Прионные болезни: что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Рубрики: Инфекции Неврология

Термины: Прионы

Материалы SapiensMed не заменяют консультацию врача

Вы можете поделиться статьей или скачать ее в PDF формате

Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о прионных болезнях — редкой и загадочной группе заболеваний мозга, самым известным примером которых служит болезнь Крейтцфельдта-Якоба. «Что такое прион и почему это не микроб?», «Правда ли, что это связано с коровьим бешенством?», «Можно ли этим заразиться?», «Есть ли лечение?» — вопросы, вокруг которых много страхов и мифов, и мы разберём их спокойно и по существу.

Мы разберём, что такое прионы и чем они принципиально отличаются от вирусов и бактерий; что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба и как она проявляется; откуда она берётся и можно ли ею заразиться; как её диагностируют; и почему, несмотря на всю серьёзность темы, для большинства людей риск столкнуться с ней ничтожно мал.

Тема необычная и окружённая страхами, поэтому наша задача — дать спокойное, взвешенное понимание, отделив реальные факты от преувеличений. В конце вас ждёт краткое резюме по каждому разделу статьи.

Часть 1. Что такое прионы

1.1. Белок, который не микроб

Чтобы понять прионные болезни, нужно осознать нечто необычное. Мы привыкли, что инфекции вызывают живые возбудители — бактерии или вирусы. Но прионные болезни вызывает не живой микроб, а особый неправильно свёрнутый белок — прион¹. Это открытие в своё время произвело переворот в науке, ведь до него считалось, что инфекция без генетического материала невозможна.

Разберёмся подробнее. В нашем мозге в норме есть особый белок, который выполняет свои функции. Но иногда его молекула может свернуться неправильно, приняв аномальную форму. И вот что удивительно: такой неправильно свёрнутый белок способен заставлять соседние нормальные белки тоже сворачиваться неправильно — словно передавая им свою искажённую форму². Это похоже на цепную реакцию: один испорченный белок портит другой, тот — следующий, и постепенно в мозге накапливается всё больше аномального белка, повреждающего нервную ткань.

Чтобы лучше это представить, полезна одна наглядная аналогия. Вообразите, что каждый белок — это лист бумаги, который нужно правильно сложить в определённую фигуру, скажем в журавлика оригами. Здоровые белки сложены правильно и работают как надо. Но прион — это лист, сложенный неправильно, вкривь и вкось. Причём этот испорченный журавлик обладает странным свойством: прикоснувшись к правильно сложенному соседу, он заставляет и того перегнуться по своим кривым линиям. Так, лист за листом, правильные фигуры превращаются в бесполезные скомканные копии. Именно так, образно говоря, и распространяется прионная болезнь по мозгу. При этом важно, что сама последовательность, из которой состоит белок, не меняется — меняется лишь его пространственная форма, способ укладки. В этом и кроется научная загадка, десятилетиями поражавшая учёных.

1.2. Почему это так необычно

Уникальность прионов в том, что они размножаются без всякой ДНК или РНК — без генетического материала, который есть у любого вируса и любой бактерии. Прион не живой в привычном смысле, он не дышит, не питается, не имеет генов. И тем не менее он способен распространять своё аномальное состояние по мозгу³. Именно поэтому прионы стоят особняком среди всех известных возбудителей болезней.

Ещё одна особенность прионов — их исключительная устойчивость. Обычные методы обеззараживания, которые уничтожают бактерии и вирусы — кипячение, спирт, ультрафиолет, — на прионы действуют плохо. Они выдерживают то, что убивает практически любой микроб. Это создаёт особые сложности при стерилизации медицинских инструментов, хотя в обычной жизни для здорового человека прионы никакой угрозы не представляют. Эта устойчивость — ещё одно свойство, отличающее прионы от всего живого.

Почему прионы так устойчивы? Ответ кроется в их природе. Большинство методов обеззараживания работают, разрушая либо генетический материал микроба, либо его жизненно важные структуры. Но у приона нет ни того, ни другого — это просто прочно свёрнутый белок. Разрушить его аномальную форму гораздо труднее, чем убить живой микроорганизм. Из-за этого в медицине разработаны особые, усиленные методы обработки инструментов, которые могли контактировать с нервной тканью. Впрочем, подчеркнём ещё раз: для обычного человека в повседневной жизни всё это не имеет практического значения и не несёт никакой угрозы. Устойчивость прионов — это скорее задача для специалистов по стерилизации, чем повод для беспокойства рядового читателя. Мы упоминаем об этом свойстве лишь для того, чтобы полнее показать, насколько необычны эти образования.

Открытие прионов стало настоящей научной революцией и в своё время встретило сопротивление. Ведь до этого незыблемым считалось правило: любой возбудитель инфекции должен нести генетическую информацию — ДНК или РНК, чтобы размножаться. Идея о том, что инфекцию может вызывать просто неправильно свёрнутый белок без единого гена, поначалу казалась невероятной¹¹. Однако накопленные доказательства убедили научный мир, и за это открытие была присуждена Нобелевская премия. Эта история — хороший пример того, как наука способна пересматривать даже самые фундаментальные представления под давлением фактов. Для нас же она подчёркивает, насколько прионы необычны: они бросили вызов самому пониманию того, что такое инфекция.

Миф

Прионные болезни вызываются вирусом, как обычные инфекции.

Факт

Это не так. Прионные болезни вызывает не вирус и не бактерия, а особый неправильно свёрнутый белок — прион. У него нет генетического материала, он не живой в привычном смысле. Это принципиально отличает прионные болезни от всех остальных инфекций.

Часть 2. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

2.1. Самая известная прионная болезнь

Среди прионных болезней человека самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, названная по именам описавших её врачей. Это редкое, но тяжёлое заболевание, при котором в мозге накапливается аномальный белок, разрушающий нервную ткань⁴. Со временем мозг приобретает характерный вид с множеством мельчайших полостей, из-за чего эту группу болезней называют губкообразными энцефалопатиями.

Само название «губкообразная энцефалопатия» довольно точно передаёт суть происходящего. Под микроскопом поражённая ткань мозга выглядит пронизанной множеством мельчайших пустот, напоминая губку или пчелиные соты. Эти пустоты образуются на месте погибших нервных клеток и структур. Именно накопление аномального белка и запускает эту постепенную гибель ткани. Стоит отметить, что помимо болезни Крейтцфельдта-Якоба существуют и другие, ещё более редкие прионные болезни человека, а также ряд прионных болезней у животных. Все они объединены общим механизмом — неправильным сворачиванием того самого белка. Но для практических целей рядовому читателю достаточно знать о самой известной из них, помня главное: все они относятся к разряду чрезвычайно редких состояний.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба крайне редка — она встречается примерно у одного-двух человек на миллион населения в год. Это действительно очень редкое заболевание, и вероятность столкнуться с ним для обычного человека ничтожно мала. Важно сразу подчеркнуть это, чтобы снять излишнюю тревогу: несмотря на драматичность болезни, она не представляет сколько-нибудь значимой угрозы для населения в целом.

Чтобы эта редкость стала нагляднее, сравним с привычными вещами. Один-два случая на миллион в год — это означает, что в городе с населением в миллион человек за год заболевает всего один-два человека. Для сравнения, обычными сосудистыми болезнями мозга, инсультами, в том же городе за год заболевают тысячи людей. Разница колоссальна. Существуют специальные службы, которые ведут учёт всех случаев прионных болезней именно потому, что они настолько редки и каждый случай на счету¹². Приводя эти цифры, мы вовсе не хотим преуменьшить тяжесть болезни для тех, кого она коснулась. Но для читателя важно верно расставить акценты: тревожиться о прионной болезни в повседневной жизни так же нерационально, как бояться падения метеорита. Куда разумнее направить заботу на несравнимо более частые и предотвратимые угрозы здоровью.

2.2. Как проявляется

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба обычно развивается у людей пожилого возраста и, к сожалению, быстро прогрессирует. Она проявляется сочетанием нарастающих неврологических и психических нарушений⁵. Характерная особенность — стремительное развитие: за считаные месяцы состояние человека тяжело ухудшается.

Стоит подчеркнуть, что все эти симптомы неспецифичны сами по себе — каждый из них по отдельности встречается при множестве других, гораздо более частых и нередко излечимых болезней. Нарушения памяти бывают при десятках состояний, нарушения координации — при болезнях внутреннего уха и множестве неврологических расстройств, подёргивания мышц — при самых разных причинах. Поэтому ни один из этих признаков в отдельности вовсе не указывает на прионную болезнь. Насторожить врача может лишь их особое сочетание в комплексе с необычной скоростью нарастания. И даже тогда речь идёт лишь о подозрении, требующем тщательной проверки. Мы подчёркиваем это, чтобы читатель не пугался, заметив у себя, скажем, забывчивость или редкие мышечные подёргивания: подавляющее большинство таких жалоб не имеют никакого отношения к прионным болезням и объясняются куда более обыденными причинами.

Проявления болезни складываются из нескольких групп симптомов, которые быстро нарастают. Перечислим основные из них:

• Быстро нарастающее слабоумие. Стремительное ухудшение памяти, мышления, ориентации.
• Нарушения координации. Неустойчивость, шаткость походки, расстройства движений.
• Непроизвольные подёргивания мышц. Характерные внезапные мышечные вздрагивания.
• Изменения поведения и психики. Тревога, депрессия, странности в поведении.
• Зрительные нарушения. Расстройства зрения вплоть до слепоты в некоторых формах.

Именно сочетание быстро нарастающего слабоумия с нарушениями координации и характерными мышечными подёргиваниями заставляет врачей заподозрить это заболевание. Скорость развития резко отличает его от других причин деменции, таких как болезнь Альцгеймера, которая прогрессирует годами.

На этой скорости развития стоит остановиться, потому что она имеет двойное значение. С одной стороны, стремительное течение — это тяжелейшая черта болезни. С другой — именно оно служит важным диагностическим ключом. Большинство причин слабоумия развиваются медленно, годами: болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция подтачивают память исподволь. Если же нарушения памяти и мышления нарастают буквально на глазах, за недели и месяцы, это заставляет врача думать об особых, более редких причинах, среди которых и прионная болезнь. Однако — и это критически важно — быстрое развитие деменции характерно не только для прионных болезней, но и для целого ряда других состояний, многие из которых излечимы. Поэтому такая скорость — не приговор, а сигнал к срочному и тщательному обследованию, в ходе которого чаще всего обнаруживается совсем иная, поддающаяся лечению причина.

Миф

Болезнью Крейтцфельдта-Якоба легко заразиться в быту, как простудой.

Факт

Это опасное заблуждение. Болезнь не передаётся при обычном общении, через воздух, прикосновения, посуду. Она не заразна в бытовом смысле. Подавляющее большинство случаев возникает спонтанно, без всякого заражения, и для окружающих больной человек не опасен в повседневном контакте.

Таблица 1. Прионы и обычные возбудители инфекций

Часть 3. Откуда берётся болезнь

3.1. Три пути возникновения

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может возникать несколькими путями, и понимание этого помогает развеять многие страхи. Подавляющее большинство случаев — это так называемая спорадическая форма, то есть возникающая спонтанно, без всякой видимой причины и без заражения⁶. Просто по случайности белок в мозге начинает сворачиваться неправильно. Именно на эту форму приходится большинство всех случаев болезни.

Второй путь — наследственный: в редких случаях склонность к болезни передаётся в семье из-за особенностей гена, отвечающего за этот белок. И третий, самый обсуждаемый, но при этом очень редкий путь — приобретённый, когда аномальный белок попадает в организм извне. Именно с этим путём связаны громкие истории о коровьем бешенстве, о которых мы поговорим отдельно. Но важно сразу подчеркнуть: приобретённые случаи составляют лишь малую долю от всех.

Разберём эти три пути ещё раз, потому что понимание их долей помогает верно оценить риски. Спорадическая, то есть спонтанная форма, на которую приходится подавляющее большинство случаев, — это, по сути, редкая случайность, сбой, который может произойти сам по себе, без всякой внешней причины и без чьей-либо вины. Заразиться ею невозможно и предотвратить её нельзя — но и вероятность её крайне мала. Наследственная форма связана с семейной особенностью гена и встречается ещё реже. Приобретённая форма, вокруг которой больше всего страхов, на деле самая редкая из трёх и сегодня, после введения мер контроля, практически сведена к нулю. Таким образом, картина складывается успокаивающая: то, чего люди боятся больше всего — заражения, — как раз наименее вероятно, а основная, спонтанная форма настолько редка, что не должна вызывать повседневной тревоги.

3.2. Связь с коровьим бешенством

Многие слышали о болезни именно в связи с коровьим бешенством — вспышкой, случившейся в конце прошлого века. Тогда выяснилось, что употребление в пищу мяса коров, больных губкообразной энцефалопатией (тем самым коровьим бешенством), может в редких случаях приводить к особой форме болезни у человека⁷. Эта история вызвала большую тревогу и привела к строгим мерам контроля за мясом.

Важно понимать современное положение дел. После введения строгих мер контроля за скотом и мясной продукцией эта угроза была практически устранена, и подобные случаи стали чрезвычайной редкостью. Сегодня риск заразиться таким путём в развитых странах ничтожно мал. Поэтому, хотя история коровьего бешенства и была драматичной, для современного человека она не представляет реальной повседневной угрозы. Обычное употребление мяса из проверенных источников безопасно.

Стоит развеять и связанную с этим тревогу вокруг питания. Некоторые люди, наслушавшись пугающих историй, начинают опасаться мяса как такового или искать в нём источник опасности. Это неоправданно. Мясо, прошедшее ветеринарный контроль и поступившее из проверенных источников, безопасно, и современные системы надзора надёжно защищают потребителя от той угрозы, что существовала в прошлом. Гораздо больше для здоровья значат общие принципы разумного питания, о которых мы говорим в других материалах, чем страх перед крайне маловероятным заражением. Поэтому история коровьего бешенства должна восприниматься именно как история — как пример успешно преодолённой в прошлом угрозы, а не как повод для повседневных опасений. Извлечённые из неё уроки сделали пищевую цепочку безопаснее, и в этом её главное наследие.

История с коровьим бешенством, при всей её тревожности, обернулась и важным уроком для общества. Она показала, как тесно здоровье человека связано со здоровьем животных и с безопасностью пищевой цепочки, и привела к созданию строгих систем контроля за скотом и мясом¹³. Были запрещены практики, способствовавшие распространению болезни среди коров, введён тщательный надзор. Благодаря этим мерам вспышку удалось остановить, а число случаев болезни у человека, связанных с этим путём, резко пошло на убыль и практически сошло на нет. Это хороший пример того, как своевременные разумные меры общественного здравоохранения способны справиться даже с необычной и пугающей угрозой. Поэтому сегодня можно с уверенностью сказать: эта конкретная опасность взята под контроль.

ВАЖНО:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — крайне редкое заболевание, и вероятность столкнуться с ним ничтожно мала. Она не передаётся при обычном бытовом контакте и не угрожает окружающим в повседневной жизни. Излишняя тревога по этому поводу необоснованна. При этом любые быстро нарастающие нарушения памяти и координации — повод обратиться к врачу, ведь у них может быть множество других, в том числе излечимых причин.

Часть 4. Диагностика и что важно понимать

4.1. Как ставят диагноз

Заподозрить болезнь Крейтцфельдта-Якоба врачу позволяет характерная картина — сочетание быстро нарастающего слабоумия с нарушениями координации и мышечными подёргиваниями. Для уточнения используют несколько методов. Магнитно-резонансная томография (метод получения детальных изображений мозга) может выявлять характерные изменения⁸. Помогают и другие исследования.

В диагностике применяют электроэнцефалографию — исследование электрической активности мозга, которое при этой болезни может показывать характерные изменения. Исследуют и спинномозговую жидкость на особые маркеры. В последние годы появились более точные лабораторные методы, способные выявлять аномальный белок. Тем не менее окончательное подтверждение диагноза остаётся сложной задачей, и заниматься ею должны специалисты. Важно, что схожие симптомы могут давать и другие, в том числе излечимые болезни, которые обязательно нужно исключить.

Стоит пояснить, почему диагностика прионных болезней так сложна и требует участия узких специалистов. Во-первых, эти болезни настолько редки, что рядовой врач может ни разу не встретить их за всю практику, и заподозрить их бывает непросто. Во-вторых, ни один отдельный метод не даёт стопроцентной уверенности — диагноз складывается из совокупности данных: характерной клинической картины, изменений на снимках, результатов исследования электрической активности мозга и спинномозговой жидкости. В-третьих, окончательное подтверждение нередко возможно лишь при исследовании ткани мозга, что при жизни делают редко. Всё это означает, что диагностикой должны заниматься специализированные центры, обладающие нужным опытом и оборудованием. Для нас же, читателей, важен другой вывод: не стоит пытаться поставить себе или близким такой диагноз самостоятельно на основании прочитанного, ведь даже опытным врачам это даётся непросто.

4.2. Почему важно исключить другие причины

Это, пожалуй, самый важный практический вывод всей статьи. Быстро нарастающее нарушение памяти и мышления может быть вызвано не только прионной болезнью, но и множеством других причин, причём многие из них поддаются лечению⁹. Среди них — некоторые инфекции, аутоиммунные процессы, нарушения обмена веществ, дефициты витаминов, опухоли.

Именно поэтому при быстром развитии деменции врачи обязательно проводят тщательное обследование, чтобы не пропустить излечимую причину. Было бы трагической ошибкой списать на неизлечимую прионную болезнь состояние, которое на самом деле можно вылечить. К счастью, прионные болезни крайне редки, а вот излечимые причины схожих симптомов встречаются несравнимо чаще. Поэтому главный посыл для читателя таков: быстро нарастающие проблемы с памятью и координацией — это не повод паниковать и думать о самом страшном, а повод как можно скорее пройти полноценное обследование.

Приведём несколько примеров таких излечимых причин, чтобы эта мысль стала предметнее. Быстрое ухудшение памяти и мышления может вызвать, например, выраженный дефицит некоторых витаминов, который восполняется их приёмом. Причиной может быть и аутоиммунный процесс, когда собственная иммунная система по ошибке атакует мозг, — такие состояния нередко хорошо поддаются лечению, если их вовремя распознать. Схожую картину дают некоторые инфекции, нарушения работы щитовидной железы, тяжёлая депрессия у пожилых, побочные действия лекарств, опухоли. Все эти причины объединяет одно: их можно найти при обследовании и во многих случаях устранить. Вот почему так важно не ставить себе мысленно страшный диагноз, а довериться врачам, которые методично исключат одну причину за другой. В огромном большинстве случаев за тревожными симптомами стоит вовсе не прионная болезнь, а нечто гораздо более обыденное и излечимое.

Миф

Раз прионные болезни неизлечимы, значит, при быстром ухудшении памяти бессмысленно обследоваться.

Факт

Это опасное и неверное заключение. Прионные болезни крайне редки, а вот излечимые причины быстрого ухудшения памяти встречаются гораздо чаще: инфекции, дефициты витаминов, аутоиммунные процессы. Обследование как раз и нужно, чтобы найти и вылечить эти причины, поэтому обращаться к врачу необходимо.

4.3. Что важно понимать о лечении

Честно скажем: специфического лечения, способного остановить прионную болезнь, на сегодня не существует, и это одна из самых тяжёлых сторон темы¹⁰. Помощь пациентам носит поддерживающий характер, направленный на облегчение симптомов и обеспечение достойного ухода. Наука активно ищет пути воздействия на эти болезни, но пока прорыва нет.

Хотя это и звучит безрадостно, важно правильно понимать смысл поддерживающей помощи. Даже когда болезнь нельзя остановить, можно многое сделать для облегчения состояния человека и сохранения его достоинства: снимать тягостные симптомы, обеспечивать бережный уход, поддерживать близких. Такая помощь имеет огромное значение, и её никогда не стоит недооценивать. Кроме того, исследования прионных болезней продолжаются во всём мире, и накопленное понимание их механизма уже приносит плоды в изучении других, более распространённых заболеваний мозга. Так что даже в этой тяжёлой области медицины есть место и для помощи, и для научной надежды. Но, повторим главное для читателя: крайняя редкость этих болезней означает, что подавляющему большинству людей тревожиться о них не стоит вовсе.

При всей тяжести этого факта важно ещё раз вернуть тему в правильную перспективу. Прионные болезни настолько редки, что подавляющее большинство людей никогда с ними не столкнётся ни лично, ни среди близких. Гораздо разумнее направить внимание на несравнимо более частые и притом во многом предотвратимые угрозы мозгу — сосудистые болезни, последствия гипертонии, инсульты. Знать о прионных болезнях полезно для общего понимания, но делать их источником тревоги нет никаких оснований. Спокойное, взвешенное отношение здесь — самая разумная позиция.

Стоит добавить несколько слов о том, куда движется наука в этой области, ведь исследования не стоят на месте. Учёные во всём мире изучают прионы, пытаясь понять, как остановить цепную реакцию неправильного сворачивания белков¹⁴. Исследуются вещества, которые могли бы препятствовать этому процессу, разрабатываются более точные методы ранней диагностики. Пока прорыва в лечении нет, но само понимание механизма прионных болезней уже принесло огромную пользу науке в целом. Оказалось, что похожий принцип неправильного сворачивания белков играет роль и в некоторых гораздо более распространённых болезнях мозга. Поэтому изучение редких прионных болезней помогает лучше понять и другие, более частые заболевания. В этом смысле работа учёных над этой темой важна далеко за пределами самих прионных болезней.

4.4. Пошаговый план при тревожных симптомах

Часть 5. Место прионов в науке и жизни

5.1. Как прионы изменили представления о болезнях

История изучения прионов — это увлекательный пример того, как наука порой совершает настоящие перевороты. Долгое время эти болезни оставались загадкой: было ясно, что они как-то передаются, но найти привычный возбудитель — вирус или бактерию — не удавалось. Предположение, что причиной может быть просто белок без генетического материала, поначалу казалось невероятным и противоречило самим основам представлений об инфекциях². Понадобились годы кропотливых исследований и накопление убедительных доказательств, прежде чем научное сообщество приняло эту идею.

Значение этого открытия вышло далеко за пределы самих прионных болезней. Оказалось, что принцип неправильного сворачивания белков и их способность передавать это искажённое состояние соседним молекулам — не уникальная особенность редких прионных болезней, а более общий механизм, который может играть роль и в других, гораздо более распространённых заболеваниях мозга. Изучая редкие прионные болезни, учёные получили ключ к пониманию процессов, важных для куда более частых состояний. Это прекрасная иллюстрация того, как исследование даже очень редкого явления способно принести пользу медицине в целом. Наука нередко устроена именно так: разгадка редкой загадки неожиданно освещает целые области знания.

5.2. Почему не стоит поддаваться тревоге

Тема прионных болезней, при всей своей научной увлекательности, способна вызвать необоснованную тревогу, и здесь важно ещё раз расставить акценты. Мы уже говорили о крайней редкости этих болезней, но стоит взглянуть на вопрос и шире. В жизни человека существует множество рисков для здоровья, и разумно распределять своё внимание и усилия пропорционально их реальной значимости. Прионные болезни, при всей их драматичности, находятся в самом конце этого списка по вероятности, тогда как во главе его стоят вещи гораздо более обыденные⁹.

Подумайте: несравнимо большему числу людей угрожают последствия высокого давления, курения, малоподвижного образа жизни, чем прионные болезни. Инсульты, сосудистые поражения мозга, последствия гипертонии затрагивают миллионы людей и при этом во многом предотвратимы. Именно на эти реальные и управляемые угрозы разумно направить свою заботу о здоровье мозга. Тревожиться же о прионных болезнях в повседневной жизни столь же нерационально, как бояться редчайших стихийных бедствий, забывая при этом пристегнуть ремень безопасности. Спокойное, взвешенное отношение, основанное на реальной оценке рисков, — самая здоровая позиция. Знание о существовании прионных болезней полезно для общего кругозора, но оно не должно превращаться в источник страха.

5.3. Что действительно важно для здоровья мозга

Завершая разговор о прионных болезнях, полезно перевести внимание на то, что действительно в наших силах. Здоровье мозга в огромной степени зависит от вещей вполне обыденных и управляемых: контроля артериального давления, отказа от курения, разумного питания, физической активности, полноценного сна, активной умственной и социальной жизни¹⁴. Именно эти меры реально защищают мозг от самых распространённых угроз и помогают сохранить ясность мысли на долгие годы.

В этом и заключается главный практический вывод, который стоит вынести из нашего разговора. Редкие и пока неизлечимые болезни вроде прионных, при всей их научной значимости, не должны отвлекать нас от того, что мы реально можем сделать для своего мозга. Гораздо разумнее вложить силы в проверенные, доступные каждому меры защиты, чем тревожиться о крайне маловероятных угрозах. А если появляются настораживающие симптомы — быстро нарастающие нарушения памяти, мышления, координации, — правильная реакция не паника, а своевременное обращение к врачу, ведь за такими симптомами чаще всего стоят совсем другие, нередко излечимые причины. Спокойствие, знание и разумная забота о себе — вот лучшая стратегия в отношении здоровья мозга.

Когда нужно срочно к врачу

Хотя прионные болезни редки, быстро нарастающие неврологические нарушения всегда требуют внимания. Обратитесь к врачу без промедления, если появились:

Быстро, за недели или месяцы, нарастающее ухудшение памяти и мышления.

Нарастающая неустойчивость и нарушение координации движений.

Внезапные непроизвольные подёргивания мышц.

Заметные изменения поведения и личности.

Быстро прогрессирующие нарушения зрения без явной причины.

Источники

1. Prion Diseases Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH). США, 2020.
2. Prusiner S. B. Prions and prion diseases: a review. NIH. США, 2019.
3. Structure and propagation of prions. Nature Reviews Neuroscience. Великобритания, 2018.
4. Creutzfeldt-Jakob disease: overview. Mayo Clinic. США, 2021.
5. Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Нервные болезни. Россия, 2018.
6. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: epidemiology. Lancet Neurology. Великобритания, 2017.
7. Variant CJD and bovine spongiform encephalopathy: a review. World Health Organization (WHO). Швейцария, 2018.
8. Diagnostic criteria for Creutzfeldt-Jakob disease. Brain, NIH. США, 2019.
9. Rapidly progressive dementia: differential diagnosis. Journal of Neurology. Европа, 2020.
10. Prion disease treatment: current state. Cochrane Database of Systematic Reviews. Великобритания, 2018.
11. Завалишин И. А. Прионные болезни нервной системы. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Россия, 2017.
12. Creutzfeldt-Jakob disease surveillance. National CJD Research Unit, NHS. Великобритания, 2021.
13. Покровский В. И. Инфекционные болезни и нейроинфекции. Россия, 2018.
14. Human prion diseases: clinical overview. NIH. США, 2021.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*

Подробнее
об авторе >

Автор: Гордей Каренин

Кандидат медицинских наук

• Главный научный редактор журнала SapiensMed
• Врач акушер-гинеколог c 20-ти летним опытом
• Постоянный спикер международных медицинских конференций
• Автор более 1000 публикаций

Автор: Гордей Каренин

Подробнее об авторе >

Кандидат медицинских наук

• Главный научный редактор журнала SapiensMed
• Врач акушер-гинеколог c 20-ти летним опытом
• Постоянный спикер международных медицинских конференций
• Автор более 1000 публикаций