Лёгочная гипертензия (ЛГ)

ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (ЛГ; PULMONARY HYPERTENSION)

1. Определение

Лёгочная гипертензия (ЛГ) представляет собой гемодинамическое состояние, характеризующееся повышением давления в лёгочной артерии. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества (ESC/ERS) 2022 года, ЛГ диагностируется при среднем давлении в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца. ЛГ может быть следствием болезней левых отделов сердца, лёгких, хронической тромбоэмболии или первичного поражения лёгочных артерий (лёгочная артериальная гипертензия). При беременности ЛГ является одним из наиболее значимых модификаторов риска: лёгочная артериальная гипертензия относится к состояниям с крайне высоким риском материнской смертности, а вторичная ЛГ осложняет течение пороков сердца, прежде всего митрального стеноза.

2. Классификация

Гемодинамические типы:

Клинические группы:

• Группа 1: лёгочная артериальная гипертензия (идиопатическая, наследственная, лекарственная, ассоциированная с врождёнными пороками сердца, в том числе синдром Эйзенменгера, с болезнями соединительной ткани и др.).

• Группа 2: ЛГ при болезнях левых отделов сердца, включая митральный и аортальный пороки.

• Группа 3: ЛГ при заболеваниях лёгких и гипоксии.

• Группа 4: ЛГ, связанная с обструкцией лёгочных артерий, прежде всего хроническая тромбоэмболическая.

• Группа 5: ЛГ с неясными или смешанными механизмами.

3. Этиология и патогенез при беременности

Во время беременности объём циркулирующей крови и сердечный выброс значительно возрастают. Здоровое лёгочное сосудистое русло компенсирует это снижением сопротивления, но при ремоделированных сосудах лёгочной артериальной гипертензии давление растёт, правый желудочек перегружается и может развиться острая правожелудочковая недостаточность. Дополнительную опасность создают тромбоэмболии, колебания объёма крови в родах и особенно в первые дни после родов. При митральном стенозе рост кровотока и частоты сердечных сокращений повышает давление в левом предсердии и вызывает посткапиллярную ЛГ и отёк лёгких.

Особенно опасен синдром Эйзенменгера — необратимая лёгочная артериальная гипертензия при некорригированном врождённом шунте с перевёрнутым сбросом крови справа налево. Свойственное беременности снижение системного сосудистого сопротивления усиливает этот сброс, нарастают цианоз и гипоксемия, что угрожает жизни матери и плода. Посткапиллярная ЛГ при пороках левых отделов сердца, напротив, нередко уменьшается после устранения порока.

4. Клиническая картина и диагностика

Ранние симптомы неспецифичны: одышка при нагрузке, слабость, утомляемость, сердцебиение; позже появляются боль в груди, обмороки при нагрузке, отёки и другие признаки правожелудочковой недостаточности. У беременных эти жалобы легко принять за физиологические.

• Эхокардиография: основной скрининговый метод; вероятность ЛГ оценивают по максимальной скорости трикуспидальной регургитации (значение более 2,8 м/с указывает на возможную ЛГ) и косвенным признакам перегрузки правых отделов.

• Катетеризация правых отделов сердца: золотой стандарт подтверждения диагноза и уточнения гемодинамического типа.

• Натрийуретические пептиды, тест шестиминутной ходьбы: используются для оценки тяжести и динамики.

• Поиск причины: оценка клапанов и левого желудочка, исследования лёгких, исключение хронической тромбоэмболии.

Европейские рекомендации 2025 года выделили лёгочную артериальную гипертензию в отдельный раздел и отмечают, что пока нет проверенного порогового значения давления, надёжно предсказывающего исходы для матери и плода.

5. Лечение и ведение беременности

• Консультирование: женщинам с лёгочной артериальной гипертензией подробно разъясняют высокий риск беременности (класс mWHO IV) и обсуждают надёжную контрацепцию; при наступлении беременности решения принимаются совместно с пациенткой командой сердца беременности в экспертном центре.

• Специфическая терапия: антагонисты эндотелиновых рецепторов (бозентан, амбризентан, мацитентан) и риоцигуат противопоказаны из-за тератогенности; ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (силденафил) и простаноиды могут применяться во время беременности по решению экспертов; антагонисты кальция — только у пациенток с положительной вазореактивной пробой.

• Вторичная ЛГ: лечение причины: при митральном стенозе — бета-адреноблокаторы, диуретики, при неэффективности — баллонная комиссуротомия.

• Роды: плановое родоразрешение в экспертном центре с тщательно титруемой регионарной анестезией и мониторингом; наблюдение в отделении интенсивной терапии в первые дни после родов.

6. Осложнения и прогноз

К основным осложнениям относятся острая правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма, тромбоэмболии, внезапная смерть, а также преждевременные роды и задержка роста плода. Наиболее опасен период родов и ранний послеродовый период. Прогноз определяется формой и тяжестью ЛГ: при умеренной вторичной ЛГ и своевременной коррекции порока исходы значительно лучше, чем при лёгочной артериальной гипертензии и синдроме Эйзенменгера.

---

Ключевое клиническое положение: Лёгочная гипертензия — повышение среднего давления в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст. в покое, подтверждаемое катетеризацией правых отделов сердца; выделяют пре- и посткапиллярные формы и пять клинических групп. При беременности лёгочная артериальная гипертензия относится к классу mWHO IV с крайне высоким риском материнской смерти, а вторичная ЛГ при пороках левых отделов, прежде всего при митральном стенозе, повышает риск отёка лёгких. Антагонисты эндотелиновых рецепторов и риоцигуат противопоказаны при беременности. Ведение — в экспертном центре командой сердца беременности, с особым вниманием к родам и первым дням после них.