Гаптоглобин

Гаптоглобин — это белок плазмы крови, который связывает свободный гемоглобин, вышедший из разрушенных эритроцитов, и помогает быстро удалить его из кровотока. Анализ на гаптоглобин применяют прежде всего для выявления гемолиза — ускоренного разрушения эритроцитов: при нём белок расходуется, и его уровень в крови снижается. Гаптоглобин вырабатывается в основном печенью и относится к альфа-2-глобулинам. Название происходит от греческого слова «связывать» и отражает его главную задачу. Одновременно гаптоглобин — один из белков острой фазы воспаления, поэтому при инфекциях и воспалении его уровень растёт. ⚙️ Функции Когда эритроцит разрушается прямо в сосуде, гемоглобин попадает в плазму. Свободный гемоглобин токсичен: он повреждает стенки сосудов и почечные канальцы, связывает оксид азота, участвующий в регуляции тонуса сосудов, и вместе с ним организм может терять железо с мочой. Гаптоглобин прочно соединяется со свободным гемоглобином. Образовавшийся комплекс слишком крупный, чтобы пройти через фильтр почек. За несколько минут его захватывают макрофаги печени и селезёнки, а железо возвращается в обмен. Поскольку гаптоглобин расходуется вместе с гемоглобином, при постоянном гемолизе печень не успевает восполнять его запас. 🧬 Типы гаптоглобина Ген гаптоглобина существует в двух основных вариантах, поэтому у людей встречаются три типа белка: Hp 1-1, Hp 2-1 и Hp 2-2. Они различаются размером молекулы и немного — способностью связывать гемоглобин и сдерживать окислительное повреждение тканей. Связь типа гаптоглобина с риском сердечно-сосудистых и других болезней изучается, но в обычной клинической практике тип не определяют. 🎯 Когда назначают анализ Подозрение на гемолитическую анемию: анемия с повышенным числом ретикулоцитов, желтуха, тёмная моча. Подозрение на гемолиз после переливания крови или при приёме лекарств, способных разрушать эритроциты. Подозрение на тромботическую микроангиопатию, когда в мазке крови видны осколки эритроцитов. Наблюдение за пациентами с искусственными клапанами сердца, при которых возможно механическое разрушение эритроцитов. 📊 Нормальные значения Нормы у взрослых зависят от метода и лаборатории и ориентировочно составляют около 0,3–2,0 г/л. У новорождённых гаптоглобин очень низкий или не определяется и достигает взрослого уровня в течение первых месяцев жизни. Поэтому у младенцев анализ мало информативен для диагностики гемолиза. 📉 Причины снижения Гемолиз любой природы: аутоиммунный, наследственный, лекарственный, при малярии, при повреждении эритроцитов в мелких сосудах или на протезе клапана. Особенно низким гаптоглобин бывает при разрушении клеток прямо в кровотоке. Тяжёлые болезни печени, при которых снижается выработка белка. Неэффективное кроветворение при мегалобластной анемии, когда эритроциты разрушаются ещё в костном мозге. Приём эстрогенов, в том числе в составе оральных контрацептивов, и беременность — умеренное снижение. Редкое врождённое отсутствие или резкое снижение гаптоглобина. 📈 Причины повышения Как белок острой фазы гаптоглобин повышается при инфекциях, воспалении, травмах, ожогах, злокачественных опухолях, ревматических болезнях, а также при приёме глюкокортикоидов и андрогенов. Поэтому у человека с воспалением нормальный гаптоглобин не исключает гемолиз: снижение может быть «замаскировано» усиленной выработкой. 🔍 Гаптоглобин среди маркеров гемолиза Ни один анализ не подтверждает гемолиз сам по себе. Врач оценивает сочетание признаков: снижение гаптоглобина, рост лактатдегидрогеназы — фермента, который выходит из разрушенных клеток, — повышение непрямого билирубина и числа ретикулоцитов. Сочетание низкого гаптоглобина и высокой лактатдегидрогеназы делает гемолиз очень вероятным. После подтверждения гемолиза ищут его причину: выполняют прямую пробу Кумбса для выявления антител к эритроцитам, изучают мазок крови, при необходимости определяют активность ферментов эритроцитов и проводят генетические исследования.