными пороками сердца и о том, как её планировать и вести. Благодаря кардиохирургии большинство девочек, родившихся с пороком сердца, сегодня доживают до взрослого возраста, и многие из них задумываются о детях: можно ли рожать после операции, насколько велик риск, передастся ли порок ребёнку.
Мы разберём, как оценивают риск беременности по обновлённой классификации mWHO 2.0 из европейских рекомендаций 2025 года, и пройдёмся по основным порокам: дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытому артериальному протоку, коарктации аорты, тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий после операций, кровообращению Фонтена и синдрому Эйзенменгера.
Отдельно поговорим о риске порока сердца у ребёнка и эхокардиографии плода, о безопасной контрацепции, о подготовке к зачатию, наблюдении во время беременности, родах и послеродовом периоде. В конце статьи вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.
Часть 1. Почему беременность — испытание для сердца с пороком
1.1. Что происходит с кровообращением при беременности
Сердечно-сосудистые заболевания осложняют до 4 % всех беременностей и стали ведущей неакушерской причиной материнской смертности1. Среди женщин с уже известной болезнью сердца самую большую группу в развитых странах составляют именно врождённые пороки — это результат успехов детской кардиохирургии.
Начиная с 6 недель беременности ударный объём и сердечный выброс увеличиваются на 30–50 %, частота пульса — на 10–20 ударов в минуту, а периферическое сосудистое сопротивление снижается на 20–50 %. В родах давление и выброс снова растут, а к исходному уровню кровообращение возвращается лишь примерно через 6 недель после родов1.
Здоровое сердце легко справляется с такой нагрузкой. Но если один из желудочков уже работает на пределе, есть сужение, через которое трудно прокачать дополнительный объём, или кровь сбрасывается справа налево, беременность может «вскрыть» скрытую слабость. Кроме того, беременность повышает свёртываемость крови, что опасно при некоторых пороках.
Основные осложнения, которых опасаются у беременных с врождёнными пороками:
- Сердечная недостаточность — неспособность сердца перекачивать нужный объём крови, проявляется одышкой и отёками.
- Нарушения ритма, прежде всего предсердные тахикардии и фибрилляция предсердий.
- Тромбозы и тромбоэмболии, в том числе парадоксальные — когда тромб из вен через дефект попадает в артерии мозга.
- Расслоение аорты при сопутствующей аортопатии (болезни стенки аорты).
- Инфекционный эндокардит у женщин с протезным материалом и цианотическими пороками.
- Акушерские и плодовые осложнения: выкидыш, преждевременные роды, задержка роста плода.
1.2. Классификация mWHO 2.0 и «Команда сердца беременности»
Для оценки риска европейские рекомендации 2025 года используют модифицированную классификацию Всемирной организации здравоохранения второй версии — mWHO 2.0. В неё встроены модификаторы риска из канадской шкалы CARPREG II: например, баллы добавляют за отсутствие ранее выполненной операции, сниженную функцию желудочка, лёгочную гипертензию, цианоз, механический клапан и ранее перенесённые сердечные осложнения1.
Классы mWHO 2.0 и ориентировочная частота материнских сердечных осложнений по данным рекомендаций:
- Класс I — нет выявляемого повышения риска, осложнения примерно у 3–10 % женщин.
- Класс II — небольшое повышение риска, осложнения примерно у 8–22 %.
- Класс II–III — промежуточный риск, осложнения примерно у 13–18 %.
- Класс III — значительно повышенный риск, осложнения примерно у 21–29 %.
- Класс IV — крайне высокий риск, осложнения примерно у 36–50 %.
Новшество рекомендаций 2025 года — «Команда сердца беременности» (Pregnancy Heart Team): междисциплинарная группа из кардиолога, акушера-гинеколога, анестезиолога, неонатолога и других специалистов. Женщин с классом mWHO 2.0 II–III и выше рекомендовано оценивать и вести в такой команде начиная с этапа планирования и до окончания послеродового периода2.
Ещё одно важное изменение — акцент на праве женщины принимать информированное решение. Даже при классе IV рекомендации больше не говорят формально «беременность запрещена», а требуют подробного консультирования о рисках и совместного решения с психологической поддержкой2. Российские национальные рекомендации 2018 года также строят оценку риска на модифицированной классификации ВОЗ3.
Миф
С любым пороком сердца, даже прооперированным, рожать нельзя.
Факт
Большинство женщин после успешной коррекции простых пороков — дефектов перегородок или открытого артериального протока без остаточных нарушений — относятся к классу mWHO 2.0 I, то есть их риск не отличается от общей популяции. Противопоказания касаются лишь небольшой группы тяжёлых состояний.
Часть 2. Простые пороки: дефекты перегородок и открытый проток
2.1. Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — отверстие в стенке между предсердиями, через которое часть крови из левого предсердия сбрасывается в правое. Небольшой дефект годами может никак себя не проявлять и впервые обнаруживается во взрослом возрасте, иногда — именно при обследовании во время беременности4.
Успешно закрытый дефект без остаточных нарушений относится к классу mWHO 2.0 I. Незакрытый неосложнённый дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки — к классу II1. Беременность при изолированном вторичном дефекте обычно переносится хорошо, но есть нюансы, которые стоит знать.
Чем может осложниться беременность при незакрытом дефекте межпредсердной перегородки:
- Парадоксальной эмболией: тромб из вен ног или таза проходит через дефект и вызывает инсульт.
- Предсердными аритмиями из-за растяжения правого предсердия.
- Нарастанием сброса и перегрузкой правого желудочка при большом дефекте.
- Усилением симптомов при кровопотере в родах, когда сброс может кратковременно поменять направление.
Если у женщины гемодинамически значимый дефект с перегрузкой правых отделов, его закрытие — чаще всего эндоваскулярное, окклюдером через вену, — разумно выполнить до беременности5. Во время беременности при незакрытом дефекте особое внимание уделяют профилактике венозных тромбозов: ранней активизации после родов, компрессионному трикотажу, а при дополнительных факторах риска — гепаринам.
2.2. Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие между желудочками. Большие дефекты закрывают в раннем детстве, а у взрослых женщин чаще встречаются либо прооперированные, либо маленькие «рестриктивные» дефекты, через которые сбрасывается немного крови. Такие дефекты не перегружают сердце и при беременности обычно не создают проблем4.
Открытый артериальный проток (ОАП) — сохранившийся после рождения сосуд между аортой и лёгочной артерией. Небольшой проток или проток, закрытый в детстве, на беременность практически не влияет. Успешно закрытые дефекты перегородок и проток без остаточных нарушений входят в класс mWHO 2.0 I1.
Единственное, но очень важное исключение: если большой дефект или проток не были закрыты вовремя, многолетний сброс мог повредить сосуды лёгких и привести к лёгочной гипертензии. Поэтому любой взрослой женщине с некорригированным шунтом перед беременностью оценивают давление в лёгочной артерии, а при сомнениях выполняют катетеризацию сердца.
Часть 3. Сложные и оперированные пороки
3.1. Коарктация аорты
Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, чаще всего в области перешейка, после отхождения сосудов к голове и рукам. Даже после успешной операции в детстве у многих женщин сохраняются артериальная гипертензия, повторное сужение (рекоарктация), аневризмы в зоне вмешательства и двустворчатый аортальный клапан4.
Оперированная коарктация без значимых остаточных изменений отнесена к классу mWHO 2.0 II, а тяжёлая коарктация или рекоарктация — к классу IV, при котором риск беременности крайне высок1. Поэтому перед зачатием проводят полноценную визуализацию всей аорты — магнитно-резонансную или компьютерную томографию.
Что проверяют у женщины после коррекции коарктации перед беременностью:
- Градиент давления в области бывшего сужения и признаки рекоарктации.
- Наличие аневризм в зоне операции и диаметр восходящей аорты.
- Строение и функцию аортального клапана.
- Артериальное давление в покое и при нагрузке, при необходимости — по суточному мониторированию.
- Аневризмы сосудов головного мозга, если есть соответствующие симптомы.
Во время беременности главная задача — контроль артериального давления препаратами, разрешёнными беременным. Слишком агрессивно снижать давление тоже нельзя: при остаточном сужении кровоток ниже него, в том числе в матке и плаценте, зависит от давления в аорте.
3.2. Тетрада Фалло после коррекции
Тетрада Фалло — сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка, смещения аорты и утолщения стенки правого желудочка. Почти все взрослые женщины с этим пороком прооперированы в детстве, но у многих остаётся недостаточность клапана лёгочной артерии с постепенным расширением правого желудочка4.
Корригированная тетрада Фалло без значимых остаточных гемодинамических и аритмических нарушений относится к классу mWHO 2.0 II1. При выраженной недостаточности лёгочного клапана, сильном расширении и снижении функции правого желудочка, а также при желудочковых аритмиях риск выше, и иногда до беременности обсуждают замену клапана лёгочной артерии.
Что оценивают у женщины после коррекции тетрады Фалло перед беременностью:
- Степень недостаточности клапана лёгочной артерии и остаточного сужения выходного отдела правого желудочка.
- Объёмы и фракцию выброса правого желудочка по магнитно-резонансной томографии.
- Функцию левого желудочка и диаметр восходящей аорты.
- Наличие желудочковых и предсердных аритмий по суточному мониторированию.
- Ширину комплекса QRS на электрокардиограмме как маркер риска аритмий.
- Остаточные дефекты межжелудочковой перегородки после операции.
Отдельный вопрос — генетика. Часть случаев тетрады Фалло связана с микроделецией 22q11 (синдромом ДиДжорджи), которая передаётся по аутосомно-доминантному типу. При ней вероятность передать нарушение ребёнку достигает 50 %, поэтому генетическое обследование желательно провести до беременности1.
3.3. Транспозиция магистральных артерий после операций
При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого. Исход беременности во многом зависит от того, какая операция была выполнена в детстве4.
Два варианта коррекции и их значение для беременности:
- Артериальное переключение — сосуды «пересаживают» на правильные места, и левый желудочек работает на большой круг; без значимых остаточных нарушений это класс mWHO 2.0 II.
- Предсердное переключение (операции Мастарда или Сеннинга) — кровь перенаправляют внутри предсердий, и на большой круг работает правый желудочек, который для этого не предназначен.
При системном правом желудочке с хорошей или слегка сниженной функцией риск оценивается как промежуточный (II–III), при умеренном или тяжёлом снижении функции — как класс III1. У таких женщин во время беременности может ухудшиться функция правого желудочка и нарасти недостаточность трёхстворчатого клапана, причём восстанавливаются эти изменения после родов не всегда4.
Частые спутники предсердного переключения — нарушения ритма и проводимости: предсердные тахикардии, дисфункция синусового узла, иногда необходимость в кардиостимуляторе. Поэтому перед беременностью обязательно суточное мониторирование электрокардиограммы и тест с физической нагрузкой.
3.4. Кровообращение Фонтена
Операцию Фонтена выполняют детям с единственным функциональным желудочком. После неё венозная кровь течёт в лёгкие пассивно, без насоса, а единственный желудочек обслуживает только большой круг. Такое кровообращение очень чувствительно к обезвоживанию, тромбозам, аритмиям и повышению давления в грудной клетке.
Неосложнённое кровообращение Фонтена — с хорошей функцией желудочка, без значимых клапанных нарушений и аритмий, с хорошей переносимостью нагрузки и нормальной сатурацией (насыщением крови кислородом) — относится к промежуточному классу mWHO 2.0 II–III1. Любые осложнения переводят женщину в категорию высокого риска, а всем женщинам с кровообращением Фонтена рекомендовано консультирование «Командой сердца беременности»1.
В британском многоцентровом исследовании 50 женщин с операцией Фонтена (124 беременности) выкидышем закончились почти 55 % беременностей, живым ребёнком — около 43 %. Среди родов 72 % были преждевременными, у 43 % было послеродовое кровотечение, у 13,5 % — сердечная недостаточность, у 11 % — аритмии. Все восемь женщин с сатурацией ниже 85 % потеряли беременность6.
Материнских смертей в этом исследовании не было, и это важно: при тщательном отборе и ведении в специализированном центре беременность при неосложнённом кровообращении Фонтена возможна, но женщина должна понимать высокую вероятность потери беременности и преждевременных родов6.
Признаки, при которых беременность после операции Фонтена особенно рискованна:
- Сатурация в покое ниже 85 %.
- Сниженная функция единственного желудочка или значимая недостаточность клапана.
- Аритмии, особенно рецидивирующие предсердные тахикардии.
- Энтеропатия с потерей белка (потеря белка через кишечник) и пластический бронхит.
- Тромбозы в анамнезе.
- Признаки выраженного поражения печени, связанного с кровообращением Фонтена.
3.5. Синдром Эйзенменгера и цианотические пороки
Синдром Эйзенменгера развивается, когда большой незакрытый сброс (дефект перегородки или проток) за годы необратимо повреждает сосуды лёгких. Давление в лёгочной артерии достигает уровня системного, и сброс крови меняет направление — бедная кислородом кровь уходит в большой круг, появляется цианоз (синюшность)7.
Это одно из самых опасных для беременности состояний: класс mWHO 2.0 IV1. Исторически материнская смертность достигала 50 %, в современных регистрах — около 10 %, но у 55 % женщин во время беременности или после родов развивается сердечная недостаточность. Женщинам с синдромом Эйзенменгера по-прежнему советуют избегать беременности7.
Лечение синдрома Эйзенменгера вне беременности включает препараты для лечения лёгочной артериальной гипертензии, в том числе антагонист рецепторов эндотелина бозентан8. Но бозентан противопоказан при беременности из-за репродуктивной токсичности и снижает эффективность гормональных контрацептивов — об этом подробнее в разделе о контрацепции9.
Некорригированные цианотические пороки без синдрома Эйзенменгера относятся к классу III1. При цианозе риск выкидыша и задержки роста плода тем выше, чем ниже сатурация, а повышенная вязкость крови увеличивает риск тромбозов. Подробнее о лёгочной гипертензии мы рассказываем в отдельной статье, посвящённой этой теме.
Миф
Если порок был исправлен в детстве, о нём можно забыть и наблюдаться у кардиолога не нужно.
Факт
После коррекции сложных пороков — тетрады Фалло, транспозиции, коарктации, операции Фонтена — часто остаются нарушения, которые нарастают с годами. Всем таким женщинам до беременности нужна оценка в центре, который занимается взрослыми с врождёнными пороками.
Часть 4. Риск для ребёнка и пренатальная диагностика
4.1. Насколько вероятно, что порок передастся ребёнку
Наличие сердечно-сосудистого заболевания у матери повышает вероятность болезни сердца у её детей1. В крупном датском популяционном исследовании относительный риск любого врождённого порока у ребёнка был выше в 5,4 раза, если порок был у матери, и в 3 раза — если у отца10.
Особенно заметно «материнское» преимущество в передаче проявлялось для конотрункальных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола и родственных пороков), для обструкций выхода из левого желудочка и для дефектов межжелудочковой перегородки10. В абсолютных цифрах риск порока у ребёнка женщины с врождённым пороком, по разным данным, колеблется от менее 3 % до 18 % в зависимости от вида порока11.
Когда порок у матери входит в состав моногенного синдрома с аутосомно-доминантным наследованием (например, микроделеции 22q11, синдромов Холт — Орама или Нунан), вероятность передать его ребёнку составляет около 50 %. Рекомендации 2025 года советуют проводить генетическое тестирование до беременности в специализированном кардиогенетическом центре1.
Когда особенно показана консультация генетика до беременности:
- Тетрада Фалло, общий артериальный ствол, прерывание дуги аорты у матери.
- Порок сердца в сочетании с особенностями лица, задержкой развития, низким кальцием крови или иммунодефицитом в детстве.
- Порок сердца в сочетании с аномалиями кистей и предплечий.
- Пороки сердца у нескольких членов семьи.
- Двустворчатый аортальный клапан или коарктация в сочетании с расширением аорты.
4.2. Эхокардиография плода
Всем беременным с врождённым пороком сердца рекомендован скрининг порока у плода1. Помимо стандартного скринингового ультразвукового исследования во втором триместре выполняют экспертную эхокардиографию плода — прицельное исследование сердца ребёнка.
В американском исследовании 175 беременностей у женщин с врождёнными пороками экспертное исследование второго уровня проводили в среднем около 20 недель, а эхокардиографию плода — около 24 недель. Если экспертное ультразвуковое исследование было нормальным, критические пороки при последующей эхокардиографии плода не обнаружились, но авторы подчёркивают ценность качественного раннего осмотра сердца11.
Раннее выявление порока у плода не всегда снижает смертность, но позволяет спланировать роды в центре с детской кардиохирургией, подготовить семью и уменьшить тяжесть состояния ребёнка до операции. Отечественные авторы подчёркивают, что при пренатально выявленном пороке у детей реже бывают неврологические осложнения, а роды по возможности планируют на 39–40 неделе12.
Если порок у ребёнка обнаружен, важно заранее решить организационные вопросы:
- Выбрать перинатальный центр, где есть детская кардиологическая и кардиохирургическая служба.
- Получить консультацию детского кардиохирурга о вероятном плане операций.
- Обсудить с генетиком необходимость инвазивной диагностики.
- Согласовать срок и способ родов с учётом состояния и матери, и плода.
Часть 5. Контрацепция и планирование
5.1. Безопасная контрацепция
Для женщины с серьёзным пороком незапланированная беременность — реальная угроза: она может наступить на фоне препаратов, вредных для плода, или в момент, когда сердце не готово. Рекомендации 2025 года отмечают высокую частоту незапланированных беременностей у подростков с врождёнными пороками и необходимость своевременно говорить с ними о безопасной контрацепции1.
Эстрогенсодержащие контрацептивы (комбинированные таблетки, пластырь, кольцо) могут быть небезопасны для женщин с высоким риском тромбозов. Это прежде всего цианотические пороки, кровообращение Фонтена, механические клапаны, перенесённые тромбозы и лёгочная артериальная гипертензия. Чисто прогестиновые методы, как правило, считаются безопасными13.
Варианты контрацепции, которые обычно обсуждают с женщиной с врождённым пороком сердца:
- Внутриматочная система с левоноргестрелом — высокая надёжность и отсутствие эстрогенов.
- Подкожный имплантат с этоногестрелом — длительного действия и без эстрогенов.
- Медная внутриматочная спираль — без гормонов, но с более обильными менструациями, что важно при приёме антикоагулянтов.
- Прогестиновые таблетки — менее надёжны при пропусках и при приёме некоторых лекарств.
- Комбинированные эстроген-прогестиновые методы — только при простых пороках без факторов риска тромбоза.
Есть и тонкости. Установка внутриматочного средства теоретически может вызвать вазовагальную реакцию (резкое падение пульса и давления), аритмию или инфекцию13. Для женщин с кровообращением Фонтена, синдромом Эйзенменгера и лёгочной гипертензией такая реакция опасна, поэтому процедуру проводят в условиях, где доступна помощь.
Бозентан снижает эффективность гормональных контрацептивов, поэтому на фоне его приёма нельзя полагаться только на гормональный метод — нужен дополнительный надёжный способ и ежемесячный тест на беременность9. Взаимодействия с контрацептивами есть и у некоторых других сердечных препаратов, в том числе у варфарина13.
5.2. Подготовка к зачатию
Беременность у женщины с врождённым пороком сердца должна быть запланированной. Консультация до зачатия позволяет оценить риск, при необходимости выполнить вмешательство, заменить препараты, опасные для плода, и выбрать центр, где будет вестись беременность и проходить роды3.
Обследование, которое обычно проводят перед беременностью:
- Осмотр кардиолога, специализирующегося на врождённых пороках у взрослых.
- Электрокардиограмма и суточное мониторирование ритма.
- Эхокардиография с оценкой функции желудочков, клапанов, давления в лёгочной артерии и аорты.
- Нагрузочный тест — лучше кардиореспираторный — для оценки резервов сердца.
- Магнитно-резонансная томография сердца и аорты при коарктации, тетраде Фалло, системном правом желудочке.
- Натрийуретический пептид, общий анализ крови, ферритин, функция печени и почек.
- Сатурация в покое у женщин с цианотическими пороками и кровообращением Фонтена.
Если вы принимаете ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов ангиотензина, антагонисты рецепторов эндотелина (например, бозентан) или другие препараты, опасные для плода, не отменяйте их самостоятельно и не беременейте без консультации кардиолога. Замену препаратов планируют заранее, а при наступлении незапланированной беременности нужно сразу, в первые дни задержки, связаться с врачом, который ведёт ваш порок.
Часть 6. Ведение беременности, роды и послеродовый период
6.1. Наблюдение во время беременности
Частоту визитов к кардиологу определяет класс риска. При низком риске достаточно нескольких консультаций за беременность, а чем выше класс, тем чаще осмотры — при высоком риске наблюдение может быть ежемесячным и проводится в специализированном центре в рамках плана «Команды сердца беременности»2.
Особенно внимательно следят за состоянием в конце второго — начале третьего триместра, когда нагрузка на сердце максимальна. Именно в этот период чаще появляются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности. При ухудшении применяют препараты, допустимые при беременности, а госпитализация нужна при любых признаках декомпенсации.
Лекарственная терапия у беременных с врождёнными пороками подбирается индивидуально. Ниже приведены основные группы средств, которые применяют чаще всего.
Названия препаратов, дозы и пометки по беременности и лактации приведены по российским инструкциям исключительно в ознакомительных целях. Назначает и отменяет препараты только врач.
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые у женщин с врождёнными пороками сердца во время беременности
| Группа и препарат | Примеры торговых названий | Дозы по инструкции | Беременность | Грудное вскармливание |
|---|---|---|---|---|
| Бета-адреноблокатор: метопролола сукцинат (при аритмиях, тахикардии) | Беталок ЗОК | 100–200 мг 1 раз в сутки при нарушениях ритма | Только если польза для матери превышает риск для плода | В молоко попадает в незначительном количестве |
| Бета-адреноблокатор: метопролола тартрат | Эгилок | 25–50 мг 2–3 раза в сутки, до 200 мг в сутки | Не рекомендуется, возможен, если польза превышает риск | По инструкции не рекомендуется, в молоко попадает в небольшом количестве |
| Петлевой диуретик: фуросемид (при застое и отёках) | Лазикс | Внутрь 20–80 мг в сутки, далее по ответу | По инструкции противопоказан, особенно в первой половине беременности; применяют только по жизненным показаниям, коротко | Противопоказан, может подавлять лактацию |
| Низкомолекулярный гепарин: эноксапарин (профилактика и лечение тромбозов) | Клексан | Профилактика 20–40 мг 1 раз в сутки; лечение 1 мг/кг 2 раза или 1,5 мг/кг 1 раз в сутки | Только при необходимости, под контролем кровотечений | Совместим |
| Ингибитор фосфодиэстеразы-5: силденафил (при синдроме Эйзенменгера) | Ревацио | 20 мг 3 раза в сутки | Только если польза для матери превышает риск для плода | По инструкции кормление прекращают |
| Антагонист рецепторов эндотелина: бозентан | Траклир | 62,5 мг 2 раза в сутки 4 недели, затем 125 мг 2 раза в сутки | Противопоказан | Кормление прекращают |
Дозы эноксапарина, фуросемида, бета-адреноблокаторов и силденафила взяты из инструкций по медицинскому применению9. У беременных профилактическую и лечебную дозу низкомолекулярного гепарина подбирают по массе тела и сроку беременности, а при кровообращении Фонтена и цианозе решение об антикоагуляции принимает кардиологическая команда.
6.2. Роды
Для большинства женщин с врождёнными пороками предпочтительны вагинальные роды. Европейские рекомендации 2025 года прямо указывают, что женщинам с сердечно-сосудистыми заболеваниями часто делают ненужные кесаревы сечения1. Кесарево сечение выбирают по акушерским показаниям и при отдельных кардиологических ситуациях.
Принципы ведения родов у женщин с пороками сердца:
- Роды в учреждении, уровень которого соответствует классу риска, при классах III и IV — в центре с кардиохирургией.
- Ранняя регионарная анальгезия для снижения болевого стресса и тахикардии.
- Положение на левом боку, укорочение потужного периода при необходимости.
- Мониторирование ритма, давления и сатурации у женщин высокого риска.
- Тщательный учёт вводимой жидкости и кровопотери.
По новым рекомендациям у женщин высокого риска инфекционного эндокардита — с протезным материалом, некорригированными цианотическими пороками, перенесённым эндокардитом — системную антибиотикопрофилактику в родах можно рассмотреть (класс IIb). В рекомендациях 2018 года она в родах не рекомендовалась никому1.
6.3. После родов
Первые дни после родов опасны резкими сдвигами объёма крови, кровотечениями и тромбозами. Для женщин с кровообращением Фонтена, синдромом Эйзенменгера и системным правым желудочком это время повышенного риска: их наблюдают в стационаре дольше обычного. Послеродовое кровотечение после операции Фонтена встречается почти у половины женщин6.
Грудное вскармливание поддерживают у большинства женщин, а препараты при необходимости подбирают с учётом совместимости с ним. После родов обязательно обсуждают контрацепцию: следующая беременность у женщины с серьёзным пороком тоже должна быть запланированной, а интервал между родами достаточным для восстановления сердца.
Что важно сделать в первые недели и месяцы после родов:
- Пройти осмотр кардиолога и при необходимости эхокардиографию до выписки и через несколько месяцев.
- Продолжить профилактику тромбозов, если её назначили, в течение рекомендованного срока.
- Пересмотреть лекарственную терапию с учётом грудного вскармливания.
- Выбрать и начать надёжный метод контрацепции.
- Сообщить педиатру о пороке сердца у матери и результатах эхокардиографии плода.
Миф
Женщинам с пороком сердца всегда делают кесарево сечение, так безопаснее.
Факт
Кесарево сечение сопровождается большей кровопотерей и риском тромбозов и инфекций. Для большинства женщин с врождёнными пороками предпочтительны вагинальные роды с хорошим обезболиванием, а операцию выбирают по акушерским и отдельным кардиологическим показаниям.
Пошаговый план для женщины с врождённым пороком сердца, которая хочет ребёнка
01
Соберите все выписки об операциях на сердце и последние заключения обследований.
02
Запишитесь к кардиологу, который занимается врождёнными пороками у взрослых, за 6–12 месяцев до планируемого зачатия.
03
Пройдите обследование, которое назначит врач, и узнайте свой класс риска по mWHO 2.0.
04
Обсудите с генетиком вероятность порока у ребёнка и необходимость генетического тестирования.
05
Заранее замените препараты, опасные для плода, и подберите надёжную контрацепцию до момента планирования.
06
При необходимости выполните вмешательство на сердце до беременности.
07
После наступления беременности сразу встаньте на учёт и согласуйте план наблюдения с «Командой сердца беременности».
08
Во втором триместре пройдите экспертное ультразвуковое исследование и эхокардиографию плода.
09
Заранее выберите родовспомогательное учреждение, соответствующее вашему классу риска.
Когда срочно нужно к врачу
Беременной женщине с пороком сердца нужно срочно вызвать скорую помощь, если появились:
Краткое резюме
Беременность увеличивает сердечный выброс на 30–50 % и повышает свёртываемость крови, поэтому при врождённом пороке сердца её нужно планировать заранее, вместе с кардиологом, который специализируется на врождённых пороках у взрослых. Риск оценивают по классификации mWHO 2.0 из европейских рекомендаций 2025 года; при классе II–III и выше женщину ведёт междисциплинарная «Команда сердца беременности».
Успешно закрытые дефекты перегородок и открытый проток без остаточных нарушений — класс I, незакрытые неосложнённые дефекты — класс II. Оперированная коарктация и корригированная тетрада Фалло без значимых остаточных нарушений — класс II, тяжёлая рекоарктация — класс IV. Транспозиция после артериального переключения — класс II, системный правый желудочек — от II–III до III. Неосложнённое кровообращение Фонтена — класс II–III с высокой частотой выкидышей и преждевременных родов, синдром Эйзенменгера — класс IV.
Риск порока у ребёнка выше, если порок у матери, а не у отца, и колеблется от менее 3 % до 18 %; при доминантных синдромах достигает 50 %. Всем беременным с пороком нужна эхокардиография плода, а генетическое консультирование лучше провести заранее.
При высоком риске тромбозов эстрогенсодержащих контрацептивов избегают; надёжны внутриматочная система с левоноргестрелом и имплантат. Бозентан снижает эффективность гормональной контрацепции и противопоказан при беременности.
Для большинства женщин предпочтительны вагинальные роды с регионарной анальгезией, а кесарево сечение выполняют по акушерским и отдельным кардиологическим показаниям. У женщин высокого риска эндокардита антибиотикопрофилактику в родах можно рассмотреть. Период после родов, особенно первые дни, требует особого внимания из-за кровотечений, тромбозов и сдвигов объёма крови, а следующую беременность снова нужно планировать.
Источники
- 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. European Society of Cardiology, European Heart Journal. Международное издание, 2025.
- Insights into the 2025 ESC guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Revista Española de Cardiología. Испания, 2026.
- Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности 2018. Национальные рекомендации. Российское кардиологическое общество, Российский кардиологический журнал. Россия, 2018.
- 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Society of Cardiology, European Heart Journal. Международное издание, 2020.
- Дефект межпредсердной перегородки. Клинические рекомендации 2023. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Российское кардиологическое общество, Российский кардиологический журнал. Россия, 2023.
- Cauldwell M. et al. Retrospective UK multicentre study of the pregnancy outcomes of women with a Fontan repair. Heart. Великобритания, 2018.
- Arvanitaki A., Gatzoulis M.A., Opotowsky A.R. et al. Eisenmenger Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. Journal of the American College of Cardiology. США, 2022.
- Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российское кардиологическое общество, Российский кардиологический журнал. Россия, 2024.
- Государственный реестр лекарственных средств: инструкции по медицинскому применению бозентана, эноксапарина, фуросемида, метопролола и силденафила. Минздрав России. Россия, 2026.
- Øyen N., Boyd H.A., Carstensen L. et al. Risk of Congenital Heart Defects in Offspring of Affected Mothers and Fathers. Circulation: Genomic and Precision Medicine. США, 2022.
- Cua C.L. et al. The Utility of Screening Fetal Echocardiograms Following Normal Level II Ultrasounds in Fetuses with Maternal Congenital Heart Disease. Cardiology and Therapy. США, 2024.
- Бедоева И.О., Пагиева Л.К., Шамсуева М.Т. и др. Ведение беременности и родов у женщин с врождёнными пороками сердца у плода: проблемы и современные подходы. Архив акушерства и гинекологии им. В.Ф. Снегирёва. Россия, 2025.
- Farr S.L., Downing K.F., Tepper N.K. et al. Reproductive Health of Women with Congenital Heart Defects. Journal of Women’s Health. США, 2023.
Материал носит информационно-просветительский характер и не заменяет очной консультации кардиолога, генетика и акушера-гинеколога. Решение о возможности беременности, выборе контрацепции, лечении и способе родоразрешения при врождённом пороке сердца принимает только врач после обследования.
Читайте также
- Лёгочная гипертензия при беременности: почему это высокий риск
- Аритмии при беременности: какие безопасны, а какие требуют терапии
- Искусственные клапаны сердца и беременность: антикоагуляция
- Мерцательная аритмия у беременных: тактика и разрешённые препараты
Автор:
