Малые аномалии развития сердца (МАРС)

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — собирательное понятие отечественной кардиологии, объединяющее особенности строения сердца и крупных сосудов, которые находят в основном при эхокардиографии и которые, как правило, не нарушают кровообращение.

К МАРС традиционно относят ложные (аномально расположенные) хорды левого желудочка, небольшое открытое овальное окно, пролабирование створок митрального и трёхстворчатого клапанов на 1–3 мм, сеть Хиари, увеличенный евстахиев клапан, небольшую аневризму межпредсердной перегородки и некоторые другие находки.

МАРС не являются самостоятельным диагнозом в Международной классификации болезней и не используются в зарубежных клинических рекомендациях.

📜 Происхождение понятия

Понятие сложилось в отечественной, прежде всего детской, кардиологии в период широкого внедрения эхокардиографии. Возможность увидеть мелкие особенности строения сердца у детей и молодых людей породила потребность их назвать и систематизировать. Слово «малые» подчёркивало, что отклонения не достигают степени порока сердца.

МАРС тесно связаны с представлениями о недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Их рассматривали как «сердечные маркеры» слабости соединительной ткани наряду с гипермобильностью суставов, плоскостопием, сколиозом, близорукостью и растяжками на коже.

В зарубежной литературе объединяющего понятия нет: каждую находку описывают отдельно — открытое овальное окно, ложные сухожилия левого желудочка (false tendons), аневризма межпредсердной перегородки, пролапс митрального клапана с чёткими критериями.

🫀 Основные составляющие

Находки, относимые к МАРС

🔍 Диагностика

Основной метод — трансторакальная эхокардиография (УЗИ сердца через грудную стенку). Ключевая проблема связана с пролапсом митрального клапана. Митральное кольцо имеет седловидную форму, поэтому в апикальной четырёхкамерной позиции нормальные створки могут выглядеть так, будто заходят за плоскость кольца.

Современный критерий пролапса — смещение створки более чем на 2 мм выше плоскости кольца в парастернальной позиции по длинной оси. Находки, видимые только в апикальной позиции, не должны служить основанием для диагноза.

Для уточнения открытого овального окна применяют контрастную эхокардиографию с пробой Вальсальвы (введение взболтанного физиологического раствора) и чреспищеводную эхокардиографию. При выраженной трабекулярности миокарда может понадобиться магнитно-резонансная томография сердца.

• Для пролапса в заключении указывают: величину смещения, проекцию, толщину створок, наличие и степень митральной регургитации.
• Для межпредсердной перегородки: наличие сброса крови, его направление и размер дефекта.
• Для хорд и трабекул: расположение и отсутствие влияния на внутрисердечный кровоток.

🩺 Клиническое значение и тактика

Большинство малых аномалий не требуют лечения и особого наблюдения. Лекарств, которые устраняли бы ложные хорды или «укрепляли» створки, не существует.

Значение имеют отдельные ситуации: открытое овальное окно у человека, перенёсшего инсульт неясной причины или парадоксальную эмболию; миксоматозное поражение митрального клапана со значимой регургитацией; пролапс со сложными желудочковыми аритмиями; признаки наследственных болезней соединительной ткани (синдромов Марфана, Элерса — Данлоса, Лойса — Дитца) с расширением аорты. Эти состояния оценивают по собственным критериям, а не в рамках МАРС.

Жалобы на сердцебиение и перебои требуют обычного обследования — ЭКГ, суточного мониторирования. Объяснять их ложной хордой или небольшим пролабированием без такого обследования некорректно.

⚖️ Спорные вопросы

• Нет единых критериев: перечень аномалий и пороговые значения различаются у разных авторов, поэтому частота «выявления» МАРС сильно зависит от исследователя.
• Гипердиагностика: регистрация небольшого смещения створок как «пролапс митрального клапана» стала одной из причин избыточной диагностики пролапса в России и создаёт у людей ложное представление о болезни сердца.
• Несопоставимость с международными данными: отсутствие понятия в зарубежных рекомендациях затрудняет применение доказательных подходов.
• Риск пропустить значимую патологию: ярлык «малой аномалии» иногда скрывает состояния, требующие наблюдения, например миксоматозную дегенерацию клапана или расширение аорты.
• Связь с жалобами: утомляемость, колющие боли в сердце и головокружение часто связывали с находками, хотя причинная связь в большинстве случаев не доказана.

Миф

При МАРС нужно курсами пить препараты магния и «кардиотрофные» средства, чтобы укрепить сердце.

Факт

Назначение таких средств только на основании находки при УЗИ сердца не подкреплено доказательными данными. Большинство малых аномалий — варианты строения, которые не требуют лечения.

🤰 МАРС и беременность

Сами по себе малые аномалии не повышают риск осложнений беременности и не являются показанием к кесареву сечению, ограничению активности или специальной лекарственной профилактике. В модифицированной классификации ВОЗ (mWHO), на которую опираются европейские рекомендации, небольшой неосложнённый пролапс митрального клапана относится к категории наименьшего риска.

Профилактика инфекционного эндокардита антибиотиками при родах у таких женщин не показана. Открытое овальное окно без перенесённых эмболий не требует вмешательства, но во время беременности и после родов важна обычная профилактика тромбозов по общим правилам. При сомнительном заключении разумно повторить эхокардиографию по современным критериям.