Адреналэктомия

АДРЕНАЛЭКТОМИЯ (УДАЛЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКА; ADRENALECTOMY)

1. Определение

Адреналэктомия представляет собой хирургическую операцию по удалению надпочечника (односторонняя) или обоих надпочечников (двусторонняя), а также частичное удаление железы с сохранением её здоровой ткани (резекция надпочечника). Основные показания — гормонально активные опухоли надпочечника (феохромоцитома, альдостерома при первичном гиперальдостеронизме, кортизол-продуцирующая аденома при синдроме Кушинга), адренокортикальный рак и образования с подозрением на злокачественность. Стандартным доступом для большинства доброкачественных опухолей является лапароскопический (трансабдоминальный) или ретроперитонеоскопический (задний забрюшинный) доступ. Ключевые условия безопасности — правильная предоперационная подготовка (особенно при феохромоцитоме) и профилактика надпочечниковой недостаточности после удаления кортизол-продуцирующих опухолей.

2. Принцип метода

Надпочечники расположены забрюшинно над верхними полюсами почек; правый тесно прилежит к нижней полой вене и печени, левый — к селезёнке, поджелудочной железе и почечной вене. При операции надпочечник выделяют, перевязывают или клипируют центральную надпочечниковую вену и удаляют железу целиком в контейнере. При феохромоцитоме стремятся как можно раньше пересечь надпочечниковую вену и минимально манипулировать опухолью, чтобы уменьшить выброс катехоламинов.

3. Показания

• Феохромоцитома и параганглиома: удаление показано практически всем пациентам после медикаментозной подготовки.

• Первичный гиперальдостеронизм: односторонняя альдостерон-продуцирующая аденома или односторонняя гиперплазия, подтверждённые селективным забором крови из надпочечниковых вен (у части молодых пациентов допускаются упрощённые критерии).

• Синдром Кушинга надпочечникового происхождения: кортизол-продуцирующая аденома; двусторонняя адреналэктомия — при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, когда другие методы лечения неэффективны или невозможны.

• Адренокортикальный рак: радикальное удаление опухоли единым блоком.

• Инциденталомы надпочечника: при визуализационных признаках возможной злокачественности, гормональной активности или росте опухоли.

• Метастазы в надпочечник: в отдельных случаях при изолированном поражении.

4. Подготовка и проведение

Феохромоцитома:

По рекомендациям Эндокринологического общества (США) пациентам с гормонально активной феохромоцитомой назначают альфа-адреноблокаторы (например, доксазозин или феноксибензамин) в течение 7–14 дней перед операцией, а также диету с повышенным содержанием натрия и достаточное потребление жидкости для восполнения объёма циркулирующей крови. Бета-адреноблокаторы добавляют только после достижения альфа-блокады — при тахикардии; их назначение без предварительной альфа-блокады опасно гипертоническим кризом. Во время операции возможны резкие колебания давления, а после удаления опухоли — гипотензия и гипогликемия.

Синдром Кушинга:

Перед операцией по показаниям корректируют гипертензию, гипергликемию и гипокалиемию, проводят профилактику тромбоэмболий и инфекций. После удаления кортизол-продуцирующей опухоли оставшийся надпочечник подавлен, поэтому назначают заместительную терапию глюкокортикоидами с постепенной отменой в течение месяцев под контролем функции надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм:

До операции корректируют гипокалиемию и давление (в том числе антагонистами минералокортикоидных рецепторов). После операции отменяют препараты калия и спиронолактон, контролируют калий из-за риска транзиторного гипоальдостеронизма и гиперкалиемии.

5. Эффективность

При феохромоцитоме удаление опухоли устраняет катехоламиновые кризы, однако требуется многолетнее наблюдение (метанефрины), так как возможны рецидивы и метастазы; всем пациентам рекомендуется генетическое консультирование. При одностороннем первичном гиперальдостеронизме операция нормализует калий практически у всех пациентов, а артериальное давление — у части, у остальных его контроль облегчается. При надпочечниковом синдроме Кушинга операция приводит к ремиссии гиперкортицизма с регрессом его проявлений в течение месяцев.

6. Адреналэктомия и беременность

По рекомендациям Эндокринологического общества при феохромоцитоме, выявленной в первой половине беременности, лапароскопическая адреналэктомия может быть выполнена во втором триместре после альфа-адреноблокады; при диагностике в более поздние сроки опухоль обычно удаляют во время кесарева сечения или после родов. При синдроме Кушинга надпочечникового генеза, развившемся во время беременности, хирургическое лечение также рассматривается преимущественно во втором триместре. Решение принимается совместно эндокринологом, хирургом, акушером и анестезиологом.

7. Ограничения и осложнения

• Гемодинамическая нестабильность: гипертонические кризы и аритмии при манипуляциях с феохромоцитомой, гипотензия после её удаления.

• Надпочечниковая недостаточность: после удаления кортизол-продуцирующей опухоли и после двусторонней адреналэктомии; при двусторонней операции требуется пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами и обучение пациента действиям при стрессе.

• Синдром Нельсона: рост кортикотропиномы гипофиза после двусторонней адреналэктомии при болезни Кушинга.

• Хирургические осложнения: кровотечение (особенно из нижней полой вены справа), повреждение селезёнки, поджелудочной железы, почечных сосудов, инфекция, тромбоэмболические осложнения.

• Ограничения: большие опухоли с признаками инвазии плохо подходят для лапароскопического доступа из-за риска нарушения капсулы и диссеминации рака.

Ключевое клиническое положение: Адреналэктомия является операцией удаления одного или обоих надпочечников, которая выполняется при феохромоцитоме, одностороннем первичном гиперальдостеронизме, кортизол-продуцирующих опухолях, адренокортикальном раке и подозрительных инциденталомах; для доброкачественных опухолей стандартом является малоинвазивный лапароскопический или ретроперитонеоскопический доступ. Перед удалением феохромоцитомы обязательна альфа-адреноблокада в течение 7–14 дней с восполнением объёма жидкости, а бета-блокаторы добавляют только после неё. После удаления кортизол-продуцирующей опухоли и после двусторонней адреналэктомии необходима заместительная терапия глюкокортикоидами. Во время беременности операция при феохромоцитоме возможна во втором триместре, а при позднем выявлении опухоль удаляют во время или после родоразрешения.