Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность — состояние, при котором кора надпочечников вырабатывает слишком мало кортизола из-за нехватки адренокортикотропного гормона (АКТГ), который в норме выделяет гипофиз. Сами надпочечники при этом не повреждены: они просто не получают сигнала к работе и постепенно уменьшаются в размерах.

Если причина лежит выше, в гипоталамусе, иногда говорят о третичной недостаточности, но на практике обе формы часто объединяют под названием «центральная». В отличие от первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), здесь страдает в основном выработка кортизола.

🔬 Причины

• Длительный приём глюкокортикоидов и их резкая отмена — самая частая причина. Лекарство подавляет выработку АКТГ, и после отмены собственная система восстанавливается не сразу, иногда месяцами.
• Опухоли гипофиза и соседних областей, а также операции и облучение в этой зоне.
• Синдром Шихана — повреждение гипофиза после массивной кровопотери в родах.
• Гипофизит (воспаление гипофиза), в том числе на фоне иммунотерапии онкологических заболеваний.
• Тяжёлая черепно-мозговая травма, инфильтративные болезни (саркоидоз и другие).
• Длительный приём опиоидов, который может подавлять работу гипоталамуса и гипофиза.

⚙️ Чем отличается от первичной формы

Выработку альдостерона регулирует не гипофиз, а почки через ренин-ангиотензиновую систему. Поэтому при вторичной форме альдостерона обычно хватает, и опасных нарушений калия не бывает. А раз АКТГ низкий, нет и характерного для болезни Аддисона потемнения кожи.

Сравнение первичной и вторичной недостаточности

🩺 Симптомы

Проявления обычно развиваются постепенно и неспецифичны, поэтому их легко принять за переутомление.

• Хроническая слабость и быстрая утомляемость.
• Снижение аппетита, тошнота, похудение.
• Головокружение при вставании, низкое давление.
• Боли в мышцах и суставах.
• Эпизоды низкого сахара крови, особенно у детей.
• Снижение натрия в крови.
• При поражении гипофиза — признаки нехватки других его гормонов: нарушения цикла, снижение либидо, симптомы гипотиреоза.

Самая большая опасность — криз: острая надпочечниковая недостаточность на фоне инфекции, травмы, операции или рвоты, когда потребность в кортизоле резко возрастает. При вторичной форме кризы реже, чем при первичной, но возможны.

🧪 Диагностика

• Утренний кортизол в крови: очень низкий уровень подтверждает недостаточность, высокий практически исключает её.
• АКТГ одновременно с кортизолом: помогает отличить вторичную форму от первичной.
• Стимуляционная проба с синтетическим АКТГ: при давно существующей недостаточности надпочечники отвечают слабо.
• Инсулинотолерантный тест — эталонный, но требует наблюдения и противопоказан при болезнях сердца и эпилепсии.
• МРТ гипофиза и оценка других его гормонов, если причина не связана с приёмом глюкокортикоидов.

💊 Лечение

Основа лечения — пожизненная или временная заместительная терапия глюкокортикоидами. Чаще всего применяют гидрокортизон в нескольких приёмах в день, чтобы приблизиться к естественному ритму кортизола. Препараты указаны в ознакомительных целях, дозу подбирает эндокринолог.

Пациента обучают «правилам болезни»: при лихорадке, рвоте, травме или операции дозу временно увеличивают, а при невозможности принять таблетки вводят гормон в инъекции. Рекомендуется носить карточку или браслет с информацией о диагнозе. При недостаточности после отмены глюкокортикоидов дозу постепенно снижают, периодически проверяя восстановление собственной выработки кортизола.

⚖️ Спорные вопросы

Пороговые значения утреннего кортизола и результатов стимуляционной пробы различаются между рекомендациями и зависят от метода анализа в лаборатории. Обсуждается, насколько часто к недостаточности приводят ингаляционные, накожные и внутрисуставные глюкокортикоиды: риск ниже, чем у таблеток, но при высоких дозах и длительном применении он реален. Нет единого мнения и о том, кого из бывших пациентов на гормонах нужно обследовать обязательно.

Когда срочно нужно к врачу

Вызовите скорую помощь, если у человека, который принимает или недавно отменил гормоны, появились:

Резкая слабость, невозможность встать.nПадение давления, обморок.nНеукротимая рвота или понос.nСильная боль в животе.nСпутанность сознания или сонливость.