Акромегалия

Акромегалия — это хроническое эндокринное заболевание взрослых, вызванное избыточной выработкой гормона роста после закрытия зон роста костей. Оно проявляется постепенным увеличением кистей, стоп, черт лица и внутренних органов, а без лечения приводит к болезням сердца, сахарному диабету и сокращению продолжительности жизни.

Название происходит от греческих слов «акрон» — «конечность» и «мегас» — «большой». Если тот же избыток гормона возникает в детстве, пока зоны роста открыты, ребёнок растёт непропорционально высоким — такое состояние называют гигантизмом.

🔬 Причины и механизм

Почти во всех случаях причиной служит доброкачественная опухоль гипофиза — соматотропная аденома гипофиза, которая бесконтрольно выделяет соматотропный гормон (СТГ, гормон роста). Крайне редко избыток гормона связан с опухолями других органов, выделяющими соматолиберин (гормон, стимулирующий гипофиз), или с наследственными синдромами.

Гормон роста действует в основном через печень, заставляя её вырабатывать инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1). Именно ИФР-1 стимулирует рост хрящей, костей, мягких тканей и внутренних органов. Кроме того, избыток гормона роста повышает уровень глюкозы и снижает чувствительность тканей к инсулину.

🩺 Симптомы

Изменения развиваются медленно, поэтому их часто не замечают ни сам человек, ни близкие. От первых признаков до постановки диагноза нередко проходит несколько лет. Подсказкой иногда служат старые фотографии, на которых видна разница во внешности.

• Увеличение кистей и стоп: становятся тесными кольца, растёт размер обуви.
• Огрубение черт лица: увеличение носа, губ, надбровных дуг, выступающая нижняя челюсть, расширение промежутков между зубами.
• Увеличение языка, огрубение голоса, храп и остановки дыхания во сне.
• Повышенная потливость и жирность кожи.
• Боли в суставах, онемение пальцев рук из-за сдавления срединного нерва.
• Головные боли и сужение полей зрения при крупной опухоли, давящей на зрительный перекрёст.
• Нарушения менструального цикла у женщин и снижение либидо у мужчин.

⚠️ Осложнения

Без лечения акромегалия поражает сердце и сосуды: развиваются артериальная гипертензия, увеличение и ослабление сердечной мышцы, нарушения ритма. Часто возникают нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет, синдром обструктивного апноэ сна, артропатия (разрушение суставов). Повышен риск полипов толстой кишки и узлов щитовидной железы.

🔍 Диагностика

• Анализ крови на ИФР-1 с учётом возраста и пола — основной скрининговый тест.
• Пероральный глюкозотолерантный тест с измерением гормона роста: у здорового человека глюкоза подавляет выделение СТГ, а при акромегалии подавления не происходит.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) гипофиза с контрастированием для оценки размера и расположения опухоли.
• Исследование полей зрения и оценка других гормонов гипофиза.
• Обследование на осложнения: эхокардиография, глюкоза и гликированный гемоглобин, колоноскопия, исследование сна.

Однократное измерение гормона роста без нагрузки для диагноза не подходит: он выделяется импульсами, и его уровень у здоровых людей сильно колеблется в течение суток.

💊 Лечение

Цель лечения — нормализовать уровень ИФР-1 и гормона роста, уменьшить опухоль и предотвратить осложнения. Препараты перечислены в ознакомительных целях, схему подбирает эндокринолог.

• Хирургия — метод первого выбора: удаление аденомы транссфеноидальным доступом, через нос и клиновидную пазуху. При небольших опухолях операция часто приводит к излечению.
• Аналоги соматостатина — октреотид, ланреотид, пасиреотид — подавляют выделение гормона роста; их применяют, если операция невозможна или не привела к ремиссии.
• Пэгвисомант — блокатор рецепторов гормона роста, который снижает ИФР-1, но не уменьшает опухоль.
• Каберголин — агонист дофамина, эффективный в части случаев при умеренном повышении ИФР-1.
• Лучевая терапия — при сохранении активности опухоли после других методов; её эффект развивается постепенно, а со временем возможен дефицит других гормонов гипофиза.

После достижения контроля заболевания часть изменений мягких тканей уменьшается, но костные изменения обычно сохраняются. Пожизненное наблюдение необходимо из-за риска рецидива и осложнений.

Миф

При акромегалии человек становится очень высоким.

Факт

У взрослых зоны роста костей уже закрыты, поэтому рост в высоту не увеличивается. Увеличиваются кисти, стопы, черты лица и внутренние органы. Высокий рост характерен для гигантизма, который начинается в детстве.

Когда срочно нужно к врачу

Обратитесь за неотложной помощью, если у человека с аденомой гипофиза или признаками акромегалии появились:

Внезапная очень сильная головная боль.nРезкое ухудшение зрения или двоение в глазах.nРвота, нарастающая слабость, спутанность сознания.nБоли в груди, одышка или перебои в работе сердца.