Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия — это заболевание, при котором давление спинномозговой жидкости повышено, а при обследовании не находят ни опухоли, ни гидроцефалии, ни другой видимой причины. Главные проявления — головная боль и отёк дисков зрительных нервов, а основная опасность — необратимая потеря зрения.

«Идиопатическая» означает «без установленной причины». Раньше болезнь называли «псевдоопухолью мозга», потому что её симптомы похожи на проявления опухоли, и «доброкачественной внутричерепной гипертензией». От последнего названия отказались: из-за угрозы слепоте течение болезни нельзя считать безобидным. В англоязычной литературе используют сокращение IIH (idiopathic intracranial hypertension).

👥 Кто болеет

Заболевание встречается чаще всего у женщин детородного возраста с избыточной массой тела. Ожирение и особенно недавняя быстрая прибавка веса — главный фактор риска. У мужчин, детей до полового созревания и людей с нормальным весом болезнь бывает реже; у них особенно тщательно ищут другие причины повышенного давления.

Сходную картину могут вызывать некоторые лекарства и вещества. Когда причина найдена, говорят уже о вторичной внутричерепной гипертензии.

• Тетрациклины (доксициклин, миноциклин).
• Избыток витамина A и его производных, в том числе ретиноидов для лечения акне.
• Отмена длительно принимавшихся глюкокортикоидов, препараты лития, гормон роста.
• Тромбоз венозных синусов мозга, который обязательно исключают при обследовании.

⚙️ Механизм

Почему растёт давление ликвора, до конца не ясно. Обсуждают нарушение всасывания ликвора, затруднение венозного оттока из-за сужения поперечных венозных синусов и влияние жировой ткани, которая выделяет гормоноподобные вещества. Повышенное давление передаётся по оболочке зрительного нерва к глазному яблоку, нарушает ток аксоплазмы в волокнах нерва и вызывает отёк его диска.

🩺 Симптомы

• Ежедневная головная боль, часто усиливающаяся лёжа, при кашле и натуживании.
• Кратковременные эпизоды потемнения или затуманивания в глазах на несколько секунд, особенно при вставании или наклоне.
• Пульсирующий шум в ушах в такт сердцебиению.
• Двоение при взгляде в сторону из-за поражения отводящего нерва.
• Постепенное сужение полей зрения, снижение остроты зрения на поздних стадиях.

Сознание при этой болезни, в отличие от гипертензии при опухолях и травмах, не нарушается. У части людей отёк дисков обнаруживают случайно при осмотре окулиста, ещё до появления жалоб.

🔬 Диагностика

1. Осмотр глазного дна: выявление отёка дисков зрительных нервов; исследование полей зрения и оптическая когерентная томография для наблюдения за нервом.
2. МРТ головного мозга и исследование вен (МР-венография или КТ-венография), чтобы исключить опухоль, гидроцефалию и тромбоз синусов. На снимках часто видны косвенные признаки: «пустое» турецкое седло, уплощение задней стенки глазного яблока, сужение поперечных синусов.
3. Люмбальная пункция лёжа на боку: у взрослых давление открытия выше 250 миллиметров водного столба при нормальном составе ликвора подтверждает диагноз.

💊 Лечение

Основа лечения — снижение массы тела: даже умеренное похудение часто приводит к ремиссии. Препараты называются в ознакомительных целях, назначает их врач. Чаще всего применяют ацетазоламид — он подавляет фермент карбоангидразу в сосудистых сплетениях и уменьшает образование ликвора. Головную боль лечат отдельно, избегая злоупотребления обезболивающими.

При быстром ухудшении зрения проводят срочное хирургическое лечение: шунтирование ликвора, стентирование суженного венозного синуса или фенестрацию — рассечение оболочки зрительного нерва. Повторные пункции дают лишь временный эффект и для длительного лечения не подходят.

⚖️ Спорные вопросы

Неясно, служит ли сужение поперечных синусов причиной болезни или её следствием: высокое давление ликвора само может сдавливать синусы. Поэтому место стентирования синусов среди методов лечения ещё уточняется. Обсуждается и роль бариатрических операций и новых препаратов для снижения веса.

Когда срочно нужно к врачу

Обратитесь к врачу без промедления, если появились:

Быстрое снижение зрения или выпадение части поля зрения.nЧастые эпизоды потемнения в глазах.nВнезапное двоение.nВпервые возникшая сильная головная боль с рвотой.nГоловная боль со слабостью в конечностях, нарушением речи или сознания.